Согласованная деятельность всех систем, участвующих в обеспече нии газообмена, характеризуется определенными показателями внешнего дыхания, кровообращения, газового состава крови, тканевого дыхания и теплообразования. У здорового человека в покое они колеблются в сравнительно узких пределах, а при разных видах деятельности изменяются в определенных закономерных соотношениях. Как в покое, так и при работе эти показатели и закономерности их взаимоотношений при врожденных пороках сердца претерпевают существенные’ изменения. Некоторые из них, наиболее важные и характерные, излагаются ниже.
Степень насыщения артериальной крови кислородом является одной из наиболее постоянных величин у здорового человека и составляет в покос 96—98%.
Высокое парциальное давление кислорода в альвеолярном воздухе (около 100 мм рт. ст.), большая диффузионная способность легких и хорошо выраженные кислородевязывающие свойства крови обеспечива- вают у здорового человека практически полную оксигенацию крови за короткий срок ее протекания через легочные капилляры. Степень насыщения крови, оттекающей из них по легочным венам в левые предсердие и желудочек и поступающей затем в артерии большого круга кровообращения, почти не изменяется. Количество венозной крови, которое может поступить в легочные вены из системы легочной артерии, минуя
легочные капилляры, по артерио-веназным анастомозам малого круга кровообращения и из -бронхиальных вен 'по анастомозам, соединяющим их с легочными венами, столь невелико, что 'почти не влияет (не более чем на 1—2%) на степень насыщения крови кислородом.
Снижение степени насыщения артериальной крови кислородом, возникновение артериальной гипоксемии имеет место у здорового человека только при особых условиях, например при подъемах на высоты, в горах, ири полете на самолетах, когда падает парциальное давление кислорода в атмосферном, а вследствие этого и в альвеолярном воздухе, три дыхании газовыми смесями, содержащими мало кислорода, при длительной задержке дыхания и т. п. Артериальная гипоксемия достигает при этом значительной степени только при резком падении парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе, а при небольшом его снижении ировь в легочных капиллярах все же почти полностью оксигенируется.
Артериальная гипоксемия возникает при довольно многих заболеваниях и характерна для дыхательной недостаточности. Артериальная гипоксемия, являющаяся одним из наиболее характерных признаков многих врожденных пороков сердца, так называемых цианотических, или «синих» пороков, возникает вследствие притекания (примешивания) мало оксигенированной (венозной) крови к артериальной крови, степень насыщения которой кислородом при поступлении из легочных капилляров в легочные вены была нормальной. Поступление 'венозной крови может происходить через разные патологические соединения между малым и большим кругом кровообращения, например, через дефекты межжелудочковой перегородки или незаращенный артериальный проток, а также при многих других пороках сердца. В одних случаях примешивание венозной крови -к артериальной происходит в легочных венах, в других — в полостях сердца, в третьих — в аорте, но общим для всех случаев является то, что часть крови, прошедшей через капилляры большого круга кровообращения (венозная кровь), минуя легочные капилляры, примешивается к крови, протекшей через капилляры легкого (артериальной). Поэтому степень насыщения кислородом смешанной крови, поступающей из артерий большого круга кровообращения ко всем органам и тканям, оказывается тем ниже, чем больше примесь венозной крови к артериальной (величина сброса) и чем ниже ¦степень насыщения венозной крови кислородом.
Степень насыщения венозной крови кислородом. В отличие от артериальной крови степень насыщения венозной крови кислородом в норме, во-первых, колеблется в более широких пределах, во-вторых, может значительно отличаться для крови, оттекающей от разных органов (т. е. для крови разных вен большого круга кровообращения). Поэтому, когда речь идет о составе венозной крови, то обычно имеют в виду состав смешанной венозной крови, т. е. той крови, которая у здорового человека поступает по полым венам в правое предсердие и практически не изменяет своего состава вплоть до поступления в легочные капилляры. Незначительные изменения могут иметь место вследствие поступления крови из коронарной системы в правые предсердие и желудочек. Степень насыщения этой крови кислородом обычно близка у здорового человека в локое к 70—75%. Таким образом, в венозной крови содержится обычно 3А того количества кислорода, которое имеется в артериальной крови. Это имеет большое значение, так как обеспечивает достаточно высокое парциальное давление кислорода даже в венозном конце капилляров большого круга кровообращения, что обусловливает большую скорость диффузии кислорода из ка-
лилляров ;в ткани. Кроме того, этим обеспечиваются ‘большие резервные возможности, так как в случае значительно возрастающей потребности отдельных органов в кислороде она может обеспечиваться не только за счет увеличения количества протекающей через них крови, .но и за счет большей степени перехода кислорода из капиллярной жрови в ткани. В таком случае степень насыщения кислородом оттекающей от этих органов венозной «ров,и и вследствие этого в известной мере и смешанной венозной крови уменьшается.
При различных врожденных пороках сердца часто нарушается ¦идентичность состава крови, протекающей через полые вены, правые предсердие и желудочек в легочную артерию. Так, при дефекте межпредсердной перегородки поступающая из полых вен в правое предсердие венозная кровь обогащается кислородом за счет примешивающейся артериальной крови из левого предсердия. При дефекте межже- лудочковой перегородки и .поступлении артериальной крови из левого в правый желудочек в нем происходит повышение степени насыщения венозной крови кислородом. При незаращенном боталловом протоке это имеет место в легочной артерии, «уда поступает артериальная кровь из аорты. Таким образом, при различных пороках сердца состав венозной крови, одинаковый в норме на всем пути полые вены-—легочная артерия, может быть различным в этих отделах сердечно-сосудистой системы. Поэтому в таких случаях средний состав венозной крови в точном смысле этого слова, т. е. крови, оттекающей по венам большого круга кровообращения, не равен составу крови в тех отделах сердечнососудистой системы, в которых обычно течет .венозная кровь, и необходимо уточнять, о составе крови в каком отделе идет речь.
Степень насыщения венозной крови кислородом при различных пороках сердца может изменяться в сторону «ак повышения, так и понижения. В приведенных выше примерах, в которых к венозной крови примешивается артериальная, степень насыщения «рови кислородом ниже места патологического соустья оказывается повышенной и такая кровь по составу представляет собой смесь венозной с артериальной; в некоторых случаях, при очень большом сбросе, состав крови в легочной артерии даже приближается по степени насыщения кислородом к артериальной крови.
При других видах пороков сердца может наблюдаться значительное снижение степени насыщения венозной крови кислородом. Это происходит главным образом из-за двух причин: 1) значительного снижения степени насыщения артериальной крови кислородом; 2) резкого ¦ограничения (уменьшения) минутного объема большого круга кровообращения. В первом случае нередко бывает, что степень насыщения артериальной крови (кислородом снижается до 70—75%, т. е. до величин, характерных для венозной крови у здорового человека. Разумеется, что при этом даже если из капиллярной крови в ткани поступает несколько меньше кислорода, чем ,в нормальных условиях, т. е. даже если артерио- венозная кислородная разность уменьшена, то все же степень насыщения венозной крови кислородом окажется пониженной. Во втором случае, .когда уменьшен минутный объем большого круга кровообращения, необходимое органам и тканям количество кислорода поступает к ним из меньшего количества крови за счет 'большей утилизации кислорода протекающей крови (т. е. за счет увеличения артерио-венозной кислородной разности). Этим объясняются часто наблюдаемые нормальные или даже повышенные величины потребления кислорода (основного обмена) у больных с пониженным минутным объемом. Следовательно, компенсаторное увеличение артерио-венозной разности при уменьшен
ном минутном объеме приводит к снижению степени насыщения венозной крови кислородом.
Таким образом, при разных видах врожденных пороков сердца степень насыщения кислородом крови в тех отделах сердечно-сосудистой системы, в которых обычно течет венозная кровь, может быть как значительно повышена, так и понижена. Оба сдвига свидетельствуют о неблагоприятных для организма условиях.
Содержание гемоглобина и кис лоро да в крови. Гемоглобин способен соединяться с большим количеством кислорода, вследствие чего кровь обладает большой кислородной емкостью. 1 г гемоглобина при полном переходе в оксигемоглобин присоединяет к себе 1,34 мл кислорода. Содержание кислорода в крови при прочих равных условиях прямо пропорционально содержанию в ней гемоглобина. Количество последнего у здоровых людей колеблется обычно в (пределах 14—16 г на 100 мл крови, что соответствует 80—100% но Сали; (100% по гемометру Сали соответствует 16,6 г гемоглобина на 100 мл крови). Кислородная емкость .крови, г. е. количество кислорода, которое содержится в ней при полном переходе всего гемоглобина в оксигемоглобин, т. е. при 100% насыщении крови кислородом, соответственно составляет в норме 18—20 мл на 100 мл крови или 18—20 об.%. Действительное содержание кислорода в артериальной крови у здорового человека весьма близко к кислородной емкости его крови, так как степень насыщения артериальной крови, т. е. отношение оксигемоглобин а «о всему гемоглобину, составляет около 97% и, 'кроме того, небольшое количество кислорода, 0,3 мл на 100 мл артериальной крови, содержится в растворенном виде в плазме крови.
При многих видах врожденных пороков сердца содержание гемоглобина в крови значительно увеличено. Это наблюдается при таких пороках сердца, при которых степень насыщения артериальной крови кислородом понижена. При недостаточной степени насыщения артериальной крови .кислородом и низком парциальном давлении в ней кислорода возникает усиление эритропоэза: увеличивается количество эритроцитов, возрастает содержание гемоглобина в крови.
Таким образом, несмотря на значительное понижение степени насыщения артериальной крови кислородом, благодаря возросшему содержанию гемоглобина в крови (и, следовательно, ее кислородной емкости) количество кислорода в артериальной крови оказывается лишь умеренно пониженным или даже нормальным. Увеличение содержания гемоглобина обеспечивает также при прочих равных условиях относительно меньшее снижение степени насыщения крови кислородом при ее протекании по капиллярам большого круга кровообращения. Поэтому насыщение венозной крови кислородом может при артериальной гитюксемии оказаться пониженным в меньшей степени, чем артериальной. Следует,, однако, подчеркнуть, что увеличенное содержание гемоглобина, способствующее нормализации содержания кислорода в крови у больных с пороками синего типа, не ликвидирует артериальной гипоксемии, так как степень насыщения кислородом и его парциальное давление в артериальной крови остаются пониженными. Цианоз при этом также сохраняется, так как в крови содержится много не связанного с кислородом гемоглобина, обусловливающего синюшную окраску.
Увеличение количества эритроцитов ‘приводит к тому, что увеличивается отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы, растут показания гематокрита. Это в свою очередь обусловливает значительное повышение вязкости крови. При этом работа, которую- приходится выполнять сердечной мышце для продвижения крови по»
сосудистому руслу, три 'Прочих равных условиях значительно (возрастает.
Вентиляция легких,и соста,в альвеолярного воздуха. У здорового человека вентиляция легких обеспечивает такой состав альвеолярного воздуха, при 'котором парциальное давление кислорода в нем достаточно .высоко для того, чтобы кровь ib легких почти полностью 'насыщалась кислородом. Парциальное давление углекислого газа в альвеолярном воздухе в норме равно его давлению в артериальной крови, так как диффузионная способность легких по отношению к С02 очень велика. Поэтому из венозной крови за время ее протекания по легочным капиллярам С02 переходит очень быстро 'В альвеолярный воздух, и более высокое давление С02 в венозной крови успевает снизиться в процессе ее артериализации до уровня альвеолярного давления С02. Таким образом, давление и содержание С02 в артериальной крови зависит от ее давления .в альвеолярном воздухе. Последнее при прочих равных условиях тем выше, чем меньше 'минутный объем альвеолярной вентиляции, т. е. количество .наружного воздуха, поступающего в альвеолы и удаляющегося из них в 1 минуту, и тем ниже, чем интенсивнее вентилируются альвеолы.
В норме альвеолярное давление углекислого газа поддерживается ¦на почти 'постоянном уровне (35—40 мм рт. ст.) благодаря высокой чувствительности (прямой и рефлекторной) дыхательного центра к углекислоте. В случае даже незначительного повышения давления углекислого таза в альвеолярном воздухе увеличивается, как было указано выше, и его давление в артериальной крови; это вызывает прирост возбуждения в дыхательном центре, что приводит к усилению дыхательных движений и вентиляции альвеол, в результате чего давление С02 в альвеолярном воздухе снижается до нормального уровня. В случае понижения альвеолярного давления С02 происходит обратный процесс: понижается давление С02 в артериальной крови, надает возбуждение в дыхательном центре, ослабляются дыхательные движения, уменьшается вентиляция альвеол, давление С02 в альвеолярном воздухе и артери- .альной крови возрастает до нормальной величины. Таким образом, ¦регуляция внешнего дыхания обеспечивает нормальное давление углекислоты в альвеолярном воздухе и в артериальной крови. Эта саморегулирующая система работает с большой точностью. Однако если существенно изменяется состояние дыхательного центра, то поддержание нормального давления С02 нарушается. Это происходит во многих случаях: при некоторых заболеваниях центральной нервной системы, лихорадке, глубоком наркозе н др. В таких случаях может возникнуть ги- перкапния (избыток углекислоты) или гнпокапния (недостаток углекислоты). Отклонения от нормального уровня давления углекислоты в любом направлении неблагоприятны для организма и могут привести к серьезным нарушениям в кислотно-щелочном равновесии, газовому ацидозу либо алкалозу, сдвигам в гемодинамике, расстройствам функций центральной нервной системы.
При многих видах врожденных пороков сердца оттекающая от легких ар'териализированная кровь смешивается в полостях сердца или в аорте с венозной и в артерии большого круга кровообращения поступает смешанная кровь. Степень насыщения кислородом такой крови понижена по сравнению с артериальной кровью здорового человека. Так как венозная кровь богата углекислотой, то можно было бы ожидать, что и давление, и содержание С02 при этом окажется в артериальной (по сути дела смешанной) крови повышенным, т. е. наряду с артериальной гипоксемией будет возникать и гиперкапния. Однако в действительности
гиперкапния наблюдается у больных с пороками сердца синего типа редко и выражена слабо, а чаще бывает даже гипокапния. Это объясняется тем, что вентиляция легких у больных с артериальной гипоксе- мией увеличена. Причиной увеличения вентиляции леших является артериальная гипаксвмия, так как понижение 'парциального давления кислорода в артериальной крови возбуждает хеморецепторы, расположенные в кардиоаортальной и синокаротидных зонах, в результате чего стимулируется дыхательный центр и усиливаются дыхательные движения. Усиленная вентиляция альвеол приводит к тому, что давление СОг в альвеолярном воздухе у больных с .пороками сердца синего типа «иже нормального и соответственно давление С02 .в оттекающей от легких крови понижено. Поэтому, несмотря на примешивание к ней венозной (богатой углекислотой) крови, в смешанной крови артерий большого- круга давление С02 'не достигает .величин, значительно превышающих нормальное, а нqpeдкo даже остается .несколько сниженным. Таким образом, гипервентиляция у больных с пороками сердца синего типа предупреждает развитие гиперкапнии, которая была бы неизбежной, если бы у них были нормальные минутный объем дыхания и состав, альвеолярного .воздуха. Поэтому низкое давление С02 в альвеолярном воздухе у этих 'больных может рассматриваться как компенсато/рный сдвиг, предохраняющий организм от гиперкапнии.
В отличие от этого у больных с пороками сердца без цианоза изменения вентиляции легких и состава альвеолярного воздуха не носят закономерного характера. У некоторых из них наблюдается небольшая гипервентиляция, но это не является характерным признаком. По-видимому, такое различие связано с тем, что у больных с пороками синего типа увеличение вентиляции является рефлекторным, вызванным понижением .парциального давления кислорода в артериальной крови, омывающей хеморецепторы, расположенные в области дуги аорты и бифуркаций сонных артерий, в то время .как у больных с пороками без. цианоза парциальное давление кислорода в артериальной крови обычно близко к нормальному и такой стимуляции дыхания не возникает.. Вместе с тем, даже у тех больных с пороками сердца без цианоза,, у которых в покое объем вентиляции легких близок к норме, часто наблюдается учащенное дыхание, понижение емкости легких, одышка при нагрузке. Эти явления связаны со многими факторами, такими, как изменения легочного кровообращения, вторичные изменения в легких и др.
Потребление кислорода. Количество (потребляемого здоровым человеком кислорода .в единицу времени отражает потребность, организма в кислороде и зависит от многих факторов. Мышечная деятельность, прием пищи, холод, эмоциональные воздействия повышают потребление кислорода, тепло, сон — понижают. Поэтому для получения сравнимых величин принято определять потребление кислорода в стандартных условиях основного обмена. В этих условиях потребность в. кислороде близка к минимальной и поглощение такого сравнительно небольшого количества кислорода, зависящего от веса, роста, пола и возраста, не связано с напряжением дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При интенсивной мышечной работе потребность организма в кислороде возрастает до столь больших величин, что доставка его к тканям, даже при максимальном усилении дыхания и кровообращения, может оказаться недостаточной; возникает кислородная задолженность, выражающаяся в увеличенном потреблении кислорода после работы.
При врожденных пороках сердца (как и вообще хронических заболеваниях сердечно-сосудистой и дыхательной систем) в подавляющем:
большинстве случаев (Необходимое организму в условиях основного обмена количество кислорода может быть доставлено к тканям и утилизировано ими, хотя и за счет значительного напряжения сердечно-сосудистой системы. Отклонения от нормальных величин встречаются довольно часто как в сторону понижения, так особенно и в сторону повышения. Это зависит, по-видимому, от многих причин. Такие факторы, как постоянное увеличение работы сердечной мышцы (см. выше), а часто и дыхательной мускулатуры, и другие компенсаторные процессы связаны с увеличенной затратой энергии, усиленным потреблением кислорода. С другой стороны, такие факторы, как пониженная двигательная активность и замедленное развитие у детей, могут обусловить понижение интенсивности энергетического обмена и потребления кислорода. Имеются также некоторые основания полагать, что стойкое понижение потребления .кислорода в условиях основного обмена может 'быть следствием своеобразной приспособительной перестройки уровня обмена веществ, позволяющей больному организму существовать при сравни тельно меньшем напряжении сердечно-сосудистой системы и механизмов регуляции ее деятельности. Таким образом, стойкое 'понижение или повышение .количества кислорода, потребляемого организмом при полном покое, в большей мере указывает на отклонения от нормального уровня обмена веществ и на компенсаторные сдвиги в организме, чем на наличие или отсутствие недостаточности дыхания и кровообращения или отсутствие кислородного голодания. Для суждения о последнем значительно важнее не количество потребляемого 'кислорода, а степень насы щения им артериальной и венозной крови.
В отличие от этого максимальный уровень потребления кислорода, который может быть достигнут (обычно определяемый путем проб с физической нагрузкой), при врожденных пороках сердца характеризует в значительной степени функциональные .возможности системы кровообращения. У большинства 'больных пороками сердца он значительно понижен, так как резервные возможности ограничены и частично используются уже в покое. Повышенная при мышечной деятельности потребность в кислороде может быть удовлетворена лишь в малой ее части, что приводит .к большой 'кислородной задолженности, быстрому накоплению в организме недоокисленных продуктов обмена веществ, невозможности выполнять интенсивную работу даже в течение короткого промежутка времени.
В заключение необходимо отметить, что потребление кислорода отражает суммарную 'количественную сторону обмена веществ и энергии, но само по себе не дает .представления о многих .качественных нарушениях обмена веществ. При врожденных пороках сердца некоторые биохимические сдвиги часто свидетельствуют о наличии последних (тканевый ацидоз, повышенная концентрация органических кислот в крови и др.), но интимный механизм изменений процессов тканевого дыхания и обмена веществ в организме человека изучен еще недостаточно.