Содержание церулоплазмина в сыворотке в норме у взрослых 300—580 мг/л.
Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой около 150000 даль- тон, содержит 8 ионов Си+ и 8 ионов Сиг+. Главный медьсодержащий белок плазмы относится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в организме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окисление липидов.
Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона—Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности церулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильтрат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в роговице). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоплению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.
Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут), поэтому возрастание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.
Содержание церулоплазмина в сыворотке крови увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5—2 раза, достигая более значительных величин при распространенности процесса. Успешное химио- и лучевое лечение сопровождается снижением уровня цеулоплазмина вплоть до нормального уровня. При неэффективности комбинированной терапии, а также при прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остается высоким.