Несмотря на большие современные технические возможности в обследовании больных с ВПС, анамнезу принадлежит большое значение, так как только анамнез помогает установить время начала заболевания, оценить тяжесть течения сердечной патологии, возникающие осложнения и предположить этиологический фактор. Анамнез остается основным, а иногда единственным методом для выявления наследственного характера заболевания. Незыблемых правил сбора анамнеза не существует, однако есть ряд вопросов, которые не должны быть упущены при беседе с родителями больных или больными ВПС. Прежде всего следует выяснить, когда заболел ребенок и какими были первые признаки заболевания (цианоз, одышка, тахи- или брадикардия, шум и др.).
Одним из ярких клинических симптомов ВПС, нередко замечаемым впервые родителями, является цианоз. Важно выяснить, как и при каких обстоятельствах он был обнаружен и какой имел
характер: возник ли сразу же после рождения, в роддоме, какова была его интенсивность, проходил ли после дачи кислорода, возникал ли только при физическом напряжении (крик, кашель, плач), распространенность (вокруг рта, ногтевые фаланги, коичик иоса, щеки, слизистые оболочки и др.), оттенок (бледный, вишнево-красный и др.).
Одышка также может быть первым признаком заболевания сердечно-сосудистой системы, при этом родители могут прояснить, существует ли она в покое или появляется, усиливается при нагрузке (крик, плач, кормление, ходьба и др.), выражена в положении лежа и уменьшается в положении сидя (ортопноэ). Врач задает вопрос, были или нет у больного приступы одышки с цианозом, чем они провоцировались и чем купировались, с какого времени они существуют и какова их клиническая динамика с возрастом.
Первым признаком ВПС, особенно протекающих без цианоза, является шум грубого тембра, настораживающий педиатра на наличие органического поражения сердца. Шум при ВПС имеет различную динамику: иногда он отсутствует у новорожденных и становится грубым к 6—12 мес жизни и, наоборот, из отчетливого «машинного» систолодиастолического шума при ОАП. или систолического шума при ДМЖП становится еле слышимым при развитии синдрома Эйзенменгера или спонтанном закрытии дефекта. Иногда появление систолодиастолического шума связано с внезапным резким ухудшением состояния больных, как это наблюдается при прорыве врожденной аневризмы синуса Вальсальвы.
Необходимо выяснить, наблюдались ли в анамнезе отеки, где они локализовались, их стойкость и динамику (под влиянием каких факторов они уменьшились или увеличились), имеются ли сведения о размерах печени и сочетании ее увеличения с отечным синдромом.
Определенную информацию могут дать сведения о процедуре кормления ребенка грудного возраста. Затруднения при кормлении связаны с быстрой утомляемостью. Дети первых месяцев жизни с ВПС едят медленно, с перерывами, за одно и то же время по сравнению со здоровыми они получают меньшМ объем пищи и потому остаются голодными, беспокойными. Одышка при кормлении является признаком сердечной недостаточности или гипоксемии (при ВПС синего типа). У детей с сосудистым кольцом отмечается дисфагия — трудности при глотании.
При сборе анамнеза уточняется вопрос о состоянии перспирации (потливости). У детей первых лет жизни с ВПС отмечается повышенная потливость как во время сна, так и при нагрузке, что отражает вегетативную дисфункцию на фоне сердечной недостаточности (гиперкатехоламинемия) и часто сопутствующих изменений в ЦНС.
Необходимо уточнить характер физического и моторного развития больного. Дети с ВПС нередко недостаточно прибавляют
в массе с рождения, позже начинают ходить и сидеть в отличие от больных с приобретенными заболеваниями сердца (например, миокардиты), при которых дети развиваются нормально до момента начала заболевания. Врач должен задать вопрос, не присаживается ли ребенок на корточки во время подвижных игр или ходьбы.
Жаловаться на боли в сердце могут дети старше 3—4 лет с такими ВПС, как стеноз и коарктация аорты, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной. При аномалиях коронарных артерий приступы внезапного беспокойства, крика появляются уже с первых лет жизни, в более старшем возрасте и у подростков боли в сердце возникают чаще на высоте физической нагрузки. Больные с различными ВПС в пре- и пубертатном периоде могут иметь кардиалгии, в основе которых лежат психоэмоциональные особенности («боль не отделима от личности»).
Большое внимание при сборе анамнеза уделяется выяснению нервно-психических особенностей ребенка, которые определяются генетическими факторами, степенью перинатального поражения ЦНС, а также вариантом сопутствующих синдромов (ВПС — нередко лишь составная часть генетически детерминированного заболевания с нарушением психики), определенное влияние оказывают обстановка в семье, стиль воспитания, длительные госпитализации. Необходимо выяснить наличие синкопальных состояний (при повышенной температуре или без нее), их клинические особенности.
Учитывая, что ВПС могут сопровождаться инфекционным эндокардитом (см. главу 22), необходимо уточнить, бывают ли подъемы температуры, какова их причина. Немотивированные подъемы температуры без озноба и других подтверждений эндокардита могут свидетельствовать о нарушении терморегуляции (неинфекционный фебрилитет) как еще одного клинического симптома поражения ЦНС или психических отклонений. Субфебрилитеты особенно характерны для больных ВПС синего типа.
По получении информации о перенесенных заболеваниях необходимо помнить, что для больных ВПС с увеличенным легочным кровотоком характерны повторные, рефрактерные к лечению пневмонии. При наличии хрипов, протекающих без температурной реакции и катаральных явлений, можно думать о застойных явлениях в легких.
Стридор и осиплость голоса (кардиовокальный синдром) могут указывать на наличие сосудистого кольца, а также на сдавление возвратного нерва увеличенным левым предсердием.
С целью выяснения хотя бы ориентировочно причины ВПС у каждого больного уточняются возраст родителей, профессия, наличие производственных вредностей, данные о родстве родителей или их происхождении из одной местности, о перенесенных во время беременности матерью острых заболеваниях (краснуха, ОРВИ) или обострениях иронических (пиелонефрит, ревматизм
и др.). прием лекарственных препаратов, алкоголя. Необходимо задать вопрос о том, желанная или нежеланная беременность, так как в последнем случае можно предположить прием медикаментов с целью прерывания беременности, который женщина нередко скрывает. При угрозе выкидыша с целью сохранения беременности женщина может принимать гормональные препараты, также способствующие рождению ребенка с врожденными пороками развития. Наконец, подробно собирается семейный анамнез, уточняются характер сердечно-сосудистых заболеваний у родственников, наличие у них не только ВПС, но и других пороков развития, примерное соотношение полов среди больных родственников — все это способствует характеристике общего генетического фона в семье.