Аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами
Этот вариант АИГА встречается гораздо реже. В патогенезе этой формы анемии основную роль играют тепловые гемолизины, оптимум действия которых проявляется при 37 °С. Заболевание имеет хроническое течение и характеризует
ся признаками внутрисосудистого гемолиза. Доминирующим диагностическим критерием является гемоглобинурия и гемосидеринурия, которые окрашивают мочу, как правило, в черный (бурый) цвет. Интенсивность окраски зависит от степени гемолиза. При выраженном гемолизе имеет место небольшая сплено- мегалия и незначительное повышение неконъюгированного билирубина.
В костном мозге отмечается активный эритропоэз. В периферической крови - анемия нормо- или гипохромного типа, ретикулоцитоз как результат постепенной потери организмом железа. Количество лейкоцитов может быть повышено нередко со сдвигом до миелоцитов. Иногда развивается тромбоцитоз, осложняющийся тромбозами периферических вен, именно они обуславливают тяжелую симптоматику. Положительным может быть непрямой тест Кумбса, особенно в кислой среде, тогда как прямая проба Кумбса чаще бывает отрицательной.
ся признаками внутрисосудистого гемолиза. Доминирующим диагностическим критерием является гемоглобинурия и гемосидеринурия, которые окрашивают мочу, как правило, в черный (бурый) цвет. Интенсивность окраски зависит от степени гемолиза. При выраженном гемолизе имеет место небольшая сплено- мегалия и незначительное повышение неконъюгированного билирубина.
В костном мозге отмечается активный эритропоэз. В периферической крови - анемия нормо- или гипохромного типа, ретикулоцитоз как результат постепенной потери организмом железа. Количество лейкоцитов может быть повышено нередко со сдвигом до миелоцитов. Иногда развивается тромбоцитоз, осложняющийся тромбозами периферических вен, именно они обуславливают тяжелую симптоматику. Положительным может быть непрямой тест Кумбса, особенно в кислой среде, тогда как прямая проба Кумбса чаще бывает отрицательной.
А так же в разделе « Аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами »
- Иммунные гемолитические анемии
- Посттрансфузионные анемии
- Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода)
- Аутоиммунные гемолитические анемии
- Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная неполными тепловыми агглютининами
- Аутоиммунная гемолитическая анемия, обусловленная полными холодовыми агглютининами (холодовая гемагглютининовая болезнь)
- Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с двухфазными гемолизинами (анемия Доната-Ландштейнера)