Легочным артерио-венозным свищом называют сосудистую полость в легком, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено легкого и не участвует в газообмене. Она поступает через крупную ветвь из легочной артерии в сосудистую полость, затем в легочную ве,ну,

Рис. 168. Контрастная рентгенограмма пищевода.
На уровне д\г.и аорты имеется дефект наполнения пищевода, вдавление его стенки с правильной линией контура в форме части круга или овала.
в левое предсердие и далее в артериальную систему, снижая насыщение артериальнсй крови кислородом. Сосудистые полости имеют шаровидную или овальную форму размерами от 1 до 5 см в диаметре. Они бывают одиночными и множественными, располагаются в одном или в обоих легких.
Заболевание встречается редко. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, на 1000 обследованных больных легочный артерио-венозный свищ обнаружен лишь у одной больной (39 лет).
Клиническая картина зависит от количества и величины сосудистых полостей. Первые признаки цианоза появляются тогда, когда через сосудистые полости проходит около 20% минутного объема крови. Одновременно с цианозом у больного появляется одышка, высокая утомляемость при физической нагрузке. Ногтевые фаланги у больных утолщены, как и при других пороках цианотической группы. При аускультации определяют непрерывный систоло-диастолический
шум в точках максимального приближения сосудистой полости к грудной стенке. На высоте вдоха шум усиливается. При сильном натужива- нии шум резко ослабевает вплоть до полного исчезновения.
При рентгенологическом исследовании на фоне легочных полей удается обнаружить тени круглой или овальной формы, пульсирующие синхронно и с пульсацией сосудов корня легкого. Эту синхронную пульсацию отчетливо выявляют при помощи рентгенокимографии. При контрастной ангиокардиографии контрастное вещество заполняет сосудистые полости и на ангиокардиограмме они имеют вид контрастных «о'блачков» .на фоне легочных полей.
Прогноз зависит от величины и количества сосудистых полостей. При одиночных полостях малого размера больные могут жить до преклонного возраста.
Лечение хирургическое: удаление сегмента, доли или целого легкого с одной стороны. Операция не показана при отсутствии цианоза (при насыщении артериальной крови кислородом выше 80—85%) и множественных сосудистых полостях обоих легких.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ СОСУДОВ СИСТЕМЫ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (БОЛЕЗНЬ АЙЕРЗА)
Различают вторичные и первичные склерозы легочных артерий и легочных вен.
Вторичные склерозы легочных сосудов развиваются в результате гипертензии малого круга кровообращения, возникающей при приобретенных пороках сердца (стенозе венозного отверстия), кардиосклерозах, при некоторых врожденных пороках сердца, эмфиземе легких. Склероз проявляется в утолщении внутренней оболочки крупных, средних и мелких артерий, легких, атрофии и склероза мышечного слоя сосудов.
Первичные склерозы сосудов системы легочной артерии возникают на почве различных болезненных процессов. К ним относятся прежде всего общий атеросклероз, воспалительные и аллергические изолированные поражения сосудов легких, склеротические изменения на почве ревматического процесса.
Клиника. В 1901 г. Айерза (Ayerza) описал cardiacos nigros — «черную сердечную болезнь» — особую болезнь, проявляющуюся в резком цианозе кожи, гипертонии малого круга 'Кровообращения, гипертрофии стенки правого желудочка. Это заболевание получило название болезни Айерза. В дальнейшем выяснилось, что в основе этого синдрома лежат различные процессы: врожденное недоразвитие артериальной сети легких (Брумберг), врожденная узость легочных вен [Харт (Hart)], громбэндартерииты, артериолиты стрептококкового происхождения, сифилис с преимущественным поражением сосудов легкого, пневмоскле- роз. По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, на 1000 больных изолированный врожденный склероз легочных сосудов обнаружен у 3 человек. Один больной был взят на операцию с ошибочным диагнозом. Приводим выписку из истории болезни этого больного.
Больной С., 6 лет, поступил в институт в октябре 1968 г. по поводу врожденного порока сердца. Беспокоит одышка при быстрой ходьбе, цианоз, утомляемость. Диагноз в-рожденн-ого порока сердца установлен в возрасте 12 месяцев. Рост, вес и умственное развитие соответствуют возрасту. Имеются остаточные явления перенесенного рахита, легкий цианоз губ, цианопическин румянец щек, легкий ачроцианоз, умеренно выра
женный передний сердечный горб. iB эпигастральной области при осмотре в-идна передаточная пульсация сердца (признак гипертрофии правого желудочка). Во втором межреберье .на 2,5 см от левого края грудины при пальпации определяется напряженная пульсация общего ствола легочной артерии (симптом Галанкина), особенно отчетливо .на глубине выдоха. II тон над легочной артерией усилен. Над легочной артерией выслушивается грубый систолический шум. Максимальное звучание шума определяется во втором межреберье слева от грудины на 2,5 см. Отсюда шум хорошо проводится в левую подключичную область, слабее он слышен в четвертом—пятом межреберьях и в области верхушки. Шум начинается значительное время спустя после 1 тона и по времени в сердечном цикле соответствует фазе изгнания крови. Все это говорит о том. что очаг звукообразования располагается в области устья легочной артерии. Артериальное давление .по пульсу 85 .мм рт. ст. Тонов Короткова «а плечевых артериях нет. Вены шеи при задержке дыхания становятся заметными при осмотре. Признаков декомпенсации кровообращения нет. Электрокардиограмма — правограмма, высокий предсердный зубец в I и II грудных отведениях, небольшое замедление внутрижелудочко- вого проведения, систолический показатель — 62% (52%).
Рентгенография: сердце увеличено за счет расширения правого предсердия и правого желудочка; левое предсердие и левый желудочек не увеличены; пульсация общего ствола легочной артерии ослаблена, долевые и более мелкие сосуды легкого не пульсируют; вторая дуга по левому контуру сердца выбухает.
Баллистокардиограмма: снижение амплитуды на вдохе больше, чем на выдохе, что указывает на снижение выброса крови из правого желудочка.
Контрастная ангиокардиография: расширение общего ствола легочной артерии, резкое уменьшение долевых и более мелких ветвей легочной артерии, длительная задержка контрастного вещества в правом желудочке и в легочной артерии. Зондирование:
Насыщение крови, %. Давление, мм.              рт. ст.
Верхняя полая вена              57              9
Правое предсердие              60              12
Правый желудочек              61              80
iB легочную артерию зондом пройти не удалось. Больному ошибочно был поставлен диагноз изолированного клапанного стеноза легочной артерии. Было принято решение произвести рассечение клапанного стеноза легочной артерии под контролем зрения; доступ — через легочную артерию, выключение сердца с применением гипотермии. Через 5 минут после погружения больного в ванну с температурой воды +10° появилась фибрилляция предсердия и затем фибрилляция желудочков. Больной взят на операционный стол, произведена срочная торакотомия, начат массаж сердца. Массажем сердца на протяжении Р/s часа и многократным .применением электрического дефибриллятора не удалось восстановить сердечную деятельность. Больной скончался.
Из протокола вскрытия: сердце увеличено в размерах; толщина стенки левого желудочка 8 мм, правого желудочка 10 мм (при норме 2—3 мм); общий ствол легочной артерии резко расширен, стенка артерии утолщена и уплотнена, в интиме имеются участки утолщения округло овальной формы, плоские, с желтоватым оттенком. Клапаны легочной артерии нормальны.
Гистологическое исследование. Легкое: в срезах из различных участков обоих легких имеются выраженные .изменения мелких артерий; окружающие их соединительнотканные прослойки резко утолщены и представляют собой толстые муфты, состоящие из коллагеновых волокон и охватывающие стенку сосуда по всей окружности; средняя оболочка артерии значительно утолщена, внутренняя — почти во всех средних и мелких артериях гиперплазпрована, просвет сосудов резко сужен; во многих сосудах просвет облитерирован полностью, на месте его имеется грубоволокнистая соединительная ткань; легочная ткань воздушна, 'межальвеолярные перегордки утолщены. Легочная артерия: стенка утолщена главным образом за счет очагового утолщения, разрыхления и местами — склероза внутренней оболочки, в ней имеются очаговые отложения липоидов с образованием больших атероматозных бляшек.
Патологоанатомическое заключение: диффузный облитерирующий артериолит сосудов малого круга кровообращения; значительное расширение просвета общего ствола легочной артерии; выраженная гипертрофия стенки правого желудочка и м.иогенная дилятация его полости.
Диагноз изолированного склероза сосудов системы легочной артерии ставится gt;на основании следующих симптомов: умеренного цианоза, высокого давления в правом желудочке, высокого давления в легочной артерии при .нормальном давлении в капиллярах легкого и при отсутствии /других пороков.
Прогноз плохой. В литературе нет сведений о продолжительности жизни больных с этим заболеванием. Старшему из больных, бывших под 'наблюдением .в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, было 23 года.
Лечение не (разработано.
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СКЛЕРОЗ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Заболевание встречается ‘редко. В основе клинической картины лежит гипертензия малого круга кровообращения.
Препятствие для оттока крови из легочных при этом заболевании располагается после капиллярного звена, в легочных венах. Вследствие этого давление в .капиллярах легкого в несколько раз выше, чем давление в левом предсердии. Как известно, в норме давление в левом предсердии почти равно легочному капиллярному давлению. При изолированном склерозе легочной артерии соотношения давления в капиллярах и в левом предсердии также остаются нормальными. Таким образом, высокое давление в капиллярах легкого позволяет дифференцировать склероз легочной артерии от изолированного склероза легочных вен и врожденного стеноза устьев легочных вен.