Патогенез.  

  Входными воротами является кожа, где происходит размножение возбудителя с последующим лимфогенным распространением его в ближайшие лимфатические узлы и развитием регионарного лимфаденита. В месте присасывания клеща возникает первичный аффект в виде маленькой папулы. В 40— 70% случаев развивается экссудативнопролиферативное воспаление с образованием эритемы. В последующем происходит диссеминация возбудителя: гема- тогенно, лимфогенно и периневрально боррелии распространяются на другие участки кожи, во внутренние органы (печень, селезенку, почки, сердце), суставы, оболочки мозга, центральную и периферическую нервную системы. В этот период происходит активизация иммунной системы с гуморальным и клеточным гипериммунным ответом. Вырабатываются антитела класса IgM, с максимальным уровнем к 3— 4-й нед. болезни: ко второму месяцу появляются антитела класса IgG, повышается количество циркулирующих иммунных комплексов, активирующих основные факторы воспаления в пораженных тканях и органах.
Клеточный иммунный ответ формируется по мере прогрессирования заболевания; наибольшая активность мононук- леарных клеток наблюдается в «тканях- мишенях». Повышается уровень Т-хелпе- ров и Т-супрессоров, индекс стимуляции лимфоцитов крови.
Боррелии в течение длительного времени могут персистировать в организме человека, что доказано выделением их из кожи, синовиальной жидкости, ЦНС через 10 лет и более от начала заболевания. Это связано со способностью возбудителя к внутриклеточному паразитированию в макрофагах, фибробластах, эндотелиальных клетках, а также с изменчивостью антигенной структуры боррелий и особенностями иммунного ответа у больных. Длительная персисгенция возбудителя в организме обусловливает переход болезни из одной стадии в другую и формирование хронического течения. КСБ может протекать в латентной форме с относительным клиническим благополучием длительностью от нескольких недель до нескольких лет. Манифестация инфекции возможна через длительный промежуток времени после укуса клеща, что выражается в позднем возникновении признаков поражения внутренних органов или нервной системы.
В патогенезе заболевания, особенно на поздних стадиях, важное значение имеют аутоиммунные механизмы. Так, в патогенезе артритов основная роль принадлежит липосахаридам, входящим в состав боррелий, стимулирующим секрецию интерлейкина-1 клетками моноцитарно-макрофа- гального ряда, некоторыми Т-лимфоцита- ми и В-лимфоцитами. Интерлейкин-1, в свою очередь, вызывает секрецию про- сгагландинов и коллагеназы синовиальной тканью, что приводит к выраженному воспалению в суставах с клиническими проявлениями, напоминающими ревматоидный артрит. Вероятно, у генетически предрасположенных больных (с фенотипом HLA-DR4) боррелии являются стимуляторами аутоиммунных реакций, которые поддерживают патологический процесс даже после элиминации возбудителя.
Патоморфология. При гистологическом исследовании биоптатов кожи в области эритемы выявляют резкое полнокровие и стазы в капиллярах, тромбозы и десквамацию эндотелия. В стадии диссе- минации развиваются васкулиты с пери- васкулярными лимфоцитарно-гисгиоци- тарными инфильтратами в сердце, печени, почках, суставах, мозговых оболочках, коре головного мозга. Поражение периферических нервов проявляется демиелиниза- цией и перерождением нервных волокон ишемического характера.
Клиническая картина. Инкубационный период — от 2 до 30 дней, в среднем составляет 1—2 нед. В клинической картине условно выделяют ранний и поздний периоды.
В раннем периоде различают I стадию — локализованной инфекции (накопление боррелий в коже после присасывания клеща) и II стадию — диссемина- ции возбудителя в различные органы.
Поздний период (III стадия) определяется персисгенцией боррелий в каком-либо органе или системе.
  1. стадия продолжается от 3 до 30 дней и характеризуется общеинфекционными и кожными проявлениями. Синдром интоксикации проявляется головной болью, слабостью, быстрой утомляемостью, тошнотой, рвотой. Нередко возникает боль и скованность в области шеи, ар- тралгии, миалгии, мигрирующие боли в костях. Температура тела чаще субфебрильная, но может достигать 38,5—39° С. Лихорадка продолжается 1—3 дня, реже До 7—9 дней.

Типигные формы заболевания протекают с кольцевидной эритемой (пато- гномоничный симптом). Излюбленная локализация поражения у детей — околоушная область (см. рис. 17), лицо, волосистая часть головы, верхняя часть туловища. В месте укуса клеща отмечаются незначительный зуд, боль, покраснение и инфильтрация кожи. Сначала появляется красное пятно (или папула), быстро увеличивающееся в размерах (до 60 см в диаметре). Форма эритемы округлая или овальная; центр ее бледнеет, часто приобретает цианотичный оттенок, наружный край — неправильной формы, более интенсивно гиперемирован, возвышается над уровнем здоровой кожи. Возникает регионарный лимфаденит: лимфатические узлы увеличенные, болезненные при пальпации. У детей возможно возникновение различных неспецифических сыпей, васкулита, конъюнктивита, катаральных явлений, гепатоспленомегалии.
Эритема без лечения сохраняется в течение нескольких часов или дней, реже — недель и даже месяцев. Затем она исчезает, оставляя пигментацию. У некоторых больных, помимо первичной эритемы в месте укуса клеща, могут возникать множественные эритемы меньшего диаметра на других участках кожи вследствие миграции боррелий (вторичные, дочерние эритемы). Они более светлые, отличаются от основной эритемы отсутствием первичного аффекта, могут рецидивировать, сливаться между собой, не имеют четких границ.
На этой стадии процесс может закончиться или перейти в следующую стадию.
  1. стадия связана с диссеминацией боррелий в различные органы с преимущественным поражением нервной системы, сердца, суставов. Клинические проявления обычно отмечаются через
  1. 6 нед. после начала заболевания.

Поражения нервной системы (нейро- боррелиоз) наиболее часто протекают в виде серозного менингита, миелополира- дикулоневрита, невритов черепных нервов, радикулоневритов.
При менингите возникает головная боль различной интенсивности, убывающая со временем, тошнота, повторная рвота, светобоязнь, болезненность при движении глазных яблок. Выявляется ригидность затылочных мышц при слабо выраженных симптомах Кернига и Брудзин- ского. Ликвор прозрачный, давление в пределах нормы, выявляется плеоцитоз лимфоцитарного характера (около 100 клеток в 1 мкл), содержание белка несколько повышено (до 0,66—0,99 г/л), уровень глюкозы чаще в норме. В некоторых случаях удается выявить антитела к боррелиям только в цереброспинальной жидкости.
У 30% больных определяются умеренные энцефалические рассройтва: инверсия сна, беспокойство, нарушение концентрации внимания, эмоциональные расстройства. Они сохраняются длительное время — 1—2 месяца.
Невриты черепных нервов отмечаются у 50—70% больных. Наиболее часто поражается VII пара с развитием периферического пареза лицевой мускулатуры, со слезотечением. Глубина поражения лицевых мышц не достигает степени полного паралича. Восстановление начинается со 2—3-й нед., остаточные явления минимальны. Часто парез лицевого нерва сочетается с поражением тройничного нерва, что проявляется онемением, покалыванием в пораженной половине лица, болями в области рта и нижней челюсти. Кожная чувствительность обычно не нарушена. Возможно также поражение глазодвигательной и бульбарной групп, а также вестибулярного и зрительного нервов.
Спинальный радикулоневрит наблюдается у 30% больных и проявляется корешковыми расстройствами чувствительности в шейном, грудном, поясничном отделах позвоночника, реже — двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с чувствительными расстройствами (сильные боли, онемение, парестезии). Парезы конечностей распределяются асимметрично, возникают в разное время с промежутком в несколько недель и даже месяцев. Возможны остаточные явления в виде парезов и атрофий мышц. Грудные радикулиты проявляются болевым синдромом, чувством сжатия, сдавления. В зонах поражения возможна как гипо-, так и гиперестезия.
Характерно сочетание серозного менингита, неврита лицевых нервов и спинального радикулоневрита, описанное в Европе под названием «лимфоцитарный менингорадикулоневрит» или синдром Баннварта.
Неврологические симптомы при лечении обычно начинают исчезать через 1—2 мес., но могут рецидивировать, и заболевание приобретает затяжной или хронический характер.
Поражения сердца («лайм-кардит») развиваются у 5—10% больных в среднем через 1—2 мес. от начала заболевания. Они проявляются неприятными ощущениями в области сердца, сердцебиением, тахикардией (реже — брадикардией), расширением границ сердца, систолическим шумом. На ЭКГ выявляются атриовентрикулярные блокады различной степени. Возможна также блокада других уровней проводящей системы сердца — пучка Тиса, волокон Пуркинье, а также внутри- предсердные блокады.
Возможно поражение сердца в виде перикардита, панкардита, дилатационной миокардиопатии с недостаточностью левого желудочка. В более раннем периоде, на 1—2-й нед. болезни, возможны изменения со стороны сердца токсико-дисгрофи- ческого характера, исчезающие при лечении одновременно с синдромом интоксикации.
Течение «лайм-кардита», как правило, благоприятное; в зависимости от тяжести поражения сердца длительность его от нескольких дней до 6 нед.
Поражение опорно-двигательного аппарата наблюдается примерно у 28% больных. Характерны мигрирующие боли в мышцах, суставах, связках, костях. Довольно часто встречаются миозиты и арт- ралгии. Данные изменения наблюдаются,
как правило, на высоте интоксикации в первые недели заболевания. На 5—
  1. й нед. и позже возникают артриты с преимущественным поражением крупных суставов (коленных, плечевых, локтевых), реже — мелких (кистей, стоп, височно-челюстных). Пораженные суставы обычно внешне не изменены, редко могут незначительно увеличиваться за счет отечности окружающей ткани. Продолжительность артритов колеблется от 3 дней до 8 мес. При отсутствии этиотропного лечения возможны рецидивы (при затяжном и хроническом течении).

Поражение кожи может протекать с вторичными кольцевидными элементами, эритематозной сыпью на ладонях по типу капилляритов, диффузной эритемы, уртикарной сыпью, доброкачественной лимфоцитомой кожи (саркоид Шпигле- ра—Фендта, лимфоплазия кожи, лимфа- деноз кожи Беферштедта). Лимфоцитома кожи представляет пастозные синюшного цвета узелки или бляшки, болезненные при пальпации, с явлениями регионарного лимфаденита. Наиболее частая локализация у детей — лицо, мочка уха, у взрослых — сосок молочной железы. Очаги существуют длительно, разрешаясь самопроизвольно, без атрофии. Встречаются как одиночные, так и диссеминированные формы.
Во второй стадии клещевого борре- лиоза могут наблюдаться гепатит, кератит, ирит, хориоретинит, панофтальмит, орхит.
  1. стадия (хроническая) возникает в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет от начала заболевания, иногда после длительного латентного периода. Характерно поражение нервной системы, суставов, кожи, сердца. В диагностике помогают тщательно собранный анамнез и клинико-лабораторные данные.

Поражение нервной системы. Хронический нейроборрелиоз наиболее часто проявляется развитием энцефалопатии (длительная головная боль, ухудшение памяти, быстрая утомляемость, эмоциональная лабильность, нарушение сна и др.) и полирадикулопатии. Значительно реже наблюдаются энцефаломиелит, ме- нингоэнцефалит, рецидивирующий серозный менингит. В последние годы боррелиоз рассматривают как один из возможных этиологических факторов деменции, болезни Альцгеймера, лейкоэнцефалопа- тий, рассеянного склероза и др. При магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга выявляют очаги отека и демиелинизации, признаки атрофии коры головного мозга и расширение ликворных пространств.
Артриты имеют рецидивирующий характер, во время ремиссии воспалительный процесс стихает, но полностью не исчезает. Поражаются преимущественно крупные суставы (чаще — коленные). Однако могут поражаться и мелкие суставы. В суставах определяются типичные признаки хронического процесса: остеопороз, истончение хряща, иногда — дегенеративные изменения (субартикулярный склероз, остеофитоз). В синовиальной жидкости — количество лейкоцитов до 500— 100 000 в 1 мкл, часто определяется повышение содержания белка (3—8 г/л) и глюкозы, иногда удается выделить боррелии.
Поражение кожи. Позднее поражение кожи (через 1—3 года и более после инфицирования) развивается постепенно и проявляется хроническим атрофическим акродерматитом. На разгибательных поверхностях конечностей появляются сливные цианотично-красные пятна с отеком и инфильтрацией в подкожно-жировой клетчатке: сопровождаются регионарным лимфаденитом. Процесс развивается длительно, в течение многих лет, переходя в склеротическую стадию. Возникает выраженная атрофия кожи, которая приобретает вид папиросной бумаги. У 30% больных одновременно наблюдается поражение костей по типу сифилитического дактилита, артропатии.
Поражение сердца при хроническом течении протекает в виде миокардита, панкардита, миокардиодисгрофии.
Атипигные формы. Безэритемная форма характеризуется отсутствием типичной кольцевидной эритемы в I стадию заболевания и проявляется только общеинфекционным синдромом и регионарным лимфаденитом.
Бессимптомная форма не имеет клинических проявлений и диагностируется на основании эпидемиологических и лабораторных данных.
Диагностика. Опорно-диагностиге- ские признаки клещевого боррелиоза:
  • характерный эпиданамнез;
  • кольцевидная эритема;
  • регионарный лимфаденит;
  • субфебрильная лихорадка;
  • интоксикация;
  • полиорганносгь поражения (нервная система, суставы, сердце, кожа).

Лабораторная диагностика. С целью подтверждения диагноза широко используют экспресс-диагностику (определение нуклеотидных последовательностей ДНК возбудителя в крови, ликворе, синовиальной жидкости, моче методом ПЦР) и серологические методы (реакцию непрямой иммунофлюоресценции и реакцию с энзим-меченными антителами (ELISA)). При постановке РНИФ диагностическим считается титр антител 1:40 и более. Максимальные диагностические титры антител в крови больных определяются не раньше 15—18 сут. после заражения. Увеличение титра антител в 4 раза и более при исследовании парных сывороток с интервалом не менее 20 дней свидетельствует об активном инфекционном процессе. Однако у 5—10% больных отмечаются серонегативные варианты течения болезни.
В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости возможно определение иммуноглобулинов: максимальный уровень антител класса IgM определяется на 3—6-й нед. заболевания, со второго месяца появляются антитела класса IgG.
В биоптатах пораженных органов можно выявить боррелии методом электронной микроскопии, специальной окраской серебром и с помощью моноклональных антиборрелиозных антител.
Дифференциальная диагностика болезни Лайма проводится с различными заболеваниями. При наличии кольцевой мигрирующей эритемы — с эритематозной формой рожи, аллергической эритемой, дерматитами различной этиологии. Боррелиозный менингит необходимо дифференцировать с серозными менингитами другой этиологии.
Дифференциальный диагноз проводится также с клещевым энцефалитом, ме- нингоэнцефалитами, радикулоневритами, миелитами, реактивным и ревматоидным артритами, острым ревматизмом, заболеваниями сердца с нарушениями проводимости и ритма, миокардитами.
Лечение проводят в условиях стационара в соответствии со стадией процесса и степенью выраженности патологических проявлений.
Этиотропная терапия включает назначение антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, их фармакокинетики и способности проникать в различные органы и ткани (в том числе через гематоэнцефалический барьер).
При I стадии КСБ используют пероральные препараты: пенициллины (ора- циллин, ампициллин, амоксициллин), це- фалоспорины II и III поколения (зиннат, цедекс), макролиды (азитромицин). Детям старше 8 лет назначают тетрациклины (тетрациклин, доксициклин). Возможно внутримышечное применение пеницилли- нов (бензилпенициллина натрия, амокси- циллина) в дозе 100 тыс. ЕД/кг/сутки. Курс антибактериальной терапии составляет 10—14 дней.
При II и III стадиях назначают внутримышечно или внутривенно пенициллины (бензилпенициллин натрия в дозе 200—300 тыс. Ед/кг/сутки), цефало-
спорины II и III поколения (зиннацеф, цефтриаксон, цефатоксим). Длительность курса составляет от 14 до 21 дня.
Из других антимикробных препаратов при КСБ эффективны фторхинолоны (пефлоксацин, ципрофлоксацин). Однако их рекомендуют использовать у детей старше 12 лет.
Патогенетигеская и симптоматиге- ская терапия зависит от клинических проявлений и тяжести процесса. При поражении нервной системы для улучшения микроциркуляции в тканях и ускорения процессов ремиелинизации используют сосудистые средства (трентал, инстенон, кавентон), антиоксиданты (витамин Е, С), внутриклеточные метаболи- ки (солкосерил, актовегин), ноотропные препараты (пантогам, пирацетам); для восстановления нервно-мышечной проводимости применяют антихолиноэсте- разные препараты (прозерин, оксазил, убретид). При тяжелом поражении ЦНС коротким курсом проводят глюкокортикоидную терапию (преднизолон 1—2 мг/кг/сутки).
При поражении сердца используют кардиотрофики (АТФ, рибоксин, креатин-фосфат (неотон), милдранат, аспар- кам), сердечные гликозиды, глюкокортикоиды; поражении суставов — нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, пироксикам, ибупрофен), анальгетики (трамал), внутрисуставное введение кортикостероидов при хроническом артрите.
При всех стадиях боррелиоза эффективна иммунокоррегирующая терапия: индукторы интерферона (циклофе- рон, камедон, амиксин), иммуномодуляторы (ликопид, дибазол). Большое значение имеют ЛФК, массаж, физиотерапия.
Диспансерному наблюдению подлежат все переболевшие клещевым системным боррелиозом в течение 2 лет. Осмотр врачом и серологическое обследование проводят через 3,6,12 мес. и 2 года.
Реконвалесценты с остаточными явлениями наблюдаются специалистами: невропатологом, кардиоревматологом.
Профилактика. Основные меры профилактики направлены на снижение риска контакта с клещом. Перед выходом в места обитания клещей необходимо позаботиться о защитной одежде с наличием плотных манжетов и воротника, головного убора. Для отпугивания клещей дополнительно используют репелленты (дэта, дифталар, бибан) и акарициды (претикс, перманон, пермет). После каждого посещения леса или парка необходимо тщательно осматривать ребенка, особенно область ушей, волосистой части головы. При обнаружении клеща следует обязательно его удалить. В случае присасывания инфицированного клеща рекомендуется использовать пероральные антибиотики в течение 5 дней, что уменьшает риск развития заболевания на 80%.
За рубежом проводят экспериментальные испытания боррелиозной вакцины.

Источник: Под ред. проф. В. Н. Тимченко и проф. Л. В. Быстряковой, «Инфекционные болезни у детей: Учебник для педиатрических факультетов  » 2001

А так же в разделе «  Патогенез.   »