Клиника вертебрального порока не всегда одинакова при однотипных анатомических вариантах. Нередко пациент и не предполагает наличие врожденной аномалии, и она проявляет себя в процессе жизнедеятельности, иногда даже в зрелом возрасте. Примером удивительно разной экспрессии может служить очень часто распространенный вариант порока — полупозвонок. У части больных его наличие приводит к значительной деформации позвоночника в первые годы жизни, а у других — проявляет себя только при бурном росте в пубертатный период или случайно выявляется при исследовании позвоночника в связи с признаками остеохондроза у взрослых.

Подавляющее большинство пороков позвоночника приводит к его искривлению во фронтальной или сагиттальной плоскостях, образуя врожденные сколиозы и кифозы. Обычно в основе этих деформаций лежат грубые врожденные анатомические изменения позвонков, а их максимум приходится на вершину основной дуги. В этом заключается одно из ведущих отличий врожденных сколиозов (кифозов) от диспласти- ческих, при которых умеренно выраженные отклонения развития позвонков находятся вне основной дуги, а сама деформация обычно развивается у детей старшего возраста на фоне миело- дисплазии или дизрафического статуса.

В настоящей главе рассматриваются только пороки позвоночника, возникающие на ранних этапах формирования осевого скелета и в процессе его развития и образующие вершину дуги деформации. Диспластические варианты развития, которые рассматриваются как фетопатии, у части больных могут комбинироваться с пороками развития осевого скелета, осложняя или видоизменяя их течение.

Определить частоту возникновения пороков позвоночника довольно трудно, так как некоторые из них протекают скрытно и выявляются в различные возрастные периоды. Ориентировочное представление о частоте вертебральных пороков можно получить из статистики сколиозов. Врожденные пороки развития позвоночника обнаруживаются примерно у 11% всех амбулаторных больных, обратившихся по поводу сколиотиче- ской деформации, а среди стационарных больных врожденные пороки позвоночника лежали в основе деформации у 2,4% больных.

Наличие или отсутствие компенсации деформации можно внести в развернутый диагноз при выполнении рентгенограммы в положении стоя с отвесом.

Этиология вертебральных пороков до конца не выяснена. Имеется достаточно много данных о воздействии вредных физических, химических и биологических факторов, которые, действуя на организм плода в тератогенный терминационный период (для осевого скелета он приходится на 5-10-ю недели эмбриональной жизни), могут вызвать отклонение в развитии отдельных сегментов или позвоночника в целом.

Проводя тщательный опрос родителей, удалось выяснить, что около 17% матерей страдали патологическими нарушениями беременности (угрожающий выкидыш, токсикоз I половины беременности), 14% болели инфекционными, преимущественно вирусными, заболеваниями на протяжении первых 3 месяцев беременности, 20% указывают на вредные химические и физические факторы, действовавшие в первые недели беременности.

В литературе имеются сведения о наследовании пороков развития позвоночника, но эти показатели, видимо, значительно занижены, так как основываются исключительно на анамнестических данных.

Прогноз при врожденных пороках позвоночника второго вытягивания

Обычно только в старшем возрасте родители или врач впервые замечают деформацию позвоночника, но в последнее время в связи с ростом культуры населения и улучшением методов обследования врожденные патологические нарушения позвоночника стали распознавать раньше. Нет сомнений, что позднее выявление порока связано с незаметным течением заболевания у некоторых больных в первые годы жизни и появлением прогрессирующей деформации позвоночника только в период интенсивного роста. Уже по тому, что деформация появляется у детей, ранее считавшихся здоровыми, можно сделать вывод о ее прогрессирующем характере.

Аномалии развития позвоночника считаются одной из главных причин его тяжелых ортопедических заболеваний у взрослых (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз и т. п.), даже если эти аномалии не вызывают деформаций позвоночника (34,3% взрослых больных с врожденными аномалиями). Многолетние клинические наблюдения подтверждают, что непрогрессирующие деформации позвоночника, вызванные пороками развития, встречаются крайне редко. Прогресс деформации происходит практически без исключения у всех больных, но у 50—60% он заканчивается формированием тяжелых сколиозов и кифосколиозов, а у остальных останавливается в пределах I—II степени. Для течения врожденных деформаций характерным является не отсутствие прогресса, а медленное развитие сколиотической дуги на протяжении всего периода роста с некоторым увеличением темпов в возрасте 5—7 лет и на фоне полового созревания. При врожденных сколиозах отмечается прогрессирование вторичной (компенсаторной) дуги, которое связано с наличием диспластических признаков. В этих случаях сочетания врожденного и дисплас- тического сколиозов, особенности деформации и прогрессирования были иными, чем в вариантах «чистых» врожденных сколиозов.

В практике приходится встречаться с различной комбинацией пороков развития позвоночника. У таких больных необходимо определить роль каждого аномального позвонка в гене- зе деформации и достаточно четко представлять синергическое (или антагонистическое) влияние соседствующих пороков.

Тщательный анализ спондилограммы с большой вероятностью дает возможность предсказать характер деформации и течение заболевания. Только темпы прогресса и тяжесть окончательного искривления позвоночника удается предвидеть не всегда. При любых вариантах вертебральных аномалий необходимо проводить прогнозирование вида деформации и ее прогресса.

В каждой группе пороков позвоночника можно выделить варианты аномалий, которые не прогрессируют или дают очень небольшую дугу на протяжении многих лет жизни в пределах деформации I, реже — II степени. В группе нарушения образования позвонков (односторонний полный и неполный дефекты) деформация, как правило, не возникает при наличии неактивных позвонков.

Понятие активности позвонка было введено А. И. Мовшо- вичем, считавшим, что деформация должна прогрессировать, если в ее основе лежит полупозвонок, имеющий две хорошо сформированные эпифизарные пластинки. Так, клиновидные позвонки и полупозвонки с рудиментарными зонами роста или же при наличии костного блока между порочными и контактными с ними позвонками не должны приводить к асимметрии роста и прогрессированию.

Непрогрессирующие деформации также отмечаются при альтернирующих дефектах образования с равномерно развитыми противостоящими полупозвонками или клиновидными позвонками, обычно такие пороки возникают в связи с неправильным слиянием парных закладок, из-за чего на разных уровнях позвоночного столба формируются противостоящие полупозвонки. Отсутствие прогрессирования или очень медленное и незначительное нарастание дуги может быть в случае сочетания активного полупозвонка с одной стороны с двумя противостоящими неактивными полупозвонками или клиновидными позвонками.

В группе больных с нарушениями сегментации непрогрессирующие деформации встречаются достаточно редко. Благоприятный прогноз может иметь место при конкресценции 2 — 3 ребер кпереди от средней подмышечной линии. Если блокировано большее количество ребер, то высказывать какие-либо предположения трудно, такие больные нуждаются в осмотре врача не менее одного раза в год. Альтернирующие варианты нарушения сегментации с блокированием одноименных отделов позвонков или ребер и на одинаковом, но небольшом протяжении не приводят к выраженным деформациям позвоночника. Такое сочетание пороков обусловливает формирование крутых и коротких дуг, уравновешивающих друг друга. Одним из вариантов симметричного блока является двусторонняя сакрализация, которая не приводит к сколиоти- ческой деформации.