Начало заболевания приходится на препубертатный период, т. е. в возрасте 13—14 лет, хотя известны случаи и более раннего его возникновения. Средняя частота заболевания колеблется от 0,4 до 8,3% при одинаковой частоте развития у мальчиков и девочек.

Этиология данного вида дистрофического поражения тел позвонков и межпозвонковых дисков на настоящее время окончательно не установлена.

Морфологически заболевание характеризуется формированием клиновидной деформации тел позвонков, дистрофическими изменениями и асептическим некрозом их апофизов, а также патологической перестройкой межпозвонковых дисков по типу фиброза, прорывами замыкающих пластинок тел позвонков с внедрением в них участков межпозвонкового диска и утолщением передней продольной связки. При гистологическом исследовании оссифицированной части позвонков обнаруживаются остеоцитарные лакуны и деструкция клеток.

Клиническая картина

Клиника болезни Шейерманна—May варьируется в зависимости от стадии развития заболевания.

На ранних стадиях развития дистрофического процесса в телах позвонков и межпозвонковых дисках сами дети, как правило, никаких жалоб не предъявляют, а поводом для обращения к врачу является замеченное родителями или обнаруженное при профилактическом осмотре в детском учреждении изменение выраженности кривизны позвоночника. Ведущим клиническим признаком в этой стадии развития заболевания будет являться увеличение выраженности грудного кифоза, поскольку патологический процесс начинается в грудном отделе позвоночника. Выявление данного признака осложняется наличием физиологического кифоза, показатели нормы величины которого подвержены значительным возрастным и индивидуальным колебаниям. Отличить верхнюю границу нормы выраженности физиологического кифоза от патологического его увеличения помогает следующий дифференциально-диагностический признак: в положении макси - мального разгибания позвоночника физиологический кифоз устраняется полностью или даже переходит в незначительный лордоз, а при патологическом его усилении этого не наблюдается.

Рентгенологическая картина ранних стадий болезни Шейерманна—May также недостаточно отчетлива, как и клиническая. Ранними рентгенологическими признаками этого заболевания в литературе называют усиление выраженности физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, неравномерность тени апофизов тел позвонков, единичные грыжи Шморля, незначительно выраженный остеопороз и столь же незначительную клиновидую деформацию тел позвонков в сагиттальной плоскости. Диагностическая ценность этих признаков является относительной, так как незначительная выраженность изменений затрудняет разграничение возрастной нормы и патологических нарушений. Диагностическую ценность этих признаков снижает также и то обстоятельство, что большинство из них не являются патогномоничными для данного заболевания.

Нормальные значения выраженности физиологического кифоза колеблются в достаточно широких пределах — от 20 до 40°. Исходя из верхней границы нормы, кифозирование грудного отдела позвоночника считается патологическим, если величина дуги, измеренная по методике Кобба, на боковой рентгенограмме превышает 40°. Однако нельзя не учитывать того обстоятельства, что существует и нижняя граница нормы, поэтому у ребенка с индивидуальной нормой в 20° кифоз грудного отдела с величиной дуги в 40° и даже 30° будет являться уже патологическим. Данное обстоятельство лишает рентгенометрические показатели решающего значения в диагностике ранних стадий юношеского кифоза.

Неравномерность тени апофизов тел позвонков, которая заключается в нерегулярном чередовании участков пониженной и повышенной интенсивности, относится к числу наиболее типичных и сравнительно ранних рентгенологических проявлений болезни Шейерманна—May. Вместе с тем решить вопрос о наличии или отсутствии данных изменений, ввиду незначительной их выраженности в начальных стадиях развития патологического процесса, зачастую представляет значительные трудности. Уменьшает значение этого признака для ранней диагностики болезни и то обстоятельство, что аналогичная патология апофизов тел позвонков наблюдается и при ряде других патологических нарушений, таких как юношеская гормональная спондилопатия, заболевания, вызывающие расстройства нервно-трофической регуляции, нарушения энхонд- рального формирования костных компонентов позвоночного столба и др.

Выявление на рентгенограммах единичных грыж Шморля также не может служить достаточным основанием для постановки диагноза разбираемого заболевания, так как они могут являться либо следствием травм позвоночника, либо снижением плотности костной ткани во время перенесенного ребенком какого-либо инфекционного заболевания, либо появиться в связи с гормональными дисфункциями. Остеопороз и клиновидная деформация тел позвонков в сагиттальной плоскости также являются недостаточно надежными рентгенодиагностическими признаками начальных стадий болезни Шейерманна—May.

Заключение о наличии или отсутствии умеренно выраженного остеопороза тел позвонков считается достоверным только в том случае, если оно основано на данных фотоденситомет- рии. Используемый обычно способ выявления остеопороза путем сравнения оптических плотностей рентгеновского изображения однотипных костей скелета является недостаточно объективным и неприменим при исследовании позвоночника, поскольку рентгеновское изображение позвонков даже одного и того же отдела и в норме имеет различную оптическую плотность. Фотоденситометрическая диагностика остеопороза осуществляется только в том случае, если рентгенография позвоночника выполнялась с подкладыванием под мягкие ткани поясничной области эталона нормы оптической плотности костной ткани различной толщины, что при обычном рентгенологическом исследовании в большинстве случаев не производится.

Недостаточная диагностическая значимость незначительно выраженной клиновидной деформации тел позвонков в сагиттальной плоскости связана с тем, что тела грудных позвонков, расположенных в области вершины физиологического кифоза, у детей в возрасте 11—13 лет и в норме зачастую имеют клиновидную форму. Проведение дифференциального диагноза между нормой и патологией представляет большие трудности, так как отсутствуют четкие опорные пункты. Как физиологическая клиновидность, так и патологическая клиновидная деформация на ранних стадиях развития болезни Шейерман- на—May не превышают 5—7°. Выраженность этих изменений наибольшая в телах позвонков, расположенных у вершины кифоза, и постепенно убывает в краниальном и каудальном направлениях.

Таким образом, ни один из вышеперечисленных рентгенологических признаков сам по себе не обеспечивает ранней диагностики юношеского кифоза. Достоверным свидетельством в пользу начальных стадий развития данного заболевания служит величина дуги кифоза грудного отдела позвоночника свыше 40°, либо, если значение кривизны в норме, выявление всего комплекса патологических изменений формы, структуры и апофизов тел позвонков при отсутствии данных на эндокринные, системные и прочие заболевания, сопровождающиеся сходными изменениями структур позвоночного столба.

Клиника выраженных форм юношеского кифоза включает в себя ряд характерных признаков, обеспечивающих определение характера заболевания. Как правило, больные жалуются на повышенную утомляемость и боли после длительного сидения или умеренной физической нагрузки. Болевые ощу-

щения (обычно умеренно выраженные) достаточно легко купируются слабыми анальгетиками или даже пребыванием в горизонтальном положении. Сильные боли наблюдаются только при включении в патологический процесс нижнепоясничных позвонков. При клиническом осмотре выявляют так называемый «круглый» кифоз грудного отдела позвоночника, который характеризуется плавностью дуги искривления и большим ее радиусом. Такая форма патологического искривления грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости является одним из основных клинических признаков, позволяющим выявить дифференциальную диагностику кифоза, возникшего при болезни Шейерманна—May, и кифоза, развившегося вследствие деструктивных процессов в телах позвонков, так как последний почти безвариантно имеет углообразную форму.

Помимо кифозирования грудного отдела позвоночника, примерно половина больных обнаруживает клинические признаки его искривления и во фронтальной плоскости (незначительная разница уровней расположения надплечий, неравномерность выраженности треугольников талии и дугообразное отклонение от срединной линии верхушек остистых отростков на сравнительно ограниченном протяжении). Клинические признаки патологической ротации либо незначительны, либо вообще не выявляются. Образование отчетливо выраженного реберного горба наблюдают нечасто. Подвижность позвоночника во фронтальной плоскости не нарушена, а в сагиттальной плоскости объем ее отчетливо уменьшен, и особенно выражен в направлении разгибания. При максимально возможном для больного разгибании позвоночника не только не происходит лордозирования грудного его отдела, но и практически не уменьшается выраженность патологического кифоза.

Нагрузка по оси позвоночника безболезненна, пальпация остистых отростков средне- и нижнегрудного позвонков, а иногда и поясничного отделов позвоночника сопровождается неприятными для больного ощущениями или незначительной болезненностью. Обширность зоны чувствительности к пальпации и равномерно выраженные болевые ощущения являются еще одним клиническим показателем, которые отличают кифоз при болезни Шейерманна—May от кифоза, развившегося вследствие деструктивных изменений в телах позвонков, у которого пальпация остистых отростков болезненна на ограниченном протяжении и болевые ощущения более сильные.

Рентгенография позвоночника

Рентгенологическая картина выраженных форм болезни складывается из рентгенологических признаков патологического кифозирования грудного отдела позвоночника, четко выраженной клиновидной деформации тел позвонков, фрагментации их апофизов, наличия более или менее выраженных хрящевых узлов в телах позвонков, остеопороза и снижения высоты межпозвонковых пространств.

Грыжа Шморля при болезни Шейерманна—May выявляется достаточно часто, но все же она не является постоянным компонентом рентгенологической картины юношеского кифоза.

В процессе патологической перестройки межпозвонковых дисков при болезни Шейерманна—May могут быть выделены четыре основных стадии, каждая из которых будет проявляться своим рентгенофункциональным симптомокомплексом.

При умеренно выраженном фиброзе передних отделов диска высота передних отделов межпозвонкового пространства при разгибании увеличивается, но на меньшую величину, чем в норме, а задние отделы диска сжимаются нормально.

При тяжелом фиброзе передних отделов диска высота передних отделов межпозвонкового пространства при разгибании позвоночника остается такой же, как и на рентгенограммах, произведенных при стандартной укладке, а высота задних уменьшается на нормальную величину.

При умеренно выраженном фиброзе всего диска высота передних отделов межпозвонкового пространства увеличивается, а задних отделов уменьшается на величину менее 3 мм.

Тотальный тяжелый фиброз межпозвонкового диска характеризуется тем, что высота обоих краевых отделов межпозвонковых пространств при разгибании позвоночника не меняется.

Наиболее благоприятным в прогностическом отношении, конечно, является первое из названных состояний, а наименее благоприятным — последнее. Однако при тяжелом сегментарном фиброзе передних отделов межпозвонковых дисков ограничение подвижности позвоночника будет немного меньше, чем при тотальном. При болезни Шейерманна—May также будет наблюдаться и сколиотическая деформация, которая по основным своим рентгенологическим проявлениям практически не отличается от сколиотических деформаций другой этиологии, за исключением сравнительно небольшой величины бокового искривления грудного отдела позвоночника и незначительной выраженности патологической ротации.

Лечение

Юношеский кифоз следует рассматривать как достаточно серьезное заболевание позвоночника детей и подростков, функциональная недостаточность которого может выявиться в более зрелом возрасте. Учитывая особенности течения заболевания (в начальной стадии), т. е. до появления кардинальных признаков остеохондропатии, нет необходимости ограничивать детей в играх и обучении в школе. Наоборот, дети должны систематически заниматься лечебной физкультурой с использованием упражнений, направленных на укрепление мышц спины; с этой же целью рационально выполнять упражнения в положении лежа и на четвереньках, когда исключается статическая нагрузка на позвоночник. Целесообразно использовать плавание, массаж мышц спины, сон на жесткой постели, ультрафиолетовое облучение, общеукрепляющие мероприятия. Такое лечение применяется у больных с величиной кифоза 45—50°.

С появлением характерных для остеохондропатии изменений в позвоночнике необходимо исключить все виды перегрузок (прыжки, тяжелую физическую работу и поднятие тяжестей, нерациональные спортивные нагрузки). После школы детям, испытывающим чувство усталости или боли в спине, целесообразно в течение 1—2 ч разгрузить позвоночник (лежа на животе) и 2 раза в день заниматься гимнастикой с акцентом на упражнения, направленные на реклинацию деформации. Необходимо отметить, что с помощью физических упражнений можно, несомненно, укрепить силу мышц, но ожидать выраженного уменьшения, а тем более устранения деформации позвоночника, нельзя.

В комплексном лечении юношеского кифоза активные методы постоянно сочетаются с методами пассивной коррекции и реклинации, с этой целью рекомендуется использовать модифицированные корсеты Риссера и Мильвоки. Например, в первом периоде можно производить коррекцию деформации позвоночника этапными гипсовыми корсетами, а достигнутые результаты уже закрепляются ношением пластмассового корсета.

Фиксированные кифозы и выраженный болевой синдром служат показаниями к хирургическому вмешательству, в основном в подростковом периоде.