Правильное представление о клинике, диагностике, патофизиологии и хирургическом лечении врожденных пороков сердца и сосудов, возникающих в процессе внутриутробного развития, невозможно без изучения эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы и его нарушении. Кроме нарушений развития сердечно-сосудистой системы эмбриона, изучаемых в рамках патологической эмбриологии, патогенез ряда врожденных пороков сердца (открытый боталлов проток и др.) обусловлен нарушениями ранних периодов постнатального развития.
Вопрос о причинах возникновения врожденных аномалий сердца и сосудов, об их этиологии остается до настоящего времени нерешенным,
Ряд накопленных фактов из области экспериментальной эмбриологии свидетельствует о том, что аномалии развития эмбриона могут наступать в результате изменений различных факторов внешней среды (механических, физических, химических). Известно, например, что образование двойного сердца можно вызвать давлением, направленным между парными зачатками сердца в период их срастания.
Действие факторов внешней среды на развитие эмбриона не может •быть непосредственным у млекопитающих и человека. Воздействуя на материнский организм, внешние факторы только через .него могут оказать влияние на эмбриогенез, причем нарушения в развитии эмбриона не находятся в прямой зависимости от силы и глубины воздействия факторов внешней среды. Например, А. П. Дыбан отмечацт, что ряд тяжелых общих .заболеваний организма и интоксикаций может привести к ¦смерти матери и гибели плода, не вызывая уродств или пороков развития. В то же время некоторые инфекции, как, например, краснуха, не оставляя никаких последствий для матери, вызывают тяжелые пороки развития у эмбриона. Таким образом, ряд повреждающих агентов инфекции и интоксикаций, в том числе и некоторые токсикозы беремен-
кости (А. Ф. Грибовод), обладает, по-видимому, избирательным влиянием на развитие эмбриона — так называемым тератогенным действием (А. П. Дыбан). Надо полагать, что следствием такого действия является внутриутробный эндокардит, 'обусловливающий возникновение ряда врожденных пороков сердца. Пороки развития, по мнению Грэесера и Гиса (Grosser and Giss), обусловлены так называемыми внутренними факторами яйца, т. е. наследственно предопределенными дефектами половых клеток (цит. по А. П. Дыбан). Молл (Moll) отрицает подобное мнение, считая, что пороки развития возникают из нормальных клеток под влиянием воздействий внешней среды. Однако известны случаи наследственности врожденных пороков, причем братья и сестры страдают одним и тем же пороком, и вместе с тем отмечены случаи, когда в семье оебенок страдает врожденным пороком сердца, в то. время gt;как другие дети здоровы.
Современные исследования, основанные на многочисленных фактах, свидетельствуют о том, что нельзя противопоставлять наследственные уродства и пороки развития вследствие внешних воздействий.
Под влиянием различных факторов наступают сдвиги метаболизма, которые приводят к отклонению, нарушению и остановке формообразовательных процессов, что и обусловливает появление различных уродств, в том числе и различных врожденных пороков сердца (А. П. Дыбан). Например, такие врожденные пороки сердца, как дефекты 'межжелудочкевой и межпредсердной перегородок, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, а также сложные комбинированные аномалии типа триады, тетрады или пентады Фалло, являются именно следствием нарушения и задержки формообразовательных процессов на том или ином этапе эмбрионального развития. Сюда же можно отнести двух- и трехкамерное сердце. К аномалиям, возникающим в связи с нарушением формообразования в период постнатального развития, следует отнести открытый боталлов проток, незаращение овального окна и некоторые другие пороки.
Изложение патологической эмбриологии врожденных пороков целесообразно проводить соответственно' этапам нормального эмбриогенеза сердечно-сосудистой системы с указанием, на каком этапе фор мируется тот или иной порок (рис. 1).
В ранних стадиях эмбриогенеза в течение 3-й недели сердце образуется из парных мезодермальных закладок, которые, соединившись между собой, 'превращаются в прямую двухстенную трубку, подвешенную в центре самой передней части целома. В дальнейшем первичная сердечная трубка увеличивается в длину значительно быстрее полости, в которой сердце расположено. Так как краниальный и каудальный кон цы сердечной трубки закреплены в организме соответственно корнями аорты и большими венами, то сердце в процессе своего роста делает S-образный иэгиб в сторону и сворачивается в своеобразную петлю. В этот период дифференцируются и основные отделы сердца (рис. 2).
Венозный синус расположен в каудальном конце сердечной трубки. В него впадают большие вены. За венозным синусом следует расширенная часть сердечной трубки — область предсердий. В дальнейшем венозный синус сдвигается вправо, теряя свое срединное положение. При последующем разделении предсердий он будет впадать в правое пред сердие. Изогнутая в виде петли часть сердечной трубки образует общий желудочек. Участок сердечной трубки, расположенный между первичными желудочком и предсердиеги, сравнительно узок; это — атриовентрикулярный канал. Краниальная часть сердечной трубки образует артериальный ствол, который соединяет желудочек с корнями вентральной
аорты. Место перехода артериального ствола в дугу аорты несколько расширено и носит название луковицы аорты.
В области отхождения артериального ствола от желудочка образуется характерное расширение, называемое конусом. В этот же пе-


В              Г
Рис. 1. Четыре стадии образования сердца (по Девису).
А и Б: / — первая, пластинка; 2— глотка; 3— первая дуга аорты; 4 — амнион; 5 — эндокард желудочка; 6 — эпимиокард; 7 — перикардиальный целом; 8 — закладки предсердий; 9 — передний кишечный выхог.
В и Г: 1 — глотка; 2— первая дуга аорты; 3— атериальный ствол; 4 — желудочек; 5 — перикардиальный целом. В — 6 — предсердие; 7 — передние кишечные ворота; .Г — 6 — передние кишечные ворота; 7— желточные вены.
риод к концу 1-го месяца намечаются первые признаки разделения сердца на правую и левую половины. На верхушке (петли, образованной желудочком, намечается срединная борозда. Предсердия формируются в виде двух мешков’—выпячиваний, расположенных по бокам от средней линии и не разделенных между собой (Петтен) (рис. 3), Разделение сердца на :правую я левую половины в этот период еще не произошло. Оно формируется лишь в течение 2-го месяца развития, причем полное разделение потоков крови правого и левого сердца оканчивается, как известно, только в постнатальном периоде.
Разделение первичного предсердия на правую и левую половины осуществляется формированием так называемой первичной межпред- сердной перегородки (septum primum), которая образуется в виде полукруглой складки из дорсо-краниальной части стенки 'предсердия и растет по 'направлению к атриовентрикулярному 'каналу. В этот же период происходит разделение первичного атриовентрикулярного канала на правую и левую половины, которое осуществляется слиянием эндо- кардиальных подушек —своеобразных утолщений, образовавшихся на дорсальной и вентральной стенках канала (рис. 4).

Рис. 2. Развивающееся сердце эмбрионов человека (по Крамеру). Различная длина эмбриона:              А—2,08 мм; Б — 3 мм; В — 5.2 мм; Г — 6 мм;
Д — 8,8 мм.
Прогрессирующий рост первичной межпредсердной перегородки по- направлению к слившимся эндокардиальным подушкам приводит к тему, что правое .предсердие оказывается почти полностью отделенным от левого, между ними остается лишь небольшое сообщение, межпред- сердное отверстие (foramen primum или ostium primum), образованное вогнутым краем первичной перегородки и сросшимися эндокардиальны- ми подушками. К этому времени уже произошло смещение венозного синуса в правое предсердие. Дальнейшее развитие первичной перегородки приводит к полному закрытию первичною отверстия, но полного разобщения предсердий при этом не происходит, ибо одновременно в верхнем, краниальном отделе первичной перегородки образуется новое отверстие — вторичное .межпредсердное отверстие, — ostium secundum (рис. 5). Через него и продолжает осуществляться поступление крови из правого предсердия в левое, являющееся необходимым условием нормального .внутриутробного кровообращения плода. В этот же период образуется вторичная межпредсердная перегородка, которая растет также от краниального участка стенки правого предсердия, несколько правее первичной перегородки. Вторичная перегородка несплошная и
Рис, 3. Шесть стадий развития сердца (по Пэттену).
А: 1 — первая дуга аорты; 2 —дорсальный мезокардий; 3— желточнобрыжеечная вена.
?: 1 — вторая дуга аорты; 2 — артериальный ствол; 3— предсердие; 4 — общая кардинальная вена; 5 — пупочная вена; 6 — желточнобрыжеечная вена; 7 — дорсальный мезокардий; 8 — первая дуга аорты.
В: I — венозный синус; 2 — пупочная вена; 3 — общая кардинальная веиа;

4. — предсердие; 5 — вторая дуга аорты.

Г: / — правая общая кардинальная вена; 2 — легочные вены: 3 — венозный оинус; 4 — иижняя полая вена; 5 — межжелудочковая бороздка; 6 —~ левое ушко; 7 — левая общая кардинальная вена; 8 — легочная артерия.
Д: 1 — правая общая кардинальная вена (верхняя полая веиа); 2 — легочная стерия; 3 — перикард; 4 — нижияя полая вена; 5 — правый желудочек;

• межжелудочковая бороздка; 7 — новые протоки общей кардинальной вены; 8 — легочные вены.

Е: 1 — правые легочные вены; 2 — верхняя полая вена; 3 — конечная бороздка; 4 — венозный синус; 5 — перикард; 6 — полая сердечная вена; 7 — нижняя, полая вена; 8 — средняя сердечная вена; 9 — левый желудочек; (О — венечный синус — проксимальная часть общей кардинальной вены; И — большая вена сердца; 12 — косая вена левого предсердия; 13 — левая иижняя легочная вена; 14 — левая верхняя легочная вена.
растст в виде полумесяца, образуя своими краями овальное отверстие, так называемое fenestra ovalis.
Овальное отверстие не совпадает с вторичным отверстием в первичной перегородке, ‘последнее расположено выше у самой стенки предсердия. Нерезорбиро'вавшаяся часть первичной -перегородки прикрывает овальное 'Отверстие в виде одностороннего клапана, допускающего дви-

Рис. 4. Развитие первичной меж- •предсердной перегородки (по Пэттену).
/ г

1. — первичная перегородка (septum primum); 2— левый атриовентрикулярный канал; 3 — межжелудочковая перегородка; f — эндокардиальная подушка атриовентрикулярного канала; 5 — межпредсердиое отверстие (ostium primum);              6 — венозные

заслонки (valvulae venosae); 7 — ложная перегородка (septum spr'fium).
жение крови только в одном -направлении: из драв ото «предсердия в ле- вое (рис. 6).
При нарушениях нормального хода развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок и эндокардиальных подушек -могут образоваться разнообразные врожденные порски сердца. Так, неполное развитие 'первичной перегородки, вследствие которого не произошло закрытия первичного отверстия в ней, приводит -к образованию дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum. Этому пороку может сопутствовать нарушение в развитии эндокардиальных подушек, при котором не произойдет их слияния. При этом образуется -сложный тяжелый комбинированной порок — общий атриовентрикулярный канал. Излишняя резорбция первичной перегородки в области овального окна приводит к образованию различных дефектов межпредсердной перегородки в этой области, размеры которых могут быть -очень большими при недоразвитии вторичной перегородки или небольшими, типа сита при различных -степенях резорбции участка первичной перегородки, прикрывающего овальное окно, как было уже отмечено, в виде клапана.
При наличии нормально развитой первичной перегородки и нарушениях в развитии вторичной перегородки, выражающихся в полном отсутствии последней, образуется дефект типа ostium secundum — вьгео-
кий дефект межпредсердной перегородки, представляющий собой оставшееся незакрытым вторичное отверстие в первичной перегородке.
Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса, перемещение которого вправо не было полностью осуществлено, приводит к образованию сложных дефектов межпредсердной перегородки, расположенных у места впадения нижней и верхней полых вен.
При отсутствии перегородок в предсердии вследствие резкого нарушения их развития формируется порок, известный под названием общего предсердия (cor triloculare monoatriatum).
Параллельно разделению первичного предсердия происходит развитие перегородки и между желудочками, в формировании которой участвуют три компонента: мышечная часть межжелу- дочковой перегородки, соединительная ткань эндокардиальных подушек и эндокардиальные складки артериального конуса. В начале 2-го месяца эмбриогенеза в области петли желудочка появляется первичная мышечная часть межжелудочковой перегородки, растущая по направлению к подушкам атриовентрикулярного канала, которые, сросшись между собой, образуют перегородку канала; между основанием ее и краем межжелудочковой перегородки остается межжелудоч- ковое отверстие, уменьшающееся в связи с ростом этой перегородки. Окончательное закрытие этого сообщения между желудочками происходит благодаря формированию соединительнотканного образования, развивающегося из основания эндокардиальных подушек, края мышечной части мышечной перегородки и складок артериального конуса. Это вначале грубоволокнистое соединительнотканное образование в дальнейшем истончается, образуя так называемую мембранную часть межжелудочковой перегородки. Из соединительной ткани эндокардиальных .подушек формируется и клапанный аппарат правого и левого атриовентрикулярных отверстий.
К моменту окончательного закрытия межжелудочкового сообщения сформировавшейся мембранозной частью межжелудочковой перегородки происходит и разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию. Перегородка между ними образуется путем разрастания и спаяния парных соединительнотканных складок, развившихся ,из стенки артериального ствола (рис. 7). Эти складки, формирующие перегородку между легочной артерией и аортой, разрастаются по направлению к желудочкам, описывая спираль. Спиральный поворот перегородки происходит на 225° (А. Ф. Грибовод). Этим и обусловливается спиральный, ход легочной артерии и аорты, а также то, что они после разделения
•соответственно получают кровь: аорта из левого желудочка, а легочная .артерия — из правого.
Из разрастания эндокардиальных соединительнотканных складок •артериального ствола на границе его с артериальным конусом образуется клапанный аппарат аорты и легочной артерии (рис. 8).
При нарушении в развитии межжелудочковой .перегородки, как мышечной, так и мембранозной ее части, складок артериального конуса и 'перегородки артериального ствола формируются различные врожден-

Л              Б
Рис. 7. Латеральные разрезы развивающегося эмбриона, показывающие взаимоотношения различных перегородок сердца (по Крамеру—
Пэттену).
Л: I—передняя кардинальная вена; 2 — артериальный ствол; 3 — правое пред- сердие; 4 — ложная перегородка; 5 — левая вентральная складка артериального конуса; правая дорсальная складка артериального конуса; 7 — правый бугорок вентральной подушки атриовентрикулярного канала; 8 — правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 9 — межжелудочковое отверстие; 10 — межпредсердное первичное отверстие; 11 — межпредсердная первичная перегородка; 12 — иижняя полая вена; 13 — венозные заслонки.
В: /—аорта; 2 — межпредсердное вторичное отверстие в первичной перегородке;
3 — клапаны легочной артерии; 4 — перегородка артериального конуса; 5 — левая вентральная складка артериального конуса; 6—межжелудочковая перегородка;
7 — меж желудочковое отверстие; 8 — левый проток Юовьера; 9 — правый бугорок дорсальной подушки атриовентрикулярного канала; 10 — левый бугорок дорсальной подушки; 11 — правая дорсальная складка артериального конуса; 12 — ложная перегородка; 13 — межпредсердная вторичная перегородка; 14— правый проток Кювьера (верхняя полая вена).
яые 'пороки 'Сердца и магистральных сосудов. Так, при нарушении в развитии мышечной части межжелудочковой перегородки .в «ей образуются единичные или множественные отверстия, которые обычно не приводят к функциональным нарушениям, .ибо сжимаются во время систолы три сокращении миокарда желудочков.
Поскольку формирование перепончатой части межжелудочковой перегородки связано с развитием нескольких зачатков (эндокардиальных подушек, складок конуса и соединительной ткани npe-бня мышечной части межжелудочковой перегородки), образование дефекта в ней наблюдается чаще, ибо оно может быть обусловлено нарушением развития хотя -бы одной из ее составных частей. Преимущественное недоразвитие той или иной ее части определяет и расположение дефекта (высокие gt;и низкие дефекты мембранозной'перегородки). Следует иметь в виду, что, согласно данным Кирклина (Kirklin), Харшбаргера (Harshbarger), Дональда (Donald) и Эдвардса (Edwards), дефекты этой области ие ограничиваются только мембранозной частью перегородки, но часто захватывают нижележащую часть мышечной перегородки, область, расположенную под наджелудочковым гребешком.
Нарушение в развитии аорто-пульмональной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аорто-нульм'ональн'ого свища, т. е. дефекта межартёриальной перегородки. Задержка в развитии этой перегородки может быть столь выраженной, что вообще не произойдет разделения артериального ствола на аорту и легочную артерию и будет сформирован порок, который получил название общего артериального ствола.
В процессе формирования указанной перегородки может измениться направление ее роста, который произойдет не по спирали, а прямо.

Рис. 8. Образование клапанов аорты и легочной артерии (по Пэттену).
А,              Б: 1 — левая вентральная складка артериального ствола; 2 — правая дорсальная складка.
В: I — закладка дорсальной створки клапана аорты; 2 — сросшиеся складкн артериального ствола; 3— закладка вентрального клапана легочной артерии.
Г, Д: 1 — аорта; 2 — перегородка артериального ствола; 3 — легочная* артерия; 4 — вентральная створка клапана легочной* артерии; 5 — дорсальная створка клапана аорты.
При этом будет нарушен соответственно ход аорты и легочной артерии, последняя будет отходить от левого желудочка, а аорта — от правого. Такие взаимоотношения характерны для порока, называемого транспозицией аорты и легочной артерии.
Неправильность развития перегородки артериального ствола в ряде случаев заключается в том, что образующие ее складки встречаются не на середине ствола, а с отклонением в ту или иную сторону; соответственно этому формируется порок, характеризуемый наличием суженной аорты и расширенной легочной артерии, или имеют место обратные соотношения. К сужению легочной артерии, возникшему по описанному механизму, часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — так образуется дефект в ней, расширенная
аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом. Сочетание указанных аномалий образует сложный порок, известный под названием тетрады Фалло.

Рис 9 Изменение дуг аорты у млекопитающих (по Пэттену)
Римскими цифрами, обозначены дуги аорты.
А—основной план расположения всех дуг аорты: 1— корень аорты;
2 —дорсальная аорта; 3—4 — сонные артерии (наружная и внутренняя);

5. — дуги аорты.

В— изменения дуг в ранней стадии: 1—общая сонная артерия; 2 — ветви, отходящие от 6-й дуги к легкому; 3—5 — левая и правая подключичные артерии; 4— грудные межсегментарные артерии; 6 — шейные ветзи дорсальной аорты; 7—8 — наружная и внутренняя сонные артерии.
В— дериваты дуг аорты: /, 2, 3 — передняя, средняя н задняя мозговые артерии; 4 — артерия основания мозга; 5 — внутренняя сонная артерия; в; 20, 22, 7; // — позвоночная артерия; 8—9 — наружная и общая сонная артерии; 10—боталлов проток; 12—подключичная артерия; 13 — внутренняя титечная артерия; 14 — дорсальная аорта; 15 — легочная артерия;
16—плечеголовная артерия; 17 — щитовидная артерия; 18 — язычная артерия; 19 — верхнечелюстная артерия: 21—межреберные артерии; 23 — глазничная артерия: 24 — гипофиз; 25 — артериальный круг Вилизия.
Нарушения в формировании легочной артерии могут проявиться и в усиленном развитии определенных образований, например закладок клапанного аппарата при формировании клапанного стеноза, выраженного в различной степени вплоть до атрезии устья легочной артерии. В последнем случае образуется порок, называемый ложным артериальным стволом. Подклапанный стеноз образуется при усиленном разрастании мышечных волокон конуса легочной артерии.
Вид стеноза, его локализация, знание структур, нарушение развития которых привело к его образованию, — все это имеет определяющее значение для выбора того или иного метода хирургического лечения.
Аномалии развития сердца нередко сочетаются с нарушениями в формировании магистральных сосудов. Наибольший интерес для хирургов представляют нарушения IB развитии аорты и крупных сосудов, являющихся производными ее дуг. Из б дуг аорты, соединяющих вентральную и дорсальную ее части в gt;ранних стадиях эмбрионального развития млекопитающих, у человека только 3 шары (III, IV и VI) играют существенную роль в формировании крупных сосудов вместе с корнями вентральной и дорсальной аорт. Так, III ее дуга справа и слева идет на образование внутренних сонных артерий, из IV дуги справа формируется правая подключичная артерия, левая IV дуга участвует в образовании дуги аорты. Из VI дуг формируются легочные артерии. На рис. 9 схематично изображено это формирование. Как видно из схемы, часть дуг и фрагментов корней аорты идет на образование магистральных сосудов и их ветвей, другая часть дуг и аорты подвергается инволюции.
Однако 'процесс резорбции в ряде случаев может не осуществиться и тогда формируется аномалия развития. Например, /при сохранении правой и левой IV дуг и корней дорсальной части аорты возникает порок, называемый аортальным кольцом, или двойной дугой аорты (рис. 10).
Процесс резорбции участка корня дорсальной аорты может (произойти слева, а не справа. Правая VI дуга пойдет в этом случае на формирование не подключичной артерии, а дуги аорты, которая окажется расположенной справа. Так образуется порок, называемый правой дугой ароты, часто встречающийся в сочетании с тетрадой Фалло (рис. II).
Основные венозные стволы формируются к 3-му месяцу развития. К этому времени венозный синус впадает в уже отделенное правое предсердие. Кровь из верхней половины тела поступает в венозный си-
IG
нус по правой и левой общей кардинальной венам снизу 'по уже сформировавшейся нижней ,полой вене. В дальнейшем из травой общей кардинальной вены формируется верхняя полая .вена. Левая кардинальная вена, или так называемый кювьеров проток, загустевает в своей периферической части, но в него начинают впадать многочисленные вены сердца и из его центрального отдела формируется венозный синус сердца. Место его впадения в правое предсердие обособляется, .как и устья верхней и нижней полой вены. При сохранении кювьерова протока на всем протяжении формируется добавочная верхняя полая вена, диаметр которой может быть различным. Эта аномалия развития нередко сочетается с другими врожденными пороками.
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальном развитии. На приведенной схеме отражены эти особенности кровообращения (рис. 12).
Газообмен у плода осуществляется через плаценту, откуда по пупочной вене кровь, насыщенная кислородом, попадает в нижнюю полую вену, где смешивается с венозной кровью плода и направляется в правое предсердие. Расположение устья полой вены по отношению к ‘овальному отверстию таково, что основная часть крови попадает в левое предсердие и оттуда в левый желудочек, аорту и ее ветви. Венозная кровь из верхней половины тела плода через верхнюю полую вену попадает в правое предсердие и, почти не смешиваясь с кровью, идущей из нижней полой вены (более артериализированной), приходит в правый желудочек. Большая часть крови из правого желудочка не попадает в легкие, которые не функционируют, а в аорту поступает через боталлов проток, соединяющий ее с легочной артерией. Как видно на схеме, его величина и расположение таковы, что большая часть крови из общего ствола легочной артерии попадает через проток в аорту, а не в ветви легочной артерии. Но небольшая часть крови все же попадает в легкие, откуда, .не изменив своего насыщения кислородом, поступает в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью, поступившей из левого предсердия через овальное окно.
Таким образом, в аорте ниже боталлова протока оказывается кровь, смешанная с кровью, еще менее насыщенной кислородом. Однако к .мозгу плода и в верхние отделы тела попадает кровь, более насыщенная кислородом, которая поступает из ветвей аорты, отходящих от нее до места расположения артериального протока. Наличие двух сообщений между системами большого и малого круга кровообращения обеспечивает нормальное кровообращение плода.
С рождением ребенка, с первым его вдохом начинают функционировать легкие, через которые осуществляется газообмен. Артериальный проток благодаря сокращению гладких мышц его стенки функционально закрывается, затем происходит его анатомическое закрытие благодаря разрастанию соединительной ткани интимы.
Увеличение легочного кровообращения и вследствие этого поступление большого количества крови в левое предсердие приводит к увеличению давления в нем по сравнению с правым предсердием. Благодаря этому происходит функциональное закрытие овального отверстия имеющимся клапаном, образовавшимся, как ранее было отмечено, из первичной перегородки. В дальнейшем происходит увеличение соединительнотканной массы этого клапана и его приращение к краям овального отверстия.
Так формируется целостная меж/предсердная перегородка. Полное анатомическое закрытие овального окна происходит к концу 1 го года жизни.

2. Врожденные пороки сердца

Рис. 12 Система кровообращения плода перед рождением (по Пэттену).
/ — левая общая сонная артерия; 2— левая подключичная артерия; 3— боталлов проток; 4— левая ветвь легочной артерии: 5— легочные вены; 6— митральный клапан; 7 — в аорту из левого желудочка; 8 — в легочную артерию из правого желудочка; 9 — чревная артерия; 10, /5 — верхняя и нижняя брыжеечные артерии; 11 — надпочечник; 12 — почка; 13, 36 — почечные артерин и вена; 14 — брюшная аорта; 16—17—18 — общая, наружная н внутренняя подвздошные артерии; 19 — верхняя пузырная артерия; 20 — мочевой пузырь; 21 — пупочная артерия; 22 — urachus; 23 — пупок; 24 — пупочная вена; 25 — сфинктер; 26 — венозный проток в печени; 27 — печеночная вена; 28 — устье нижней полой вены; 29 — компенсаторный ток крови через овальное окно; 30, 37 — верхняя* и ннжняя полые вены; ЗТ, 34 — безымянные вены н артернн; 32—33 — правые подключичная и яремные вены; 35 — воротная вена; 38 — кишка» S1 — первичная закладка; SII — вторичная закладка.
Нетрудно представить себе, как нарушение в процессе нормального закрытия .артериального протока приводит к формированию порока, известного под назвавшем открытого боталлова протока, причем возникновение этого распространенного порока возможно даже при небольшом запаздывании во времени анатомического закрытия по отношению к функциональному. Дело в том, что после рождения давление в легочной артерии и .аорте остается равным лишь очень короткий период, который сменяется нарастанием системного давления; если к этому времени закрытия протока не наступило, то кровь из аорты будет поступать в легочную артерию через проток, препятствуя теперь его закрытию, которое возможно будет осуществить лишь оперативным путем.
Незаращение овального отверстия представляет собой меньшую возможность для формирования порока при условии соответствия его размера величине клапана, который в обычных условиях более .повышенного давления в левом предсердии, чем в правом, будет осуществлять постоянное функциональное закрытие овального отверстия. Этого, однако, не произойдет в случаях недоразвития вторичной перегородки, когда овальное окно окажется слишком большим или когда имела место усиленная резорбция первичной .перегородки, образующей клапан овального окна. В таком случае формируется порок: дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
Приведенное краткое описание нарушений эмбриогенеза сердца и магистральных сосудов и некоторых этапов постнатального развития далеко не исчерпывает .всего многообразия этих нарушений. Они изложены нами в объеме, необходимом для понимания основных путей, по которьш формируются наиболее распространенные пороки сердца и магистральных сосудов.