Аномалии развития легких

  Агенезия доли легкого - возникает на 6—7-й неделе внутриутробного развития и характеризуется полным отсутствием долевого бронха, легочной ткани и соответствующей ветви легочной артерии.
Агенезия легкого - отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Встречается крайне редко, слева в 2 раза чаще, чем справа. При односторонней агенезии отмечается в средостении смещение трахеи, пищевода и сердца в сторону отсутствующего легкого.
Аплазия легкого - связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха (имеется культя) и отсутствием легочной паренхимы. При бронхоскопии и бронхографии просматриваются культя главного бронха, смещение трахеи. Часто сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца, сосудов и др. Может быть одно- и двусторонней (рис. 144).
а
б
Рис. 144. Схема аплазии легкого (о) и доли легкого (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)
Апневмия - врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.
Болезнь легких кистозная - множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.
Бронх добавочный - может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистоз- но измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельнотрахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.
Бронхоэктаз - расширение ограниченных участков бронхов, преимущественно в нижних долях легких (рис. 145).
Гетеротопии в легких - гетеротопии в виде островков щитовидной железы, поперечнополосатой мышечной ткани, мозговой ткани.
Гиперплазия легких - чрезмерное развитие легких, как самостоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.
Г ипоплазия легких - характеризуется нарушением развития глоточно-трахеального зачатка на более поздних стадиях эмбриогенеза (рис. 146). Для аномалии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще левого) за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов, которые сохраняют обычный диаметр и, как правило, заканчиваются слепо на уровне ветвей 3-4-го порядка либо представляют собой истонченные, суживающиеся к периферии ветви. Отсутствие дистальных ветвлений бронхов напоминает собой на бронхограмме картину «обгоревшего дерева». В результате нарушения объема легкого наблюдается асимметрия грудной клетки. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают несколько вариантов:
а)              гипоплазия легких первичная - часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками;
Рис. 146. Схема гипоплазии легкого (а) и легочной доли (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)
б)              гипоплазия легких вторичная - возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструк- тивных поражениях респираторного отдела;
в)              гипоплазия легких простая;
г)              гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, легкое сотовое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) - кроме редукции респираторного отела, сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.
Г рыжа легкого врожденная - выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.
Доля непарной вены - медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.
Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) - округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.
Легкое добавочное - фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии. Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели. По локализации выделяют несколько форм:
а) легкое добавочное интраабдоминальное - расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа;
б)              легкое добавочное интраторакалъное расположено в грудной клетке под париетальной плеврой у позвоночного столба, около диафрагмы, в средостении;
в)              легкое добавочное трахеальное — от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.
Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) - легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).
Легочная секвестрация с бронхопищеводным свищом - один из редких врожденных пороков развития пищеварительных и дыхательных путей. Его частота составляет 0,1—0,5° о от всех заболеваний пищевода в детском возрасте. При легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом главный или долевой бронх отходит от пищевода. В результате все легкое или часть легочной гкани не вентилируются воздухом. Бронхопищеводный свищ (диаметром иногда до 1,5 см) располагается обычно на границе средней и нижней трети грудной части пищевода. Первые сантиметры свища, непосредственно отходящего от пищеводного, имеют типичную пищеводную структуру, а затем свищ приобретает бронхиальную структуру, распадаясь в ткани легкого на мелкие бронхи. Описаны две разновидности отхождения бронха от пищевода: 1) отхождение главного бронха от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого; 2) отхождение бронха от пищевода к дополнительному легкому, расположенному над куполом диафрагмы. При этом дополнительная легочная ткань имеет автономное кровоснабжение (из брюшной аорты). Отхождение главного бронха от пищевода всегда наблюдается справа, а отхождение бронха к дополнительному легкому - слева. В связи с этим при 2-й разновидности отхождения бронха от пищевода создается впечатление об ателектазе нижней доли левого легкого.
Лпмфангиэктазия легких врожденная - крайне редкий порок. Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфатической системы.
Нарушение дольчатости легких — самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4—5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.
Порок развития легких кистозно-аденоматозный представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.
Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) - изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий. Различают две формы секвестрации внутридолевую и внедолевую:
а)              секвестр легочный внутридолевой (интралобарный) аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Подобная легочная секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов легкого;
б)              секвестр легочный внедолевой (экстралобарный) — участок легочной ткани расположен внутри грудной клетки вне легких, на шее, в брюшной полости, в толще диафрагмы, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами, снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительнотканного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желудка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообщаются с пищеводом или слепо заканчиваются в ею стенке.
Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.
Эмфизема легких врожденная — увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментар- ных бронхов. Процесс обычно односторонний.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития легких »