Агенезия (аплазия) гортани - полное отсутствие гортани наблюдается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко, в структуре органных пороков развития гортани составляет немногим более 1% случаев.
Аплазия отдельных хрящей гортани - неразвитие хрящей гортани, проявляется стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.
Аплазия надгортанника - неразвитие надгортанника, проявляется формированием его в виде валика или двух валиков, разделенных между собой углублением. Нередко сочетается с гипоплазией гортани.
Атрезия гортани - наиболее тяжелый порок развития гортани, практически в большинстве случаев несовместимый с жизнью, встречается сравнительно редко. По локализации выделяют атрезии надскладковой и подскладковой областей. В подскладковой области она проявляется куполообразным разросшимся перстневидным хрящом, закрывающим просвет гортани, в вестибулярном отделе гортани - разросшейся фиброзной тканью и сросшимися голосовыми отростками черпаловидных хрящей. Выделяют 3 типа атрезий гортани (рис. 135):
а)              I тип - атрезия в результате развития соединительнотканной дисплазии, которая может развиться в любом отделе гортани, чаще в межскладковом;
б)              II тип - атрезия в результате дисгенезии перстневидного хряща - отсутствие канализации за счет неправильного развития перстневидного хряща;
в)              III тип - атрезия смешанной этиологии - отсутствие просвета в связи с развитием дисгенезии хрящей гортани с соединительнотканной дисплазией.
Рис. 135. Виды атрезий гортани (Цветков Э. А., 1999): а - тип I; б - тип II; в - тип III
Гиперплазия гортани — проявляется врожденным расширением просвета гортани. Расширение просвета гортани может быть в вестибулярном отделе, в подскладковом или в том и в другом. В случае последнего варианта гортань приобретает форму песочных часов, которая не изменяется с возрастом. Клинические проявления обычно незначительные, чаще связаны с глухим, низким голосом. Сочетается с другими пороками развития, в частности с дистопией - внедрением первого кольца трахеи в просвет гортани. Как симптом множественных пороков развития наследственного генеза не встречается.
Гипоплазия гортани - характеризуется недостаточным развитием хрящевой структуры гортани, формирующей каркас гортани. Гипогенезия гортани наиболее часто встречается как симптом множественных пороков развития.
Гипоплазия отдельных хрящей гортани - чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или расщепленным, бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие средней части перстневидного хряща. В литературе гипоплазия практически описывается только по отношению к перстневидному хрящу и связывается с нарушением дыхательной функции гортани. Гипогене- зия других хрящевых структур гортани не принимается во внимание, как не нарушающая основных функций гортани, и рассматривается как вариант клинического развития хрящевой структуры.
Дефект гортанно-трахеопищеводный — наиболее тяжелая форма расщепления задней стенки гортани и трахеи. Возможность формирования врожденных патологических сообщений между гортанью и трахеей, с одной стороны, и пищеводом - с другой, обусловлена развитием дыхательной и пищеварительной системы из общей закладки. Гистопатологически перстневидный хрящ деформирован, имеет типичную С-образную форму и расщеплен сзади по средней линии. Нередко дефект задней стенки гортани сочетается с подвывихом перстнечерпаловидных сочленений и гипоплазированными мышцами, которые иногда располагаются парамедиально. Другие мышцы обычно остаются неизмененными. Дыхательный эпителий гортани имеет четкую грань по краю гортани и никогда не внедряется в просвет пищевода. Трахеальные кольца могут быть недоразвиты или частично отсутствовать. Трахеальная часть общей трубки может быть полностью представлена слизистой оболочкой пищевода. Иногда в просвет общей полости внедряется выпячивание в виде островков хряща. Выделяют несколько видов (рис. 136):
а)              расщелина гортани в межчерпаловидной области, над истинными голосовыми складка-
МИ'
б)              частичная расщелина гортани в задней пластинке перстневидного хряща;
в)              тотальная расщелина гортани с распространением на шейную трахеопищеводную стенку' или без него;
г)              гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть грудной трахеопищеводной стенки.
Диафрагма гортани поперечное соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани). Мембраны межскладкового отдела гортани чаще располагаются в области передней комиссуры и очень редко в задней комиссуре. По толщине все мембраны различны и имеют утолщение в виде конуса, которое увеличивается по мере приближения к передней стенке гортани и составляет в этом месте от 0,2 до 0,5 см. Просвет гортани в месте сужения может составлять 31-86° о возрастной нормы. Свободный край мембраны обычно тонкий, чаще округлый, правильной формы, вогнутый назад. Мембраны возникают из-за неполной резорбции эпителиальной ткани, которая в норме облитерирует просвет развивающейся гортани и рассасывается в процессе эмбриогенеза у 6-недельного эмбриона. Полностью
процесс резорбции заканчивается к 10-недельному сроку беременности, и поскольку резорбция начинается с дорсальной стороны к вентральной, гортанные мембраны обычно локализуются спереди, оставляя свободную заднюю комиссуру.
Дивертикул гортани (син.: ларингоцеле) — мешковидное выпячивание морганьевых желудочков (гортани) или их отростков, может располагаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку' или в черпаловидную область и располагается интрала- рингеально.
Дисгенезия гортани — нарушение развития гортани, в структуре органных пороков развития гортани составляет основную патологию (18,2° о):
а)              дисгенезия щитовидного хряща — характеризуется неправильным сращением пластинок щитовидного хряща, его асимметрией:
б)              дисгенезия надгортаншпса — характеризуется изменением формы надгортанника, раздвоением его верхушки;
в)              дисгенезия черпаловидных хрящей - наблюдается изменение формы и локализации черпаловидных хрящей;
г)              дисгенезия перстневидного хряща — характеризуется расщеплением пластинки хряща, перераспределением его массы, отсутствием части хряща.
Дисплазия гортани — по характеру распространенности разделяется на диффузную и ограниченную и может быть представлена следующими формами: а) соединительнотканная;
б)              кистозная, полипозная; в) смешанная. Возможны комбинированные варианты. Соединительнотканная дисплазия характеризуется разрастанием соединительной ткани, чаще на ограниченных участках. Подобные дисплазии клинически проявляются в виде мембран, диафрагм, формируют или входят как составная тканевая часть атрезий. Типичные места локализации этих пороков — межскладковый отдел гортани, несколько реже — под- складковый. Гистологически смешанная дисплазия представлена соединительной тканью, которая может содержать различные по величине железы, расширенные сосуды и другие ткани. Образование обычно покрыто многослойным плоским эпителием, в слизистой оболочке могут встречаться отдельные полости, выстланные многослойным плоским эпителием. Кистозные и полипозные дисплазии обычно локализуются в вестибулярном отделе гортани и на поверхности истинных голосовых складок. Гистологически в разросшейся ткани определяются мышечные и эпителиальные элементы с расширенными и неправильно сформированными сосудами.
Дистопия гортани неправильное положение органа с нарушением взаимосвязи с другими органами. Наиболее часто встречается высокое или низкое расположение гортани. При высоком расположении гортани верхний край ее находится на уровне I II шейных позвонков, при этом нередко можно наблюдать расположение тела подъязычной кости на уровне щитовидного хряща. При низком расположении или опущении гортани верхний край щитовидного хряща может располагаться на уровне яремной вырезки грудины, при этом трахея обычно укорочена за счет сокращения числа колец трахеи. Встречается смещение вверх трахеального кольца, внутрь просвета перстневидного хряща. Почти всегда дистопия с внедрением колец трахеи в просвет гортани сопровождается дисгенезиями колец трахеи. Верхние кольца трахеи уплощаются и удлиняются, пространства между" ними увеличиваются или уменьшаются. Дистопия встречается и с друтой формой порока, когда верхние кольца трахеи значительно расширены и нижний край перстневидного хряща внедрен в просвет трахеи. К друтим формам дистопии относят неправильное формирование гортанно-трахеального сочленения, когда трахея отходит от гортани под острыми углами (рис. 137).
Киста гортани врожденная (син.: киста гортани воздушная, опухоль гортани воздушная) - заполненное воздухом мешковидное образование в гортани, чаще всего на уровне желудочков, развивающееся из желудочков гортани или их отростков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторонней, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцательным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности надгортанника, исходящие из остатков щитовидно— Рис. 137. Сагиттальный гистотопографический срез гортани              ПОДЪЯЗЫЧНОГО протока.
(Цветков Э. А., 1999):
Ларингомаляция — характеризуется
а - нормальное соотношение дуги перстневидного хряща 1              1              1              J
с кольцами трахеи; б - уплощенные I и II кольца трахеи              недоразвитием хрящевого Скелета
с внедрением I кольца в просвет гортани              И мышечной системы гортани.
Является наиболее частой причиной стридора у новорожденных детей и проявляется, чаще всего, коллапсом вестибулярного отдела гортани. В результате неправильного развития хрящей гортани, в частности надгортанника и черпаловидных хрящей, происходит пролабирование их вместе с черпа- ловидно-надгортанными складками в просвет гортани. Различают 3 типа инспираторного коллапса при ларингомаляции:
а)              тип I - края надгортанника у места прикрепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидные хрящи западают в просвет гортани и прикрывают при вдохе вход в передние и задние отделы гортани;
б)              тип II - в просвет гортани западают черпаловидные хрящи и черпаловиднонадгортанные складки;
в)              тип III - в просвет гортани западает надгортанник, черпаловидные хрящи и черпало- видно-надгортанные складки. Просвет гортани при этом сужается, и желудочковые складки друг с другом сближаются.
Лимфангиома гортани - доброкачественная опухоль, состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые могут образовывать полости различной формы и величины. Чаще всего выявляются при рождении или в первые месяцы после рождения. По распространенности они могут быть ограниченными или диффузными. Различают несколько видов:
а)              лимфангиома гортани простая - имеет вид мягкоэластической опухоли без четких границ. Опухоль деформирует анатомические части органа, в котором она сформиро-
вшгась*
б)              лимфангиома гортани кавернозная - обычно мягкоэластической консистенции, без четких границ, обширная. Прорастает ткани до мышц, вызывая деформацию органа, нарушение дыхания и разделительной функции;
в)              лимфангиома гортани кистозная - опухоль мягкой консистенции, состоящая из множества кист, заполненных светлой, прозрачной жидкостью.