Выше были изложены главные особенности изменения кровообращения и газообмена при врожденных пороках сердца. При этом были рассмотрены по отдельности характерные изменения важнейших сторон
обоих этих шроцессов, их показателей (минутный объем, сопротивление гоку крови, степень насыщения крови кислородом и др.) независимо от того, при каких пороках сердца они встречаются. На основе этого следует кратко рассмотреть основные типы (комплексы) изменений кровообращения и газообмена, характерных для различных видов врожденных пороков сердца.
Кровообращение .и газообмен при пороках, обусловливающих затруднения «.ровотока. Многие аномалии развития сердца и магистральных сосудов заключаются только в сужении одного или нескольких просветов поперечных сечений, через которые у здорового человека кровь протекает почти без всякого сопротивления (например, изолированный стеноз выходного тракта правого или левого желудочка или коарктация аорты). Для таких пороков характерно сохранение раздельности большого и малого кругов кровообращения и нормальной последовательности .протекания крови через все отделы сердечно-сосудистой системы. Минутный объем большого круга кровообращения при этом остается ipa-вным минутному объему малого круга, а 'разность между содержанием кислорода в крови легочных вен и легочной артерии — равной разности между содержанием кислорода в крови артерий большого круга кровообращения и полых вен. При таких пороках сердца возникают повышение давления крови выше места сужения и градиент между давлением крови выше и ниже места сужения. Нередко при этом наблюдается умеренное снижение давления ниже места стеноза, обусловленное компенсаторным уменьшением периферического сопротивления.
При сужении выходного тракта одного из желудочков максимальное (систолическое) давление в левом желудочке значительно выше, чем в аорте, или в правом желудочке .выше, чем в легочной артерии. При этом значительно возрастает работа соответствующего отдела сердца (левого или правого желудочка). Минутный объем, если не наступила декомпенсация, остается близким к нормальным величинам, поэтому артерио-венозная кислородная разность также не изменена. Таким образом, при умеренно выраженной степени сужения повышенное сопротивление может преодолеваться за счет усиленной .работы сердца, компенсаторной .гипертрофии соответствующего отдела, его систолической перегрузки без выраженных признаков недостаточности кровообращения, без изменений в газовом составе и нарушений газообмена. Однако даже в этих случаях резервные возможности ограничены, диапазон приспособительных реакций сужен, из-за чего интенсивная физическая нагрузка, связанная с необходимостью большого увеличения минутного объема, 'невозможна.
При более резко выраженном стенозе или при постепенно развивающейся слабости соответствующего отдела сердца наступают дальнейшие изменения кровообращения. Помимо систолической перегрузки (например, левого желудочка при стенозе аорты), увеличивается остаточный объем крови в полости желудочка во время диастолы из-за неспособности сердечной мышцы обеспечить ,достаточное опорожнение полости во время систолы. Возникает затруднение в поступлении крови из предсердия (в нашем примере левого) в желудочек, переполнение предсердия и повышение давления крови в нем и в легочных венах. При этом часто оказывается повышенным давление в легочной артерии и систолическое давление в правом желудочке. Таким образом, создается перегрузка не только того отдела сердца, который непосредственно обеспечивает продвижение крови через место сужения, но и всего сердца в целом. В дальнейшем при резко выраженном стенозе, насту
пает уменьшение минутного объема. В этих случаях нормальное количество (а часто и несколько повышенное) потребленного организмом кислорода достигается за счет усиленного забора его в тканях, что проявляется увеличением артерио-венозной кислородной разности. Таким образом, ,в этой стадии три нормальном насыщении кислородом артериальной крови часто наблюдается 'пониженное содержание и насыщение кислородом венозной крови. Если к этому из-за вторичных нарушений в легких присоединяется артериальная иипоксемия (обычно нерезко выраженная), то в венозной крови содержание кислорода падает еще ниже, наступают изменения дыхания, усиливается одышка.
Изменения кровообращения при различной (локализации места сужения, конечно, отличаются и по их конкретным признакам и по динамике развития заболевания, но общий тип возникающих нарушений сохраняется — характерный градиент давления, усиленная работа сначала соответствующего отдела, а затем и всего сердца, часто нормальный минутный объем и газовый состав крови, изменяющиеся лишь при тяжелых формах заболевания, и др.
Близки к этому типу изменения, развивающиеся при врожденной недостаточности клапанов сердца. При этом часть крови движется в ретроградном направлении (например, из аорты в левый желудочек в фазу диастолы при недостаточности аортальных клапанов либо из левого желудочка в левое предсердие в фазу систолы желудочка при недостаточности митрального клапана). Поэтому, как и в случае стеноза, давление крови выше порока возрастает. При этом также возрастает работа сердца в связи с тем, что его соответствующий отдел компенсирует ретроградно поступающую кровь увеличением общего количества выбрасываемой при каждой систоле крови. В результате гакой общности первичных изменений сходными оказываются и вызываемые ими дальнейшие нарушения гемодинамики, и обширный комплекс вторичных изменений (в том числе отеки), описание которого выходит за пределы этой главы.
В общем сдвиги гемодинамики -и сопряженные с «ими нарушения в организме гири врожденных пороках, вызывающих изолированное затруднение кровотока в определенных участках кровеносной системы, аналогичны таковым при соответствующих приобретенных пороках. Поэтому они сравнительно лучше изучены и подробно освещены в общих курсах болезней внутренних органов и в руководствах и монографиях, посвященных заболеваниям сердечно-сосудистой системы.
Кровообращение и газообмен при пороках, обусловливающих поступление крови через патологические соустья. При врожденных пороках сердца и магистральных сосудов этого типа часто сочетаются патологические соустья (например, дефекты перегородок сердца) с аномалиями развития, приводящими к затруднению кровотока (см. выше). Такие комбинированные формы будут рассмотрены ниже, а в данном разделе мы коснемся только заболеваний, при которых единственным врожденным пороком является патологическое сообщение между отделами сердечно-сосудистой системы, разобщенными в здоровом организме.
Патологические сообщения часто бывают между большим и малым кругом кровообращения. К таким порокам, например, относятся изолированный дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незаращенный артериальный (боталлов) проток и многие другие. При этом если соединяются однотипные отделы большого и малого круга кровообращения (левый и правый желудочки, или левое и правое предсердия, или крупные артерии — аорта и легочная артерия), то

3. Врожденные пороки сердца
   кровь поступает из большого круга кровообращения .в малый (сброс слева направо). Поэтому при перечисленных выше пороках сердца артериальная кровь поступает в такие отделы сердечно-сосудистой системы, в которых в норме течет венозная кровь, а в описываемых случаях— смешанная. Таким образом, для пороков такого (бледного или белого) типа характерны описанные ниже нарушения, являющиеся прямым следствием врожденной аномалии развития.

а)              Неравенство минутного объема большого и малого кругов кровообращения, а именно усиленный кровоток 'через малый круг кровообращения. При этом увеличение 'минутного объема может иметь место во всем малом круге кровообращения или в части его. Так, например, при изолированном дефекте межпредсердной перегородки значительные количества крови поступают из левого предсердия в правое и эта дополнительная кровь циркулирует через весь малый круг кровообращения и левое предсердие. В отличие от этого при незаращенном артериальном протоке дополнительное количество крови поступает из аорты в легочную артерию, минуя правое предсердие и желудочек. В этом случае минутный объем увеличен в легочной артерии, капиллярах легкого и легочных венах, но не ib правом предсердии и правом желудочке, а в левом предсердии и левом желудочке. Такие особенности имеют важное практическое значение, так как они обусловливают различия клинической симптоматики и данных функциональных и рентгенологических исследований, имеющие дифференциально-диагностическое значение.
б)              Изменение в степени насыщения кислородом крови в малом круге кровообращения, а именно повышенное насыщение крови кислородом ниже места сброса крови. При разных видах рассматриваемых пороков участок сердечно-сосудистой системы, где насыщение крови кислородом возрастает, будет различным: при дефекте межпредсердной перегородки— правое предсердие, при дефекте межжелудочковой перегородки — правый желудочек, при незаращенном боталловом протоке — легочная артерия. Это обстоятельство имеет важное .дифференциально-диагностическое значение и устанавливается путем взятия проб крови во время зондирования сердца. Повышение степени насыщения кислородом крови ниже порочного соустья при прочих равных условиях пропорционально величине сброса, количественное определение которой имеет важное значение.
в)              Сопротивление как большого, так и малого круга кровообращения часто бывает компенсаторно пониженным и давление в легочной артерии может оказаться нормальным, несмотря на усиленный кровоток. Работа сердечной мышцы в этих случаях хотя и усилена, но нередко не в очень большой степени. Поэтому часто преобладают признаки диастолической перегрузки соответствующего отдела сердца над систолической и гипертрофия сердечной мышцы носит избирательный и умеренный характер до определенной стадии развития заболевания, пока не наступают вторичные изменения.
г)              При описанном типе пороков сердца со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый можно было ожидать резкого уменьшения минутного объема большого круга кровообращения. Часто ббл.ьшая часть поступающей в него крови попадает в большой круг- кровообращения через патологическое соустье и не поступает в арте- риолы и капилляры органов и тканей. Больные с такими пороками обычно бледны, артериальное давление у них часто несколько понижено, и все это укладывается в представление об уменьшении минутного объема большого круга кровообращения. Однако исследование по~
Лученной при зондировании сердца венозной крови (выше места сброса) в большинстве случаев .позволило установить нормальную или даже .несколько повышенную степень насыщения ее кислородом, и при расчете минутного объема по методу Фика он обычно оказывается для большого круга кровообращения близким к 'верхней .границе нормы (при резко увеличенном минутном объеме малого круга). Таким 'образом, следует заключить, что компенсаторное снижение сопротивления в большом круге кровообращения (.по-видимому, за счет расширения сосудистого русла жизненно важных органов) 'приводит к тому, что, несмотря на сброс крови, минутный объем большого круга .не снижен.
Поясним это численным .примером. Допустим, что в норме для данного больного минутный объем как большого, так и малого круга кровообращения должен составлять 3 л в минуту. Через дефект из большого круга кровообращения в малый поступает 2 л крови в минуту. Вследствие этого минутный объем большого круга мог бы оказаться равным 2 л, а малого — 4 л. В действительности за счет компенсаторных реакций сердечно-сосудистой системы, обусловленных ее нервной регуляцией, минутный объем большого круга остается равным нормальной величине — 3 л, а малого — возрастает до 5 л. Транспорт необходимого кислорода к тканям обеспечивается не за счет увеличения арте- рио-венозной кислородной разности (что характерно для недостаточности кровообращения), а благодаря регуляции деятельности сердца к состояния сосудов, предупреждающей падение минутного объема большого круга кровообращения.
д)              Газовый состав артериальной крови .при врожденных пороках сердца со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый обычно не изменен. Несмотря на увеличенный кровоток через легкие, кровь в них успевает полностью насытиться кислородом. Это происходит потому, что диффузионная способность легких велика и ее резервы достаточны для того, чтобы обеспечить диффузию кислорода из альвеолярного воздуха в кровь легочных капилляров даже .при ускоренном нротекании ее через последние. Кроме того, при увеличении минутного объема протекающей через легкие крови обычно расширяется их сосудистое русло, что предохраняет от легочной гипертензии. Это привод дит к тому, что линейная скорость кровотока, а следовательно, и время пребывания каждого эритроцита в легочных капиллярах изменяются меньше, чем минутный объем, а поверхность, диффузии — увеличивается. Выделение углекислого газа в легких также успевает произойти. Вентиляция альвеол обычно поддерживается на нормальном уровне, иногда несколько усилена. В результате газовый состав артериальной крови, как правило, мало отличается от обычных для здорового человека величин.
е)              Диапазон приспособительных возможностей организма весьма различен: при небольших сбросах, например при болезни Толочинова— Роже, он может быть мало изменен, при больших сбросах, даже В не осложненных вторичными изменениями случаях, значительно понижен; выполнение физической нагрузки затруднено, вызывает одышку и другие симптомы недостаточности кровообращения.
Выше была дана краткая характеристика изменений кровообращения, возникающих в результате сброса крови через патологические соустья из большого круга кровообращения в малый. Однако при пороках сердца с соустьями .между одноименными отделами большого и малого кругов кровообращения, которые были рассмотрены, развиваются вторичные, неврожденные, патологические изменения, которые могут изменить направление сброса крови. Постепенно у таких больных
наступают изменения в сосудистом .русле легких. Сначала это заключается в том, что компенсаторное его расширение делается недостаточным и давление ib легочной артерии .повышается. При этом сопротивление сосудов легкого 'Остается меньше, 'чем сосудистого ,русла большого круга кровообращения, и в условиях покоя кровь продолжает поступать слева направо, а повышенное давление крови в легочной артерии все же ниже, чем а аорте. Однако при .физической нагрузке, когда периферическое сопротивление большого круга кровообращения снижается, а расширение легочных сосудов невозможно, направление сброса 'меняется, гак как при увеличении минутного объема давление в аорте возрастает на небольшую величину, а в легочной артерии — весьма резко и начинает превышать артериальное. Таким образом, в известной стадии заболевания в покое сброс крови по-прежнему происходит из большого круга '.кровообращения в малый, а при нагрузке — через то же соустье из малого круга в большой. При этом венозная кровь поступает из малого круга в 'большой и, смешиваясь с артериальной, обусловливает снижение степени насыщения кислородом крови в артериях большого круга. Последнее можно обнаружить при помощи окси- гемомет.рии. В дальнейшем наступает прогрессирующее сужение сосудистого русла леших, в результате чего давление крови в легочной артерии уже в покое возрастает до уровня аортального, вследствие чего сброс через соустье либо прекращается, либо делается двусторонним: через дефект может происходить смешение артериальной и венозной крови, в одни фазы сердечного цикла сброс может происходить в одном направлении, в другие — в противоположном. В этой стадии минутные объемы большого и малого круга кровообращения в покое делаются примерно равными, но при нагрузке периферическое сопротивление большого круга уменьшается, поэтому появляется значительный сброс оправа налево —больной делается синюшным. Наконец, при дальнейшем сужении легочного сосудистого русла его сопротивление становится выше, чем большого ируга кровообращения, и сброс крови через соустье делается извращенным и однонаправленным как в покое, таки при нагрузке — справа налево (например, из правого предсердия в левое или из правого желудочка в левый через дефект перегородки или из легочной артерии в аорту через открытый боталлов проток). Таким образом, порок «бледного» типа переходит в порок «синего» типа.
Изложенное выше позволяет подчеркнуть два важных обстоятельства: 1) направление сброса крови через то же самое патологическое соустье определяется не только анатомическим характером этого основного порока, но и другими особенностями сердечно-сосудистой системы;

2. кроме диагностирования расположения и размера соустья (его анатомической характеристики), необходимо определить направление сброса крови, его размеры и причины, обусловливающие его особенности (физиологическая характеристика). Последнее имеет исключительное значение, так как в одних случаях хирургическое закрытие соустья может обеспечить полное выздоровление, в других, при том же анатомическом пороке, — привести к смертельному исходу.

Врожденные патологические сообщения бывают между разными участками сердечно-сосудистой системы и приводят к весьма разнообразным изменениям кровообращения и газообмена, даже если они не сочетаются с аномалиями, вызывающими затруднения кровотока. Выше была разобрана группа таких врожденных пороков, при которых имеют место патологические сообщения между однотипными участками большого и малого кругов кровообращения, что обусловливало первично
сброс крови из первого во второй. При других локализациях патологического сообщения могут возникать такие изменения кровообращения, которые (приводят к поступлению в большой «руг кровообращения венозной крови. Примером такого патологического сообщения является врожденный шунт между легочной артерией и легочными венами, по которому венозная кровь, минуя капилляры малого круга кровообращения и смешиваясь с артериальной кровью, оттекающей от легочных капилляров, (поступает в большой 'круг кровообращения. В этом и подобных ему случаях первым характерным сдвигом является понижение степени насыщения артериальной крови кислородом, которое можно установить путем ее анализа и которое обусловливает цианоз. Легочная вентиляция при этом обычно усилена уже в покое, парциальное давление углекислого газа в .альвеолярном воздухе снижено. У таких больных, как упоминалось выше, обычно иаходят компенсаторное увеличение числа эритроцитов и повышение содержания гемоглобина в крови. В отличие от большинства больных с цианозом, обусловленным дыхательной недостаточностью, вдыхание смеси воздуха с кислородом при таких пороках сердца не вызывает значительного повышения степени насыщения артериальной крови кислородом. Вдыхание чистого кислорода может ликвидировать цианоз и обеспечить полное насыщение артериальной крови кислородом только у таких больных, у которых через шунт протекает менее 25% минутного объема крови.
Пороки как белого, так и синего типа могут также обусловливаться такими врожденными аномалиями, при которых патологическое поступление крови в большой круг или малый «руг кровообращения вызывается аномальным расположением сосудов. Так, например, при впадении полой вены в левое предсердие в большой круг кровообращения, кроме артериальной крови, поступает венозная, а при впадении легочной вены в правое предсердие в малый круг поступает артериальная кровь.
Такие аномально впадающие вены являются по обусловливаемым ими изменениям кровообращения патологическими соустьями между большим и малым кругом кровообращения.
Таким образом, при наличии патологических соустий, не сопровождающихся врожденно обусловленными препятствиями, затрудняющими ток крови, возникают весьма разнообразные изменения кровообращения. В зависимости от того, между какими отделами сердечно-сосудистой системы имеется сообщение, и от вторичных изменений в сопротивлении сосудов току крови сброс при этом может быть как слева направо, так и справа налево. В соответствии с этим может возникнуть типичная картина либо порока белого типа с увеличенным минутным объемом малого круга и близким к норме составом крови в большом круге кровообращения, либо порока синего типа с характерными изменениями в составе артериальной крови и уменьшением кровотока з малом круге кровообращения. Наконец, как отмечено выше, сброс крови может быть при патологических соустьях также двусторонним и переменного направления.
Кровообращение и газообмен при пороках, обусловливающих поступление крови через соустья и затруднения току крови. При этой многочисленной группе врожденных пороков сердца возникают самые различные изменения кровообращения и газообмена, зависящие от своеобразия комбинаций соустий и вызывающих затруднения дефектов. В качестве типичных комплексов рассмотрим такие комбинации, при которых возникает:

1. сброс крови справа налево и недогрузка малого круга кровообраще

ния; 2) сброс крови из большого круга кровообращения в малый (слева направо) и перегрузка последнего.
Частым и сравнительно хорошо изученным видом комбинированного порока сердца со сбросом крови юправа налево является порок, при котором сообщение между левым и правым желудочком сочетается с повышенным сопротивлением (сужением) выходного тракта правого желудочка (тетрада Фалло). При такой комбинации, в отличие от изолированного дефекта межжелудочковой перегородки, кровь не может поступать слева направо из-за стеноза выходного тракта правого желудочка (независимо от точной локализации и характера этого стеноза). Систолическое давление в полости правого желудочка при этом возрастает до уровня систолического давления в левом желудочке и вся кровь из левого и часть крови из правого желудочка поступает в аорту. Через легочную артерию р капилляры легкого при этом протекает только часть крови, поступающей в правый желудочек. Таким образом, возникает типичная картина для многих пороков синего типа: недогрузка малого круга кровообращения, резкая систолическая перегрузка правого желудочка, цианоз, обусловленный поступлением в аорту (помимо артериальной) венозной крови, увеличение числа эритроцитов и гемоглобина, усиление вентиляции легких, приводящее к понижению концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе.
Характерным для такой комбинации является также резкое усиление цианоза при физической нагрузке, обусловленное возникающим при этом дополнительным снижением степени насыщения артериальной крови кислородом. Это вызывается тем, что при физической нагрузке развиваются следующие неблагоприятные соотношения: 1) периферическое сопротивление большого круга кровообращения падает (из-за расширения сосудов); 2) сопротивление малого круга остается неизменным (так как оно обусловлено анатомическим стенозом); 3) в результате отношение сопротивления малого крута к сопротивлению большого возрастает; 4) вследствие этого отношение минутного объема малого круга к минутному объему большого круга уменьшается, т. е. величина сброса справа налево по отношению ко всему (минутному объему увеличивается; 5) так как при работе венозная кровь, поступающая в .пра вый желудочек, насыщена кислородом меньше, чем в покое, насыщение крови в аорте при нагрузке падает в результате не только увеличения поступления в нее венозной крови, но и снижения в последней степени насыщения 'кислородом. В покое вдыхание чистого кислорода у таких больных вызывает заметное повышение степени насыщения артериальной «рови кислородом, но во время работы, даже если больной продолжает вдыхать чистый кислород, падение насыщения остается практически почти столь же резким, как и при дыхании атмосферным воздухом.
Близки 'К этому изменения кровообращения и соответственно результаты 'многих функциональных проб и некоторых клинических симптомов при других комбинированных пороках сердца, при которых патологическое соустье между большим или малым кругом кровообращения (на уровне предсердий или желудочков) сочетается с повышенным сопротивлением малого круга кровообращения. Последнее может быть обусловлено либо сужением выходного тракта, либо повышенным сопротивлением легочного русла (например, при болезни Эйзенменгера). Основная разница заключается в том, что в первом случае давление в легочной артерии низкое, а во втором — резко повышено, в остальном (давление \в отделах сердца, направление сброса крови) отмечается большое сходство. Однако для хирургии врожденных пороков сердца
дифференциальная диагностика места сужения играет решающую роль — при повышенном сопротивлении выходного тракта возможны ¦различные операции, корригирующие изменения кровообращения (рассечение стенозироватаных клапанов, наложение обходных анастомозов), в то время как при повышенном периферическом сопротивлении легочного русла хирургическое лечение до сих пор невозможно. Это иллюстрирует общее положение, что при всей важности функциональных исследований, 'позволяющих установить основные особенности изменений кровообращения, они не могут заменить топическую диагностику, так же как .последняя недостаточна без функциональных исследований.
¦При 'комбинированных тороках сердца со сбросом .крови из большого круга кровообращения в малый основные изменения гемодинамики сходны с теми, которые происходят .при таких же изолированных патологических соустьях, но выражены сильнее. Так, например, как было описано выше, при дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс крови из левого предсердия в правое. Если .при наличии этого дефекта имеется врожденный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, то сброс выражен .резче и минутный объем малого круга может достигнуть чрезвычайно больших величин — до 20 л/мин. Это происходит вследствие того, что из-за стеноза 'большая часть крови, протекающей в левое предсердие, поступает через дефект в правое предсердие, а в левый желудочек (и большой кру.г кровообращения) — только малая часть. Так как организм располагает мощными рефлекторными механизмами (в особенности поддерживающими уровень артериального давления в большом круге кровообращения), то при этом возрастает общее количество поступающей в левое предсердие крови в такой мере, что малая ее часть, поступающая в большой круг кровообращения, приближается к нормальным величинам минутного объема. Этому способствует то, что сброс крови в правое предсердие обеспечивает его переполнение в диастоле и увеличенный систолический объем правого желудочка. Таким образом, при определенных комбинациях соустий и стеноза наступающие сдвиги выражены резче, чем при неосложненных соустьях, и это обычно скорее приводит .ко вторичным патологическим изменениям (в первую очередь сосудистого русла легких и сердечной мышцы).
Следует, однако, отметить, что встречаются такие комбинации врожденных аномалий, при 'которых одна из них не только не усугубляет расстройства кровообращения, вызванного другой, но, напротив, они компенсируют друг друга. Так, например, встречающийся иногда при тетраде Фалло незаращенный боталлов проток обеспечивает дополнительный кровоток в малом круге 'кровообращения, недостаточное поступление крови в которой является одним из самых важных нарушений при этом страдании.
Получающийся при этом результат идентичен тому, который достигается при помощи хирургического лечения этого порока путем наложения межсосудистых обходных анастомозов.
К р о в о о б р а щ е н и е и газообмен при пороках, обусловливающих полное смешение артериальной и венозной крови. При первой рассмотренной нами .группе врожденных пороков возникали затруднения тока крови, но все же вся кровь поступала в нормальной последовательности через все отделы сердечнососудистой системы. При второй и третьей группах за счет изолированных патологических соустий либо их сочетания с дефектами, вызывающими затруднения тока крови, частично нарушалась последовательность поступления крови из одного отдела сердечно-сосудистой системы
в другой — часть крови, минуя большой или малый круг кровообращения, поступала повторно из одного из них вновь в 'него же. Однако остальная часть крови при этом сохраняла нормальный путь циркуляции по организму. iB отличие от этого, существуют такие врожденные пороки сердца, три которых (последовательность поступления всей циркулирующей крови из одного отдела сердечно-сосудистой системы в другой нарушена. Это может иметь место в результате весьма различных аномалий развития сердца и магистральных сосудов. В качестве примеров мосж1но 'привести общий артериальный ствол, отсутствие перегородки сердца, комбинацию атрезии правого атриовентрикулярного отверстия с дефектами межпредсердной и межжелудочковой иерегцрод- ки и с незаращенным боталловым протоком и некоторые другие.
При общем артериальном стволе ' основной порок заключается в патологическом обобщении в норме раздельных отделов сердечно-сосудистой системы, в данном 'Случае выходных трактов правого и левого желудочков. Он отличается от пороков с патологическим соустьем между разными отделами тем, что при нем вся кровь, вытекающая из сердца, является по составу смешанной, а три этих тороках происходит сброс крови из одного отдела в другой, шо не .полное ее смешение. Эта же основная особенность .присуща и другим торокам рассматриваемой группы. Так, три атрезии травого венозного отверстия вся венозная кровь поступает из правого предсердия через дефект в левое, где смешивается со всей артериальной кровью. Поэтому поступающая оттуда кровь в левый и (через дефект) в правый желудочек является смешанной in одинаковой то составу. В результате кровь в аорте и легочной артерии имеет-идентичный состав. В этом существенное отличие атрезии правого атриовентрикулярного отверстия от сужения указанного отверстия даже в сочетании с соустьями, так как три сужении не бывает извращения направления тока всей крови и идентичности состава крови в аорте и легочной артерии.
Одинаковый состав крови, .поступающей в большой и малый круг кровообращения, предопределяет некоторые важные особенности кровообращения и дыхания у больных с этой группой тороков сердца. При изолированных соустьях или их комбинациях с дефектами, вызывающими затруднения току крови, в случае сброса крови слева направо газовый состав артериальной крови остается нормальным. В отличие от этого при пороках, приводящих к полному смешению артериальной и венозной крови, насыщение кислородом крови в артериях .большого круга кровообращения всегда понижено, так как она является по составу смешанной. Вместе с тем степень этого снижения весьма различна ори разных видах пороков и в разных стадиях развития вторичных изменений кровообращения. Если, как это имеет место при «бледных» пороках сердца, происходит преимущественное .поступление крови в малый круг кровообращения, т. е. его минутный объем больше, чем большого круга кровообращения, состав смешанной крови, а следовательно, и крови в артериях большого круга кровообращения ближе по составу к поступающей из легких артериальной крови, чем к составу венозной. В этих случаях снижение насыщения кислородом крови в артериях большого крута кровообращения .может быть небольшим, не вызывать заметного при осмотре больного цианоза и других симптомов артериальной гипоксии и обнаруживаться только 'путем специального анализа пробы крови. Изменения кровообращения и газообмена у таких больных во многом совпадают с таковыми при /пороках с изолированными соустьями со сбросом слева направо. Напротив, в тех случаях, когда полное смешение. артериальной и венозной крови сочетается с
уменьшением минутного объема малого круга кровообращения, состав смешанной .крови оказывается 'более близким к составу венозной крови. В таких случаях снижение насыщения кислородом крови, протекающей по артериям большого круга кровообращения, достигает большой степени, что приводит к общности многих показателей и клинических симптомов с другими .видами пороков «синего» типа.
В заключение упомянем о существовании таких врожденных пороков, при которых .кровь, направляющаяся ,по (большому кругу кровообращения ко .всем органам и тканям, может иметь даже более низкую степень .насыщения кислородом, чем кровь, поступающая к легким, нацример, при транспозиции магистральных сосудов.
В .настоящей главе схематически изложены важнейшие физиологические особенности кровообращения и газообмена, которые наиболее часто встречаются при различных видах врожденных пороков сердца и магистральных сосудов. Эти особенности являются следствием анатомической аномалии как таковой, компенсаторных процессов, обусловленных в первую очередь нервной системой, и .вторичных, постепенно развивающихся .патологических процессов. Для разных видов пороков сердца типичны различные комплексы (комбинации) изложенных выше сдвигов кровообращения и газообмена. Для постановки диагноза, решения вопросов о показаниях и противопоказаниях к операции, выбора характера хирургического вмешательства необходимо знать многочисленные комплексы, характерные для разных пороков сердца, и уметь определить при помощи разных способов компоненты, из которых эти комплексы складываются. Понимание причин, характера и значения основных видов нарушений кровообращения и газообмена дает возможность осмыслить симптоматику, правильно представить себе сущность страдания и возможности его хирургического лечения.

100 мм pm cm
¦'WWVV^

В.П.В. — верхняя полая вена; Н.П.В. — нижняя полая вена; П.П. — правое предсердие: П.Ж — правый желудочек; Л.А.—легочная артерия; ИНФ—область подклапанного, инфундибуляркого сужения; Л. П. — левое предсердие; Л. Ж- — левый желудочек.
Цифрами обозначено содержание кислорода в крови в данной полости сердца или крупном сосуде. В каждом случае схематично представлены величина, характер и соотношение кривых внутрисердечиого давления, получаемых пои зондировании сердца.
/ — данные здорового человека; 2 — изо шрованный дефект межпредсердной перегородки; 3—изолированный дефект межжелудочковой перегородки: i неза ращение артериального протока: 5 — изолированный клапанный стеноз легочной артерии; 6 — сочетание ннфундибулярного стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло); 7 — сочетание комбинированного стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло): 8 — сочетание клапанного стеноза легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки (тетрада Фапло).