Врожденная пахионихия, или синдром Ядассона-Левандовского

Одним из основных симптомов заболевания является изменение слизистой оболочки полости рта. Ряд авторов считают, что изменения слизистой оболочки при пахионихии имеются почти у всех больных и появляются, как и изменения ногтей, с рождения или вскоре после рождения. Эти изменения характеризуются утолщением слизистой оболочки, особенно в местах травмы, это прежде всего относится к участку слизистой оболочки щек по линии смыкания зубов. Слизистая оболочка в этой зоне имеет белесоватую или серовато-белую окраску, но без резких очертаний, свойственных лейкоплакии. Частым симптомом является почти сплошное ороговение спинки языка, иногда имеющее вид белого налета, не снимающегося при по- скабливании. Кроме того, в различные периоды жизни у таких больных на слизистой оболочке полости рта может возникнуть типичная лейкоплакия. Процесс сочетается с изменениями ногтей в виде онихогрифоза, ладонноподошвенным кератозом, акнеиформным фолликулярным кератозом лица, гипергидрозом ладоней и подошв, нарушением роста волос и др

Источник: Под ред. проф. Е.В.Боровского, проф. АЛ. Машкиллейсона, «Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ» 2001

А так же в разделе «Врожденная пахионихия, или синдром Ядассона-Левандовского »