Видом гемолиза определяется симптоматика и течение заболевания (табл. 12). Анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, имеют, как правило, острое начало болезни, характеризуются повышением содержания свободного гемоглобина крови, выделением его с мочой и отложением в канальцах почек. Анемиям с внутриклеточным гемолизом более свойственно хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегалией, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. Каждому виду гемолиза соответствуют определенные лабораторные показатели. Гемолиз с внутриклеточной локализацией процесса сопровождается изменениями обмена желчных пигментов с отложением гемосидерина в селезенке. Внутрисосудистое кроверазруше- ние характеризуется повышением содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек.
Таблица 12
Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Признаки гемолиза

Внутрисосудистый

Внутриклеточный

Локализация гемолиза

Сосудистая система

РЭС

Патогенетиче ский фактор

Гемолизины,
энзимопатия
эритроцитов

Аномалия
формы
эритроцитов

Гепатоспленомегалия

Незначительная

Значительная

Морфологические изменения эритроцитов

Анизоцитоз

Микросфероцитоз,
овалоцитоз,
мишеневидные,
серповидноклеточные
И др.

Локализация
гемосидероза

Канальцы почек

Селезенка, печень, костный мозг

Лабораторные признаки гемолиза

Гемоглобинемия Гемоглобинурия Гемосидеринурия

Гипербилирубинемия Повышение стеркобилина в кале
и уробилина в моче

Вместе с тем в некоторых ситуациях, например при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза. Гемосидерин также может присутствовать в канальцах почек и селезенке у больных гемолитической анемией с внутрисосудистым гемолизом при гемотрансфузиях. Степень гемолиза зависит от активности клеток РЭС и титра антител.
Сокращение длительности жизни эритроцитов - общая характеристика всех гемолитических анемий. Если интенсивность гемолиза незначительно превышает физиологический уровень, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга. При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения (ретикулоцитоз и полихроматофилия). Количество ретикулоцитов в крови может достигать 8-10%, а эритроцитов и гемоглобина оставаться в пределах нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный тромбоцитоз. Другие признаки гемолиза - повышение концентрации неконъюгированного билирубина и/или гемосидеринурия и гемоглобинемия. При гемотрансфузии эритромассы больным гемолитической анемией с внутрисосудистым гемолизом гемосидерин будет обнаруживаться и в канальцах почек, и в селезенке.
При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологических показателей и состояния эритропоэза. Анемия носит нормо-, гиперхромный характер. Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и к развитию железодефицитной анемии. Между гемолизом и анемией может установиться равновесие. Это так называемый компенсированный гемолиз. Непрскращающийся гемолиз при недостаточности кроветворения сопровождается прогрессирующей анемией, что вызывает декомпенсацию гемолиза.
Костномозговое кроветворение характеризуется преимущественно реактивными изменениями. Наиболее часто наблюдается эритробластоз, возможно увеличение гранулоцитов и мегакариоцитов.
В периферической крови - ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритро- нормобластоз. Может быть нормальное количество лейкоцитов, лейкопения и лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов. При остром гемолизе, обусловленном трансфузией несовместимой крови, обнаруживаются групповые или антирезус-антитела.
Освободившаяся при гемолизе строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах, нарушая их микроциркуляцию. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов сопровождается поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина, что может способствовать нарушению гемокоагуляции. Поэтому при остром внутрисосудистом гемолизе независимо от основного заболевания возможны изменения гемостаза.
Схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией представлена в табл. 13.




Табл mi а 13
Схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией

Вид гемолитических

Общие

Дополнительные исследования


анемий

исследования



Анемии, обусловленные внеэритроци гарными факторами

Токсические,

Гемограмма,

Мазок и толстая капля на малярию,

инфекционные,

включая

прямая и непрямая проба Кумбса,

паразитарные,

эритроцитарные

свободный гемоглобин крови,

посттрансфузионные,

индексы и

гемоглобин и гемосидерин мочи,

иммунные,

тромбоциты

циркулирующие иммунные комплексы

аутоиммунные и др.

Ретикулоциты


Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами

Эритроцитопатии

Гемограмма, включая эритроцитарные индексы и тромбоциты Ретикулоциты

Миелограмма, осмотическая резистентность эритроцитов, билирубин и его фракции, уробилин мочи

Энзимопатии
эритроцитов

То же

Ферменты эритроцитов (Г-6-ФДГ, пируваткиназа, глутатионсинтетаза), осмотическая резистентность эритроцитов, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи

Гемоглобинопатии

То же

Электрофорез гемоглобина, проба на серповидность эритроцитов, тельца Гейнца, билирубин и его фракции, уробилин мочи

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

То же

Проба Хема, сахарозная проба