(Составлен с дополнениями по: Англо-русский медицинский энциклопедический словарь [Sted- man’s Medical Dictionary]. М.: ГЭОТАР, 1995)
ALA-синтетаза Фермент, участвующий в синтезе гема, способствует соединению глицина с сукцинил- KoA, в результате образуется одна из углеводородсодержащих составных частей молекулы гема — 6-аминолевулиновая кислота (ALA); для синтеза требуется активная форма витамина B6 CUatriiiwn Род анаэробных спорообразующих подвижных грамположительных палочек; включает ряд высокопатогенных видов, образующих экзотоксины: Cbstridium botulinum (возбудитель ботулизма), Cbstridium tetani (возбудитель столбняка); группу возбудителей гангренозно-некротических поражений: Clostridium histolyticum (выявляют при некротических раневых инфекциях), Clostridium рег- Jringens (палочка Уэлча, основной этиологический агент газовой гангрены), Cbstridium novyi (ранее Cbstridium oedematiens, возбудитель газовой гангрены и некротического гепатита), Clostridium sep- ticum (палочка Гона-Сакса), Cbstridium difficile (комменсал кишечника, вырабатывает токсин, вызывающий диарею)
HeUeobaeter pylori ¦ глава 12 VIII Б I а (I) (ж) (iv) in situ — на месте
in vitro (лат. “в стекле") Термин имеет отношение к экспериментам, проводимым с использованием бесклеточных систем и культивированием выделенных из организма клеток и тканей in vivo (лат. “в живом”) Термин относится к экспериментам в условиях ненарушенной целостности организма на уровне клетки (бактерии) или целого многоклеточного организма macula adherens — десмосома
myasthenia gravis — миастения тяжёлая псевдопаралитическая
Neisseria Род аэробных или факультативно анаэробных, грамотрицательных диплококков с выпрямленными смежными краями (семейство Neisseriaceae); типовой вид Neisseria gonorrhoeae Neisseria gonorrhoeae Вид Neisseria, вызывающий гонорею; типовой вид рода Neisseria *gt; гонококк Neisseria meningitidis Вид Neisseria, возбудитель менингококковой инфекции; серологически разделён на группы А, В, С и D по специфичности капсулярных полисахаридов «* менингококк              '
per se — само по себе, в чистом виде
Satmonetta Род аэробных и факультативно-анаэробных грамотрицательных бактерий семейства Entero- bacteriaceae; патогенны для людей и животных, типовой вид Salmonella choleraesuis spina bifida (сирингомиелоцёле) Выбухание оболочек и вещества спинного мозга через дорсальный дефект позвоночного столба; отмечают увеличение количества жидкости в патологической полости и превращение вещества мозга в тонкостенный мешок, выбухающий через дефект в позвонках » расщелина позвоночника * глава 3 VIЖ I в Yersinia Род грамотрицательных бактерий, паразитов животных и человека; типовой вид Yersinia pestis (чумная палочка, п. Китазато) — возбудитель чумы; Yersinia enterocolitica — возбудитель иерсинибза zona pellucida —¦ прозрачная оболочка zonula adherens — опоясывающая десмосома zonula occludens — плотный контакт
аберрация (дат. aberratio — уклонение) Оптический артефакт, погрешность изображения оптических систем, а. проявляется тем, что оптические изображения в ряде случаев не вполне отчётливы, неточно соответствуют объекту или оказываются окрашенными; использование широких пучков, необходимое для повышения освещённости изображения, и увеличение поля зрения приводит к возникновению а. * глава I А 3 а (2) абеталипопротеинемия Наследственное заболевание (р, *200100, мутации гена белка транспорта триглицеридов, при этом в плазме крови отсутствуют хиломикроны, ЛНП, ЛОНП); характерны акантоцитоз, пигментная дегенерация сетчатки, нарушения кишечного всасывания, атаксия « Бассена- Корнцвейга синдром * табл. 6-3 авидин Гликопротеин, выделенный из яичного белка и обладающий высоким сродством к биотину;
меченый а. взаимодействует со связанным с AT биотином * глава I Б 5 агаммаглобулинемия Отсутствие или резкое снижение уровня у-глобулинов сыворотки крови
связанна! с хромосомой X а. [*30030, дефект гена AGMXI] Развивается у мальчиков, отсутствуют зрелые B- лимфоциты и Ig всех изотипов, постоянные инфекции (в особенности опасны бактериальные пневмонии и менингиты), требуются постоянное введение антибиотиков и заместительное введение Ig * глава 6.1 II Б 6 д (2) агглютинин (I) AT, вызывающее агрегацию либо агглютинацию бактерий или иных клеток, индуцирующих синтез а. или содержащих иммунологически сходные Ar (2) Вещество, способствующее агглю-

• тинации органических частиц и не являющееся специфическим агглютинирующим AT агенезия Отсутствие органа, части органа, части тела; аномалия развития * например, глава 13 А 3 з, глава 14 А 4 а

агирия Дефект развития в виде слабой выраженности извилин коры мозга вследствие искажённой миграции нейробластов в эмбриогенезе lt;¦ глава 8.1 II Б 2 агонист (гр. agon, соперничество, соревнование) Вещество, лекарственный препарат; связывается со своим рецептором и инициирует цепь внутриклеточных биохимических процессов * например, глава 7

3. В, Д; рис. 8-48, глава 9 VI E 4 а, глава 10 А 7 а (2) агрин Белок синаптической базальной мембраны, индуцирующий агрегацию холинорецепторов в постсинаптической мембране, имеет структурное сходство с ламинином; а. связывается с компонентом дистрофинового комплекса а-дистрогликаном и стабилизирует примембранный цитоскелет мышечного волокна в области синапса * глава 6.2 Б I в (4) (а), глава 8.2 III Б I е адаптация I Благоприобретённые изменения, позволяющие растению или животному жить в изменившихся условиях « приспособление 2 Полезные изменения функции или структуры органа в новых условиях 3 Реакция зрачка и сетчатки на разную освещённость «»аккомодация 4 Свойство структур не отвечать или реагировать в меньшей степени на повторный стимул или серию стимулов одинаковой интенсивности » толерантность адгалин Связанный с дистрофином белок синаптической базальной мембраны нервно-мышечного синапса, компонент дистрофинового комплекса адгезия Способность клеток избирательно прикрепляться друг к другу или к элементам внеклеточного матрикса « прилипание * глава 4 III аденин Пуриновое основание; входит в состав РНК, ДНК, нуклеотидов и играет важную роль в метаболизме «» 6-аминопурин аденозинтрифосфатаза (АТФаза)

натрий, калиевая АТФаза (АТФ-фосфогндролаза, КФ 3.6.1.3) ¦ глава 2 I В I в (I) протонная и калиевая АТФаза (Н\К*-АТФаза, КФ 3.6.1.36) ¦ глава 2 I В I в (2)
миоэиновая АТФаза (открыта В.А. Энгельгардтом и М.Н. Любимовой в Казани в 1939 г.) * глава 7 I Б 3 а (I), глава 7 III В 2 а
Са**-транспортирующие АТФазы (Са!*-АТФазы) •» глава 2 I В I в (3) аденоматоз семейный полиэндокринный (СПЭА). Наличие функционирующей опухоли в двух и более эндокринных железах, чаще в островковой части поджелудочной железы и в паращитовидной железе, нередко сопровождается образованием пептических язв желудка и повышением желудочной секреции. Применяемое в последнее время наименование СПЭА: Multiple Endocrine Heoplasia (MEN) о множественный эндокринный а. lt;* семейный эндокринный а. » множественные эндокринные неоплазии •gt; глава 9 IV В 2 б (I) (д), V А I, VI E 5 а
СПЭА I (9?, *131100, I lql3) Опухоли передней доли гипофиза, островковых клеток поджелудочной железы (инсулиномы) и околощитовидных желёз. Эндокринно неактивные опухоли гипофиза могут привести к развитию гипопитуитаризма. Опухоли гипофиза, секретирующие гормоны, могут вызвать акромегалию или гигантизм, гиперпролактииемические синдромы или болезнь Кушинга. Инсулиномы приводят к развитию гипогликемии (секреция инсулина), не поддающихся обычному лечению пептических язв (секреция гастрина) или гипергликемии (секреция глюкагона). Повышенное содержание кальция в крови развивается при гхперпара- тиреоидизме (гиперплазия или опухоли околощитовидных желёз) » синдром Золлингера-Эллисона «> Вермера синдром
СПЭА II (SR, #171400, IOql 1.2, мутации онкогена RED Феохромоцитома, гиперплазия околощитовидных желёз, медуллярная карцинома щитовидной железы, Кушинга синдром, амилоидоз кожи, гипокальцие- мия, повышенное содержание тирокальцитонина; выделяют несколько подклассов СПЭА II * синдром Синпла
СПЭА III (9?, #162300, IOql 1.2) Множественные невромы слизистой оболочки губ, век и языка; телосложение, как при синдроме Марфана, аномалии скелета, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома адреналин Агонист адренорецепторов * глава 9 VI E 3 д, рис. 9-26
адреноблокатор (антагонист адренорецепторов) Соединение, избирательно блокирующее или угнетающее активность симпатических адренергических нервов (сиипатолитические аа.), а также реакцию на адреналин, норадреналин и другие биогенные амины (адренолитический а.) lt;* антиадренергичес- кий препарат
P Уменьшают частоту сердечных сокращений, потребность миокарда в кислороде, активность ренина, минутный объём сердца; имеют отрицательный инотропный эффект, не влияют на коронарный кровоток адреиомиметик (адреностимулятор, агонист адренорецепторов) а (а, + а,) Адреналин, норадреналин а, Метоксамин а, Иохимбин, клонидин P (Р, + P,) Адреналин, изопротеренол * рис. 9-26 P1 Добутамин, норадреналин P1 Метопролол, сальбутамол, тербуталин адренорецептор см. рецептор
адрессин Гликопротеин с Mr 58-66 кД; адресная метка, узнаваемая CD44 в плазмолемме циркулирующих в крови лимфоцитов ¦ глава 10 А 7 б (5) •» хоминг азур Термин, определяющий группу метилтиониновых или фенотиазиновых красителей (а. А, В, С, I и

2. ; используют для окрашивания мазков крови и ядер клеток

a. A; C14H14N3SCI; снннй краситель, используют в составе тетрахромной смеси по Макнилу и смеси азур-эоэин по Романовскому для окрашивания мазков крови, а также как краситель на муцины, нуклеиновые кислоты и гранулы тучных клеток; вещества с выраженной кислой реакцией окрашиваются метахроматически с оттенками от фиолетового до красного акантоцнт Эритроцит с множественными шиповидными выростами ¦» эритроциты патологические аквапорин Водный канал + глава 2 I В I б (2) (д), глава 14 Б 3 а (I)
акридиновый жёлтый Флюоресцентный краситель (бледно-жёлтый раствор, сильно флюоресцирует в сине-фиолетовой области спектра); также используют как местный антисептик » 5-аминоакридин гидрохлорид«» 9-аминоакридин гидрохлорид акридиновый оранжевый 3,6-бис(диметиламино)акридин гидрохлорид; щелочной флюоресцентный метахроматический краситель для выявления нуклеиновых кислот акроэии (КФ 3.4.21.10) Сериновая протеаза акросомы зрелого сперматозоида (присутствует в виде проакрозина), необходим для лизиса zona pellucida + глава 3 III В 2 в акромегалия Прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти,              грудной              клетки,
внутренних органов вследствие чрезмерной секреции соматотропина «»(Пьера) Мари синдром (болезнь) ¦ глава 6.3 Б 12 б, глава 9 II E I г (5) (б), 5 е (3) акросома (гр. асгоп, верхушка, soma, тело) Специальный мембранный органоид              в              передней              части
головки сперматозоида ¦ глава 3 III В 2 г (I) аксотомия Перерезка аксона (нейрита)
актин Ключевой белок актомиозннового хемомеханического преобразователя, а также важный компонент цитоскелета. Присутствует в форме G-a. (глобулярный а.) и F-a. (фибриллярный а) * см. пояснение к вопросу 4 в главе 17
а-актинин Белок в составе Z-линий поперечнополосатой мышцы и плотных телец ГМК. Служит посредником между актином микрофиламентов и белками (винкулин, талин), связанными с мембранными интегринами ¦ глава 4 III А 3 (I) аланин-амннотрансфер4эа Фермент, осуществляющий перенос аминогруппы с /-аланина на 2-кетог- лутарат или обратную реакцию (с /-глутамата в пируват) [(сывороточная) глутамат-пируват транса- миназа]
аллантоис Двухслойный внезародышевый орган, образован внезародышевыми энтодермой и мезодермой, соединён с задней кишкой ¦ глава 3 VIII Г аллель, аллели мн.ч. Серия из двух или более генов, занимающих одинаковые позиции (локусы) в гомологичных хромосомах « аллеломорф * аллельный ген аллотраисплантация Пересадка ткани или органа, при которой донором и реципиентом являются генетически чужеродные организмы одного и того же вида аллофеиия Соединение различных фенотипов в одной особи
альбинизм Врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке глаза или только
в радужке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе меланине» * лейкопатия врождённая TMSBoft ». [*300650, *300700, К] Пигмент отсутствует I радужной, сосудистой и пигментной оболочках глаза; часта глухота
кожно-глазной а. Врождённое (р) отсутствие пигмента в коже, волосах, структурах глаза, имеется две неаллельные формы: [*203100) — дефицит тнрозиназы, [*203200] — дефицит тирозиназы только в пигментных клетках. Варианты: тип IA: дефект тирозиназы, меланин отсутствует полностью, выраженная светобоязнь, нистагм Тип IB (жёлтый а): низкая активность или полное отсутствие тирозиназы, возможно частичное улучшение. Тип 11' обычно активность тирозиназы нормальна; пигментированные волосы, родимые пятна и веснушки (наиболее частая форма, найдена мутация гена F). Тип III: тирозиназы нет, но радужная оболочка в течение первых десяти лет жизни пигментирована. Тип V: в фенотипе огненно-рыжие волосы. Тип VI (синдром Херманского-Пудляка): тирозиназы нет или активность её невелика; характерны накопление церо- идов в лизосомах, патология лёгких, гранулёматозный колит, почечная недостаточность, кардиомиопатия, кровоизлияния из-за дефектов функционирования кровяных пластинок кожный а. [*126070, IR] Частичная депигментация кожи конечностей, передней части туловища, часты прядки белых волос
альбумин Растворимый мономерный глобулярный негликозилированный белок плазмы с Mr 65 кД; приблизительно половина массы всех белков плазмы приходится на а.; служит переносчиком стероидов, жирных кислот, гормонов щитовидной железы, участвует в поддержании осмотических свойств тканей; синтезируется в печени альдостерон Минералокортикоид •gt; глава 9 Vl Д I б (I) (2)
альциаиовый синий in vivo окрашивает макрофаги и фибробласты; выявляет сульфатированные полисахариды и гликозаминогликаны амилоид Комплекс глобулинов и полисахаридов, продукт нарушенного белкового обмена; откладывается в стенках сосудов, а также в строме и/или оболочках различных органов амилоидоз Патология неясной этиологии (диспротеинбз), характеризующаяся внеклеточным накоплением амилоида в тканях и органах; приводит к склерозу, атрофии, потере функции » амилоидная дистрофия сенильный а Частая форма а у пожилых людей (протекает, как правило, легко и характеризуется отложением амилоида в сердце) « старческий а 5-аминолевулннат дегидратаза (порфобилиноген синтетаза, КФ 4.2.1.24) Фермент состоит из 8 одинаковых CE и катализирует образование монопиррольного кольца порфобилиногена, непосредственного предшественника порфиринов, из двух молекул 5-аминолевулиновой кислоты. Недостаточность фермента вызывает врождённую порфирию, при которой накапливаются токсичные промежуточные порфирины, и сидеробластическую анемию. При отравлении свинцом активность фермента значительно снижается, и развивается порфирия (плюмбопорфирия) ¦ глава 6.1 Il А 3 г (2) амниоцентез Прокол передней брюшной стенки и стенки матки с целью получения амниотической жидкости •» глава 3 X В 3 амплификация Умножение количества копий ¦ глава 8.11 Б 3 (3), глава 9 VIE 6 аиалгезия Состояние, при котором болевое раздражение воспринимается, но не интерпретируется в качестве боли (обычно характеризуется седативным эффектом без отключения сознания) анафилатоксин Комплекс биологически активных веществ, образующихся при анафилактической реакции; является непосредственной причиной реакций, развивающихся при шоке; результат взаимодействия in vivo специфических аллергена и AT ангиогенез Развитие и рост кровеносных сосудов
ангиогенин Белок, стимулирующий рост кровеносных сосудов в нормальных и трансформированных тканях ¦ глава 10 А 8 а, 14ql I ангиотензин Циркулирующий в крови субстрат ренина ¦gt; см. в главе 18 G-белок “классический”, ингибитор, ренин, Iq42-q43; глава 2 III А 3 б (3) (б), глава 9 VI Д б (3) (а), глава 10 А 7 б (4) (а), глава 13 E I, Ж I, глава 14 Б 6 а, табл 14-1
ангиотензин I конвертирующий фермент Ключевая роль в образовании ангиотензина II и катаболизме брадикинина — двух пептидов, регулирующих тонус сосудов и пролиферацию ГМК. анемия Любое состояние, при котором количество эритроцитов, содержание Hb и Ht снижены относительно нормы; это относится к концентрации переносящего кислород материала в определённом объёме крови (в отличие от общего количества при олигоцитемии, олигохромемии и олигемии) «пластическая а. а., характеризующаяся выраженным снижением образования эритроцитов и Hb; обычно ассоциирована с гранулоцитопенией и тромбоцитопенией из-за гипоплазии или аплазии красного костного мозга » гипопластическая а.
аутоиммунная гемолитическая а. Приобретённая гемолитическая а., вызванная присутствием AT класса IgG, реагирующих с эритроцитами крови пациента; варьирует по тяжести, встречается во всех возрастных группах обоих полов, может быть идиопатической или вторичной по отношению к неопластическим, аутоиммунным или другим болезням «* аутоаллергическая гемолитическая а.
¦рождённая гипопластическая (апластическая) а. [*205900, р] Нормоцитарная нормохромная а., возникающая вследствие врождённой гипоплазии костного мозга; в костном мозге мало эритроидных предшественников, но остальные ростки нормальны * Дайемонда-Блекфэна синдром » эритро(цито)поэз несовершенный гемолитическая а. Общее название а., вызванных разрушением эритроцитов
железодефицитная а. Общее название Форма гнпохромной мнкроцитарной а., возникающая вследствие недостатка железа в пище или его потери в результате хронического кровотечения ¦» сидеропеническая а. макроцитарная а. Гемолитическая а., при которой средний размер циркулирующих эритроцитов больше, чем в норме; в т.ч. » а. гемолитическая несфероцитарная наследственная «• Дайка-Янга врождённая гемолитическая а.
мегалобластическая а. Общее название а., при которых среди гиперплазированных эритроидных клеток костного мозга наблюдается множество мегалобластов и относительно немного нормобластов (как при перни- циозной а.)
нормоцитарная а. Общее название а., при которых размер эритроцитов находится в пределах нормальных значений
перннцноэная а. [*361000] Прогрессирующая хроническая а. взрослых, возникающая в связи с недостатком внутреннего фактора (Каеда), что приводит к нарушению всасывания витамина B12; характеризуется значительным снижением количества эритроцитов, низким уровнем НЬ, появлением макроцитов, гипо- или ахлор- гидрией в сочетании с преобладанием мегалобластов при относительно малом количестве нормобластов в красном костном мозге; глоссит, атрофический гастрит, патология спинного мозга (фуникулярный миелоз); известно минимально две аутосомно-рецессивные формы: [*26100], дефицит внутреннего фактора и [*261100], нарушения всасывания витамина B1, » злокачественная а. * Аддисона-Бирмера болезнь «* Бирмера болезнь серповидно-клеточная а. [*141900] а., характеризующаяся наличием полулунных (серповидных) эритроцитов, выраженным гемолизом и активным гемопоэзом; Hb аномален, до 85% или более составляют HbS и HbF у гомозигот по серповидно-клеточному гену; гетерозиготы имеют серповидно-клеточную аномалию эритроцитов Фиисонж а. Тип идиопатической рефрактерной а., характеризующийся панцитопенией (лейкопения), гипоплазией костного мозга и врождёнными аномалиями (низкорослость, микроцефалия, гипогенитализм, косоглазие, дефекты развития скелета, почек, микрофтальмия, умственная отсталость); встречается как семейная болезнь (р — *227650 и *227660) » Фанкони синдром анионообменники ¦ глава 2 I В I б (I) (в)
аниридия Отсутствие радужной оболочки или большей её части вследствие аномалии развития [*106200] или травмы
анкирин-G присутствует в начальном сегменте, в перехватах миелиновых волокон ЦНС и периферической нервной системы, а также в нервно-мышечных синапсах; связан с потенциалзависимым Na+- каналом, Ыа\К+-АТФазой, белками адгезии; вероятная функция — концентрирование белков в перехватах Ранвье и начальном сегменте аномалия
Мёя-Хёгглинв а. Наследуемая (Si) патология, при которой нейтрофилы и эозинофилы содержат базофильные включения, известные как тельца Дём или Амато; нарушения созревания тромбоцитов с тромбоцитопенией, гигантскими тромбоцитами; иногда геморрагический синдром » Хёггяина синдром * табл. 6-6 Пёпгерв-Х/бэяв ядерная аномалия Врождённая [*169400, SlJ задержка появления дольчатости ядер ней- трофильных лейкоцитов, не связана с патологией типа сдвиг влево ¦ табл. 6-6 анорексия Снижение аппетита, отвращение к пище ¦ глава 6.1 IV В 3 б (I), глава 9II E 3 б (7) (б), глава 9 УД 2 б, глава 15.3 Ж 2 б
нервно-психическая а. Личностное расстройство, проявляющееся чрезмерным отвращением к еде; обычно встречается у девушек, вызывает похудание, аменорею ¦ глава 9 II E 3 б (7) (б) аитацид I Агент, нейтрализующий кислоту 2 Вещество, подавляющее секрецию соляной кислоты в желудке (например, циметидин, ранитидин) * глава 9 V Г 2 а (I) (б) антероградный Ортоградный, направленный от перикариона к терминалям отростков антиген (Ar) I Вещество, индуцирующее состояние чувствительности и/или резистентности к инфекциям или токсинам при контакте с иммунной системой после латентного периода; взаимодействие с тканями и/или AT сенсибилизированного организма может быть продемонстрировано in vivo или in vitro 2 Вещество, несущее признаки генетически чужеродной информации и вызывающее в организ-
ме развитие специфических иммунологических реакций; точнее антигенная детерминанта (эпитоп, область Ar, определяющая специфичность реакции Аг-АТ) lt;* иммуноген * глава IllAl главного комплекса гнстосоаместнмости (HLA) лейкоцитарные Ar. Система обозначения продуктов генов сцепленных локусов (А, В, С н D) шестой хромосомы; оказывают сильное влияние на аллотрансплантацию, при переливании крови не поддающимся лечению пациентам и при определённых сочетанных заболеваниях; идентифицировано более 60 аллелей; большинство располагается в локусах, ответственных за продукцию HLA-A и HLA-B * а. главного локуса « общий а. лейкоцитов « главного комплекса а.; Ar MHC I Ar гнстосовместимости, экспрессируемые всеми ядросодержащими клетками; мембранные гликопротеины, уникальны для каждого организма, определяют его биологическую индивидуальность; Ar MHC II Мембранные гликопротеины, экспрессируемые иммунокомпетентными клетками, играют решающую роль в иммунологическом распознавании, у человека — HLA-DR; Ar лейкоцитов человека класса II Поверхностноклеточные оф-гетеродимеры (M1 « 60 кД), экспрессируемые в первую очередь Ar-представляющими клетками (макрофаги, дендритные клетки, В-лимфоциты); представляют Т-хелперам пептиды внеклеточных Ar, характеризуются выраженным полиморфизмом групп крови Ar * см. гликофорины (ABO)1 Rh-ноль синдром дифференцировочные Ar (CD) ¦ табл. 1-4
пемфигоидный Ar Са^-связывающий белок из семейства кадгеринов * глава 4 IV Б I в (I) (а) старения клеток Ar, * глава 2 I В I б (I) (в) (ii) антикоагулянт волчаночный * глава 6.1 II В 8 в (3) (г) (i), см. антнфосфолипидный синдром антитело (AT) I Вещество, относящееся к классу Ig, специфически взаимодействующее со своим Ar 2 Один из классов Ig, появляющийся в сыворотке крови и жидкостях организма в результате антигенной стимуляции или “естественно” встречающийся; различные генетически наследуемые детерминанты Gm (обнаружены в IgG Н-цепях), Ani (обнаружены в IgA Н-цепях) и Kin (обнаружены в L-цепях К-типа) контролируют антигенность молекул AT; подклассы обозначаются буквами алфавита или цифрами, или сочетанием обоих видов символов (например, G3mbl, G3m5)
моноклональные аа. В организме почти всегда производятся поликлональные AT, т.е. в их выработке участвует более одного клона; техника гибридом позволяет получить большое количество м.а.; в 1975 году Кёлер и Мильштейн (Kohler, Mllslein) показали, что при слиянии In vitro плазматических клеток иммунизированного донора с миеломными клетками образуются клеточные гибриды, способные размножаться и синтезировать тот же Ig, что и исходные плазматические клетки, м.а. широко используют как инструмент в диагностике для определения концентрации белков и лекарств в сыворотке, для типирования тканей и крови, выявления инфекционных агентов, идентификации дифференцировочных Ar при диагностике и лечении лейкозов и лим- фом, для выявления опухолевых Ar и аутоантител; м.а. к Т-клеткам применяют для профилактики отторжения и предотвращения реакции “трансплантат против хозяина” при пересадках костного мозга анэнцефалия Выраженное отсутствие структур головного мозга в сочетании с отсутствием костей свода черепа и полушарий головного мозга и мозжечка, рудиментарный мозговой ствол, следы базальных ганглиев апертура
четвёртого желудочка латеральная а. Парное отверстие в сосудистой основе IV желудочка головного мозга, расположенное в области его боковых карманов и сообщающее IV желудочек с подпаутинным пространством » JIiduiKa отверстие четвёртого желудочка срединная а. Отверстие в сосудистой основе IV желудочка головного мозга, расположенное в области нижнего угла ромбовидной ямки и связывающее IV желудочек с подпаутинным пространством «* Мажанди отверстие апикальный (лат. apex, верхушка) Относящийся к верхушке клетки, органа, части тела; противоположная базальной специализированная часть полярно дифференцированной клетки аплазия I Аномалия развития или врождённое отсутствие зачатка, органа, ткани, структуры, ростка » агенезия 2 Гематология Неполная, замедленная, неполноценная регенерация форменных элементов крови или её прекращение (см. анемии)
кожи врождённая а. [*107600] I Врождённое отсутствие или дефект участков кожи скальпа, в области дефекта тонкая просвечивающая мембрана 2 Врождённый дерматоз в виде язв и рубцов тимуса врождённая а. » ди Джорджи синдром
эритроцитарная парциальная а. Временный блок эритропоэза (при и после инфекции, гемолитических синдромах, как эффект некоторых лекарств), при продолжительной блокаде — развитие анемии апноэ Отсутствие дыхания (временное) « удушье «gt; остановка дыхания апокриновый о секреции ¦ глава 5II Б 3 б
аполипопротеин A-I Представитель липопротеинов высокой плотности, синтезируется в печени, в плазме присутствует в концентрации 1,0-1,5 мг/мл; кофактор лецитин:холестерол ацетилтраИсфе- разы; способствует выходу холестерина из клеток апоптоз Запрограммированная гибель клеток путём деградации её компонентов (включая конденсацию хроматина и фрагментацию ДНК) с последующим фагоцитозом макрофагами; а. наблюдается при морфогенезе органов, удалении аутореактивных клонов иммунокомпетентных клеток, регуляции численности пролиферирующих клеточных популяций, повреждении генома клеток + глава 4 V Г аргинин (Arg) ¦ рис. 9-11
аргинин вазопрессин * рис. 9-11, см. вазопрессин
аритмия сердца Нарушение формирования импульса возбуждения или его проведения по миокарду, проявляющееся обычно нарушением ритма сердечных сокращений ¦ глава 10 Б 2 б (2) (ж) аррестины Белковые кофакторы десенситизации (З-адренорецепторов * 2q37.1,17р13, Xcen-q21 артефакт Что-либо (в частности, на гистологическом препарате) случайное, связанное с использованием аппаратуры и не обусловленное реальным существованием оптические аа. * глава I А 3 а (2) артрит Воспаление одного или нескольких суставов «» суставной ревматизм
псориатнческий а. Сочетание псориаза и а., напоминает ревматоидный а. (считается самостоятельным заболеванием)
ревматоидный а. Хроническое прогрессирующее системное заболевание, встречающееся чаще у женщин и поражающее соединительную ткань; а. является доминирующим клиническим проявлением, сопровождающимся утолщением мягких тканей суставов с распространением на синовиальные ткани, которые становятся “изъеденными”, что ведёт к деформации » ревматоидная болезнь » полиартрит инфекционный неспецифический «* полиартрит ревматоидный ювенильный а. Хронический а., начинающийся в детстве; обычно поражает несколько суставов « Стилла болезнь » синдром Стилла ¦* ювенильный ревматоидный а. ювенильный ревматоидный а. Болезнь поражает несколько суставов, наблюдается увеличение лимфатических узлов и селезёнки, встречается у младенцев и маленьких детей « Стилла болезнь » Стилла-Шофара (Шуффара) болезнь
аспартат аминотрансфераза (ACAT) Фермент, катализирующий перенос аминогруппы с глутаминовой кислоты на щавелево-уксусную с образованием кетоглутаровой и аспарагиновой кислот; полезен при диагностике вирусного гепатита и инфаркта миокарда «» трансаминаза аспарагиновой кислоты астма
а.              (бронхиальная) Обратимое генерализованное сужение просвета дыхательных путей; опосредовано воспалением, спазмом гладких мышц, гиперсекрецией слизи в просвет бронхов и бронхиол; развивается на фоне аллергизации и высвобождении вазо-, гладкомышечно- и секреторно-активных веществ (клинически — экспираторная одышка)
неаллергическая а. Явления бронхоспазма, не связанные с прямым действием аллергена и индуцированные эндогенными (внутренняя а.) или экзогенными (внешняя а.) факторами атрезия Полное отсутствие просвета полого органа lt;¦ например, глава 12 VII А 3 а, глава 12 IX А 3 а, глава

12. X А а, глава 13 А 3 а атриопептин * глава 10 Б 2 б (3)

атрофия Уменьшение массы и объёма ткани вследствие гибели паренхиматозных элементов, уменьшения пролиферации клеток, ишемии, сдавления, недоедания, снижения функции органа или нарушения гормональной регуляции метаболизма «» истощение
Девере наследственная зрительная а. [МН*308900] Дегенерация зрительного нерва с быстрым развитием центральной скотомы, чаще встречается у мужчин; может развиться в любом возрасте «* Дебера а. зрительного нерва «* Лёбера синдром lt;¦ глава 3 III Г 4 мышечная перонеального типа а. [*302800 до *302908, 9), р, N] » амиотрофия наследственная невральная Группа семейных нервно-мышечных расстройств в виде прогрессирующей дегенерации мышечных волокон в дистальных мышцах конечностей, начинающаяся с мышц ног (описана мутация коннексона-32, экспрессируемого в шванновских клетках * Шарко-Мари-Тута болезнь аутизм Склонность к самоизоляции, отгороженность от реального мира и утрата связей с ним, погружение в мир личных переживаний; аутизм, по-видимому, обусловлен дисфункцией мозга неясного генеза. Пренатальные осложнения, синдром ломкой Х-хромосомы (как и другая генетическая пато- я логия), краснуха во время беременности, фенилкетонурия, менингит и энцефалит считают предрас- полагающим1Гфакторами, хотя у многих аутичных субъектов не выявлено никаких известных факторов предрасположенности аутолиэ I Ферментативное переваривание клеток собственными ферментами 2 Повреждение клеток как результат образования лизинов этими же клетками или другими клетками того же организма «* аутоцитблиз «* самопереваривание афферентный о направлении возбуждения в проводниках (к центру, в значении чувствительный) + глава 8.1 III В 7
ахондрогенез Карликовость, для которой характерны различные деформации костей конечностей, нормальных размеров или увеличенный череп, короткое туловище, задержка окостенения в нижних отделах позвоночника [*200600, *200720, р, SR] ¦ глава 6.2 Б I б (I) (г) (iii) [II] ахондроплазиа Нарушение энхондрального остеогенеза длинных трубчатых костей; вариант хондро- дистрофии (у части больных найдена мутация {глицин замещён аргинином в позиции 380 рецептора фактора роста фибробластов 3] хромосомы 4, Я с полной пенетрантностью; гомозиготы погибают в плодном периоде), приводящий к очевидной при рождении карликовости с короткими конечностями, но нормальным туловищем и относительной макроцефалией * глава 6.2 Б I б (I) (г) (iii) [II] ацетилхолинэстераза (АХЭ, КФ 3.1.1.7, *100740, 7q22), или истинная АХЭ (в отличие от сывороточной псевдохолинэстеразы с неизвестной функцией) — нейромедиатор нервно-мышечного синапса и других холинергических синапсов, присутствует также в мембране эритроцитов (эритроцитар- ный Ar Yt [группа крови] находится в молекуле АХЭ) ацидеммя
¦зовалернанома а. (р, МН*243500] Аутосомно-рецессивно наследуемое иарушение метаболизма лейцина в виде повышенного образования изоаалериановой кислоты после употребления в пищу белка или при инфекции; результатом является тяжёлый метаболический ацидоз; причина — недостаточность изовалерил-КоА- дегидрогеназы * табл. 1-3, глава I E 3 б (4) (б) (iv) ацндурия оротовая [р, *258900] Нарушение метаболизма пиримидина, характеризующееся мегалоб- ластической анемией, лейкопенией, замедлением роста и выделением с мочой оротовой кислоты; рецессивное наследование •gt; глава I E 3 б (4) (в) (ii), глава 6 I II А I а (I) ацинус Концевой отдел экзокринных желёз в форме пузырька
базальный противоположный по значению апикальный (см.), такоке основной, также наблюдающийся без вмешательства, присутствующий в покое барьер
аарогематнческий б. Совокупность структур, через которые происходит газообмен между кровью и воздухом альвеол лёгких; в состав барьера входят уплощённая часть цитоплазмы альвеолоцита I типа, безъядерная часть цитоплазмы эндотелиальной клетки капилляра, общая для них базальная мембрана, а также мономоле- кулярный слой сурфактанта ¦ глава 13 Г 3 г, рис. 13-9 геиатотестикуларный б. обладает избирательной проницаемостью, что обеспечивает определённый химический состав среды, в первую очередь высокую концентрацию тестостерона, что необходимо для поддержания сперматогенеза; главный образующий компонент — клетка Сертдли * глава 15.2 А 2 а (I), рис. 15-13. геиатоэнцефалический б. Структура, отделяющая мозг от внутренней среды организма; непроницаем для клеток иммунной системы и многих веществ, ограничивает проницаемость ряда метаболитов + глава 10 А 3 г, рис. 10-3 батрахотокснн Стероидный алкалоид яда короткоголовых лягушек из рода листолазов (Pkylhbates); один из наиболее сильных природных небелковых токсинов; специфически блокирует нервно-мышечную передачу, вызывая деполяризацию мембран; не оказывает токсического действия при попадании через пищеварительный тракт белок
BMP Морфогенетические белки кости, индуцируют энхондральный остеогенез; ВМР2 (20р12) и ВМРЗ (4р14- q21) относятся к семейству трансформирующего фактора роста р (TGFp) ¦ глава 6.3 Б I б (2) (в)
С-б (произносят как си) Миозин-связывающий белок с Mr 128 кД, стабилизирует структуру миозиновых нитей, влияет на агрегацию молекул миозина, обеспечивая одинаковый диаметр и стандартную длину толстых нитей ¦ глава 7 I Б 3 а (3) cdc (произносят как си ди си; от cell division sycle) Белки cdc индуцируют митоз * глава 2 IV А 2 а G-б, (произносят как джи) Вторые посредники; внутриклеточные, связанные с мембраной клетки 66., передающие сигнал (например, от p-адренорецепторов, факторов роста и др.) на клеточные эффекторы; имеют сродство к гуаниновым нуклеотидам, поэтому и названы G-бб. Целесообразно различать два типа G-бб.: I С-б. “классический” — гетеротример Ggt;-GJr, связывающий ГТФ (активная форма) при активации мембранных рецепторов и передающий сигнал на внутриклеточные ферменты и ионные каналы; 2 Raa G-б , активируемый от рецепторных тирозин киназ и через активирующие ГТФазу бб. передающий сигнал на Ras-каскад (см. субстатъи)
G-белок "классический” В Ga-Gjr связывает ГТФ (ГДФ в неактивной форме) только Gii (при связывании ГТФ гетеротример распадается на Ga и Gjr), но активируют ферменты и каналы как Gat, так и G.. Независимо, антагонистически или сннергестическн Cv, G активируют: калиевые каналы типа I11 (Ga, Gft) и Ilt лтр (Ge), фосфолнпазы Aj(Gjy)H Cpu (Gii, Gjj), аденилил циклазы I-IV1 Са2*-каналы типов LhN (Gt), фосфодиэстеразу цГМФ (Ga), киназу ацетилхолинового мускаринового рецептора (Gjr), р-адреноре- цепторы (Gjr) Полиморфизм ц регуляция C1aQji: имеется несколько изоформ каждой CE, токсин коклюша инактивирует гетеротример при АДФ-рибозилировании Gs, кальмодулин и фосдуцин действуют на Gjr, б. нервной ткани GAP43 (Ga), изменяя их активность. Дефекты G-б. приводят к развитию наследственной остеодистрофии Олбрайта и псевдогиперпаратиреоидизма, синдрома МакКъюна и Олбрайта, повышенному риску развития опухолей гипофиза, щитовидной железы (донжкоген), яичника и коры надпочечников (gip-онкоген); точечная мутация a-CEG-б. (в позиции 366 аланин замещён на серин) вызывает развитие псевдогиперпаратиреоидизма типа Ia в сочетании с преждевременной маскулинизацией. Лиганды связанных ? G-белком мембранных рецепторов: ангиотензин II, АТФ, ацетилхолин (муска- риновые рецепторы), бомбезин, брадикинин, вазопрессин, вещество Р, гистамин, глутамат, люлиберин, кванты света, нейромедин, нейропептид Y, норадреналин, одоранты, ПТГ, серотонин, тиролиберин, тромбин, тромбоксан A1, тромбоцитов агрегации фактор, холецистокинин, эндотелии
Ra* G-б. Для Ras G-белка, активирующего Ras-каскад различают: связывающий нуклеозид дифосфат [ГДФ]

предыдущая
к содержанию
следующая