Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид)

  К неакантолитическим проявлениям пузырчатки (иемфигоиды) относят: а) собственно неакантолитическую пузырчатку (буллезный пемфигоид Левера); б) пузырчатку глаз (слизисто-синехиальный атрофирующий дерматит Лорта- Жакоба, СЛИЗИСТО-КОЖНЫЙ хронический буллезный дерматит) и в) доброкачественную неакантолитическую пузырчатку СО только полости рта.
Этиология заболеваний груш ты неакантолитической пузырчатки (пемфигоидов) неизвестна.
Для пемфигоида (в отличие от истинной пузырчатки) характерны: выраженное воспаление, отсутствие акантолиза, субэпителиальное образование пузырей, негативный симптом Никольского и отсутствие акантолитических клеток при цитологическом исследовании материала эрозий. Болеют пемфигоидом люди пожилого и старческого возраста. Течение его доброкачественное, общее состояние больного изменяется слабо, прогноз благоприятный.
Собственно неакантолитнческая пузырчатка (буллезный пемфигоид Левера).
Последнее время некоторые авторы рассматривают буллезный пемфигоид как токси- ко-аллергическую реакцию при токсикозах, опухолях, заболеваниях внутренних органов и систем при наличии очагов фокальной инфекции организма. При этом в зоне базальной мембраны обнаруживают иммуноглобулин класса G (IgG), который имеет тропность к ней.
Клиника, Заболевание проявляется высыпанием пузырей 5-20 мм в диаметре, которые возникают на фоне гиперемии и отека тканей, Болеют в основном люди старше 60 лет, иногда крайне редко — дети. Первичная локализация пузырей — на конечностях и туловище. Поражение СОПР встречается не более чем у 50% больных. Пузыри возникают на ЭКЗСМЙТОЗНО - или ^тикарноизмененном фоне. Как правило, они округлой формы, напряжены, с серозным содержимым, часто ГСМОррагИЧНЫ. Эрозии энителизируются быстро (за 3-4 недели), периферического распространения нет. Симптом Никольского вызывается редко, акантолитические клетки не выявляются. Гистологическое исследование свежих высыпаний акантолиза не обнаруживает. Расположение пузырей — субэпителиальное. В области базальной мембраны при прямой иммунофлуоресценции видно накопление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Для буллезного пемфигоида, который длится месяцами и годами, характерны частые ремиссии. Заболевание может приостановиться спонтанно, с наступлением полного выздоровления.
Дифференциальную диагностику проводят от вульгарной пузырчатки, герпетиформного дерматита Дюринга, пемфигоидной формы красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы и острого герпетического стоматита.
Лечение. Необходимо провести обследование пациента, чтобы исключить наличие опухоли; провести санацию очагов фокальной инфекции и соматических нарушений. Из медикаментозных средств назначают корти костсро- ИДЫ (преднизолон — 20-50 мг), антибиотики, гамма-глобулин, поливитамины, антималярийные препараты.
Пузырчатка глаз. Как самостоятельное заболевание выделено в 1919 г (A.Thost). Клиническое течение пузырчатки глаз может быть ДОВОЛЬНО разнообразным. Заболевание редко ограничивается только поражением СО глаз. У многих больных этот процесс поражает и другие СО, а также кожу. СОПРпервично поражается у каждого третьего больного.
Клиника. Клиническая картина довольно характерная. Это развитие рубцов, спаек, атрофии и сморщивания тканей на месте пузырей, что приводит к деформации и стянутости СОПР*, дисфагии при поражении пищевода. Течение заболевания чрезвычайно длительное (десятилетия). Более чем у 90% больных поражение конъюнктивы приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефарон) и заканчивается слепотой.
Диагноз подтверждается отсутствием акано - ТОЛИЗЭ, негативным симптомом Никольского, наличием lgG в области базальной мембраны.
Лечение поражений СОПР стоматолог проводит в содружестве с окулистом. Как и при всех формах доброкачественной пузырчатки, назначают кортикостероиды, поливитамины, аНТИГИСТаМИННЫе препараты, а также препараты, смягчающие образование рубцов (лидаза, алоэ, сплснин, стекловидное тело и др.).
Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка СО только полости рта описана в 1959 г. Б.М.Пашковьгм и М.Д.Шеклаковым.
Характеризуется появлением мелких (диаметром 3-10 мм) субэпителиальных пузырей только на СОПР без поражения других СО и кажи, а также без образования рубцов и сморщивания тканей. Пузыри, размером преимущественно с горошину, лопаясь, образуют эрозию, которая ЭПИТСЛИЗИруетея в течение 6-10 дней. Пузыри плотной консистенции, НС нарушаются при надавливании инструментом. У одних больньк они могут рецидивировать каждые 4-6 дней, у других — через 2-3 недели и реже. Эти изменения на протяжении многих лет сопровождаются незначительными субъективными ощущениями на фоне хорошего общего самочувствия больных.
Различают три клинические формы заболевания: а) ограниченно-фиксированную (пузыри возникают на одном и том ЖС участке СОПР); б) распространенную (пузыри возникают на всей поверхности СОПР); в) десневую или климактерическую (возникает у женщин в климактерическом периоде).
Дифференциальнааяя диагностика. Проводят дифференциацию от вульгарной пузырчатки, но при пузырчатке СО только полости рта РИФ негативная, клетки Тцанка отсутствуют.
Лечение проводят антигистаминными препаратами, витаминами С и Р, а если течение заболевания стойкое, — антималярийными препаратами и невысокими дозами кортикостероидов.

Источник: Н.Ф. ДАНИЛЕВСКИЙ, В.К.ЛЕОНТЬЕВ, А.Ф.НЕСИН, Ж.И.РАХНИЙ, «Заболевания слизистой оболочки полости рта» 2001

А так же в разделе «  Неакантолитическая пузырчатка (пемфигоид) »