Геморрагические диатезы, включаемые в эту группу, связаны, в основном, с первичным (наследственным) или с вторичным (приобретенным) дефицитом плазменных факторов свертывания крови (ФСК), либо с ингибицией этих факторов специфическими антителами к ним. В таблице 35 представлены данные о номенклатуре основных плазменных факторов свертывания крови, содержании и активности их в плазме здоровых людей, а также сведения о периоде их полу- жизни в кровяном русле после внутривенного введения и необходимом для поддержания гемостаза минимальном уровне этих факторов в плазме крови. Учет последних двух параметров важен для расчета нужных доз и периодичности введения больным гемопрепаратов, содержащих соответствующие ФСК.
При всех видах геморрагических диатезов, связанных с дефицитом плазменных ФСК, трансфузионная терапия преследует две основные цели:

1. восполнение в кровяном русле ФСК до уровня, достаточного для надежного предупреждения и купирования геморрагий;
2. устранение анемизации, связанной с имевшейся у больного кровопотерей.

Степень анемизации определяется по показателям ОЦК, гематокриту, но
более точно в ранние сроки острой кровопотери — по содержанию в крови гемоглобина, что можно быстро установить с помощью автоматического счетчика крови (при выраженном внутрисосудистом гемолизе последний показатель определяется по разнице между общим содержанием гемоглобина в крови и его содержанием в плазме). Борьба с острой анемизацией осуществляется по общим правилам восполнения кровопотери, изложенным в отдельном разделе книги.
Купирование и предупреждение кровотечений, связанных с дефицитом ФСК, осуществляется путем быстрого внутривенного введения или длительной инфузии препаратов крови, содержащих необходимые ФСК, либо путем такого же введения выделенных из плазмы или полученных методом генной инженерии (рекомбинантных) факторов свертывания. Концентраты факторов свертывания имеют общие наименования, отражающие либо способ получения препарата (например «криопреципитат»), либо состав последнего, часто — по начальным буквам названий, входящих в него ФСК. Таким, например, является препарат PPSB — концентрат, содержащий проконвертин (Р), протромбин (Р), фактор X или фактор Стюарта (S) и фактор XI или антигемо- фильный фактор В (В). Многие из них имеют также фирменные наименования (например, «Иммунат» — концентрат фактора VIII/фактора Виллебранда фирмы «Иммуно» или «Бебулин Тим IV» — концентрат фактора IX той же фирмы, «Рекомбинат» и «Когенат» — рекомбинантные концентраты фактора VIII
Факторы свертывания крови в норме

Цифровое	Наиболее принятые	Содержание в плазме		Период полу-	Минимальный
обозна чение	наименования	г/л	% активности	жизни в плазме после внутривенного введения	уровень, необходимый для гемостаза
I	Фибриноген	1,8-4,0	-	4-5 дней	0,8 г/л
II	Протромбин	0 около 0,1	80-120	2-4 дней	30%
III	Тканевый тромбопластин	0	0	7	-
V	Ас-глобулин, проакцелерин	0 около 0,1	70-150	24-34 ч	10-15%
VII	Проконвертин	0 около 0,005	80-120	4-6 ч	5-10%
VIII:C	Антигемофильный глобулин (АГГ)	0,01-0,02	60-250	12-18 ч	20-35%
IX	РТС-факгор, фактор Кристмаса	0 около 0,003	70-130	20-30 ч	20-30%
X	Фактор Стюарта—Пауэра	0 около 0,01	80-120	48-56 ч	10-20%
XI	РТА-фактор	0 около 0,005	70-130	60 ч	7
XII	Фактор Хагемана, контактный фактор	0 около 0,03	70-150	50-70 ч	— *
XIII	Фибринстабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза	0,01-0,02	70-130	около 4-5 дней	3-5%
"	Плазменый прекалликреин, фактор Флетчера	0 около 0,05	60-150	7
	Высокомолекулярный кини-ноген (ВМК), фактор Фитцжеральда, фактор Фложак, фактор Вильсона	0 около 0,06	80-130	?	— *

¦Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците (менее 1%), но существенно нарушается фибринолиз и т.д.). Общепринятым обозначением рекомбинантных факторов свертывания является добавление буквы «г» к номеру фактора (например, r-VIII, r-IX и т.д.).
Все получаемые из плазмы крови концентраты подразделяются на препараты низкой, средней и высокой степеней очистки. В препаратах низкой степени очистки помимо нужного фактора свертывания обычно в большем или меньшем количестве содержатся многие другие компоненты свертывающей системы крови, а также другие белки. В препаратах средней степени очистки
нужный фактор содержится в еще большем количестве, а содержание других белков значительно меньше. И наконец, в высокоочищенных препаратах, а также в рекомбинантных примеси других ФСК и баластных белков практически нет. Более того, рекомбинантные препараты часто содержат не целиком весь необходимый фактор свертывания, а лишь те его части (домены), которые необходимы для восстановления процесса свертывания крови, т.е. функционально нужные компоненты. Так, например, многие виды рекомбинантного фактора VIII (r-VIII) лишены частично или полностью В-цепи этого фактора (Sandberg Н. et al., 1993).
Трансфузиями плазмы и концентрациями ФСК низкой степени очистки, как и препаратами, содержащими несколько факторов свертывания крови, пользуются в следующих случаях:

1. при отсутствии других, более активных, препаратов, содержащих необходимые ФСК;
2. при необходимости комплексного замещения сразу нескольких ФСК (например, всех витамин К-зависимых факторов свертывания при геморрагической болезни новорожденных или передозировке антикоагулянтов непрямого действия;
3. при необходимости проведения ургентной гемостатической терапии и отсутствии информации о том, с дефицитом какого именно ФСК связано кровотечение у больного.

Во всех остальных ситуациях предпочтение должно быть отдано концентратам ФСК средней и высокой степени очистки, а также рекомбинантным препаратам. Особенно большое значение имеет использование таких высокоактивных препаратов при профузных кровотечениях, тяжелых травмах, кровоизлияниях в ЦНС, при необходимости прикрытия больших хирургических вмешательств, при наличии в крови больного наряду с дефицитом того или иного ФСК иммунного ингибитора этого фактора (антител к нему). Во всех перечисленных случаях поддерживать на необходимом высоком уровне концентрацию дефицитного ФСК, а также преодолеть действие ингибитора фактора с помощью трансфузий плазмы или введением низкоактивных препаратов ФСК не представляется возможным и необходимы высокоактивные концентраты факторов. Кроме того, следует учитывать другие отрицательные последствия введений больших количеств плазмы крови и концентратов ФСК низкой степени очистки. В этих случаях становится реальной угроза гиперво- лемии и перегрузки системы кровообращения большими объемами вводимой плазмы и мобилизацией альбумином жидкости из тканей в кровь. Последний содержится не только в донорской плазме, но и в препаратах ФСК низкой степени очистки. Эта «онкотическая перегрузка» может вести, как известно, к тяжелой перегрузке сердца, развитию отека легких и респираторного дистресс- синдрома, гипергидратации тканей, очень значительным метаболическим нарушениям в органах.
В связи с изложенным при всех геморрагических заболеваниях и синдромах, связанных с дефицитом ФСК, предпочтение должно быть отдано концентратам этих факторов, содержащим меньшее количество альбумина и других «балластных» в данной ситуации белков.
Плазма и все получаемые из нее гемостатические препараты должны быть вирус-инакгивированными. Таким требованиям отвечает плазма «Окгаплас» и получаемые из нее белковые препараты фирмы «Остафирма». Снижение опасности заражения больных вирусами и развития тяжелых вторичных иммуноал- лергических нарушений частично достигается и постоянным закреплением за больным, начиная с раннего детского возраста, одного—двух доноров (З.С. Бар- каган и др., 1991; Z.S. Barkagan et al., 1994).