Острые лимфобластные лейкозы


Классификация ОЛЛ (табл. 1.35), разработанная ФАБ, основана на разделении лимфобластных лейкозов по морфологическим особенностям бластов на три типа: микро-лимфобласты (L1), менее дифференцированные клетки (L2), большие клетки, напоминающие им- мунобласты, идентичные опухолевым клеткам при лимфоме Беркитта (L3).
Таблица 1.35. Морфологические критерии ФАБ-классификацнн ОЛЛ

Форма ОЛЛ

Размер клетки

Ядро

Цитоплазма

L1

Малый. Популяция гомогенная

Круглое, иногда складчатое. Структура гомогенная, нежная

Обычно скудная. Базофилия слабой или средней степени

L2

Состав популяции гетерогенен, преобладают крупные клетки

Распределение хроматина может быть нежным и грубым. В ядрах встречаются расщелины, складки, углубления. Одна крупная нуклеола или более

Чаще обильная. Базофилия различной степени выраженности

L3

Большие клетки. Популяция гомогенна

Форма ядра овальная или круглая. Грубое распределение хроматина. Одна крупная нуклеола или более

Умеренное количество интенсивно базофильной цитоплазмы с множеством вакуолей

В костном мозге при остром лимфобластном лейкозе выраженная лимфатическая инфильтрация, с редуцированным эритро- и тромбоцитопоэзом. Основная масса клеток периферической крови и костного мозга характеризуется небольшим размером (9—14 нм) и округлой формой. Бласты более крупного размера имеют большое, расположенное в центре ядро с нежной хроматиновой структурой, занимающее почти весь объем клетки. В ядре определяется одна нуклеола. Цитоплазма имеет различную форму базофилии.
Большого практического значения разделение ОЛЛ на типы в соответствии с ФАБ- классификацией не имеет. Для определения прогноза и выбора оптимальной тактики лечения ОЛЛ более важное значение имеет фенотипическая классификация ОЛЛ, в основе которой лежат представления о стадиях дифференцировки нормальных Т- и В-лимфоцитов. В табл. 1.36 приведена классификация ОЛЛ, разработанная Европейской группой по иммунологической характеристике лейкемий (EG1L).
Таблица 1.36. Иммунологическая характеристика ОЛЛ (EGIL, 1995, по Байдун Л.В., 1997)

ОЛЛ Т-лннии: CD3+ цитоплазматический или мембранный (большинство случаев ТдТ+, HLA DR-, CD34-, но эти маркеры не играют роли в диагностике и классификации)

про-Т-ОЛЛ (Т1)

CD7+

пре-Т-ОЛЛ (Т2)

CD2+ и/или CD5+ и/или CD8+

кортикальный Т-ОЛЛ (ТЗ)

CDla+

зрелый Т-ОЛЛ (Т4)

CD3+ мембранный, CDIa-

ОЛЛ В-линии: CD19+ и/или CD79a+ и/или CD22+ цитоплазматический (экспрессия не менее двух пан-В-клеточных маркеров; большинство случаев ТдТ+, HLA DR+, зрелый В-ОЛЛ, часто ТдТ-)

про-В-ОЛЛ (В1)

нет экспрессии других маркеров

соттоп-В-ОЛЛ (В2)

CD10+

пре-В-ОЛЛ (ВЗ)

цитоплазматический IgM+

зрелый В-ОЛЛ (В4)

цитоплазматический или поверхностный К+ или L+

В соответствии с фенотипической классификацией выделяют четыре варианта Т-ОЛЛ. Все Т-ОЛЛ отличаются экспрессией в цитоплазме или на мембране Т-лимфоцитов CD3 антигена (+). Про-Т-ОЛЛ (Т1) вариант имеет, кроме цитоплазматического CD3, лишь один мембранный пан-Т-маркер — CD7. Пре-Т-ОЛЛ (Т2) обладают дополнительной экспрессией еще одного или двух пан-Т-маркеров — CD2 и CD5 при отсутствии на мембране CD1 и CD3 (см. также главу 7, раздел «Фенотипирование гемобластозов»).
Для В-лимфоцитов на всех стадиях дифференцировки характерна экспрессия антигенов — CD19, CD22 и CD79a, которые подтверждают принадлежность лейкозных бластов к В-линии. ОЛЛ из В-лимфоцитов (предшественников) характеризуется также постоянной и высокой экспрессией антигенов гистосовместимости второго класса (HLA DR) и терминальной деоксинуклеотидилтрансферазы (ТдТ). Выделение четырех фенотипических вариантов В-ОЛЛ основано на экспрессии определенных маркеров, приведенных в классификации (common-В-ОЛЛ — CD 10, пре-В-ОЛЛ — цитоплазматический IgM и т.д.).

Источник: Г.И. Назаренко, А.А. Кишкун, «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований» 2000

А так же в разделе «Острые лимфобластные лейкозы »