Дистопия (эктопия) почки (син.: почка дистопированная) - аномальное положение почки (рис. 248). Порок развития возникает в результате прерывания процесса эмбриофетальной миграции и ротации постоянной почки. Дистопированная почка по массе обычно равна нормальной почке или немного меньше ее. Для дистопированной почки характерна доль- чатость, которая выражена тем больше, чем ниже она располагается. Различают несколько форм дистопии:
а) дистопия почки перекрестная (син.: дистопия почки гетеролатералъная) - одна из почек (или обе почки) находится на стороне, противоположной стороне впадения ее мочеточника в мочевой пузырь. Дистопированная и нормальная почки (при односторонней перекрестной дистопии) или обе дистопированные почки (при двусторонней перекрестной дистопии) в анатомическом отношении вполне самостоятельны. Мочеточник (мочеточники) перекрестно дистопированной почки перекидываются через аорту и нижнюю полую вену, но иногда могут проходить над ними или между ними (рис. 249, 250);

Рис. 249. Низкое положение левой почки (дистопия). Правая почка - на левой стороне. Множественность почечных артерий (Иванов Г. Ф., 1949):
1 - нижняя полая вена; 2 - aorta; 3 - glandula suprarenalis sinistra; 4 - левая почечная артерия; 5 - ren sinister; 6 - почечные вены; 7 - ureter sinister; 8 - ren dexter; 9 - vertebra lumbalis IV; 10- ureter dexter; 11 - почечные артерии; 12 - нижняя брыжеечная артерия;

13. - яичниковая вена; 14- glandula suprarenalis dextra


Рис. 250. Аномалии положения почек (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987): а - гетеролатералъная дистопия; б - перекрестная подвздошная дистопия единственной почки; е - перекрестная тазовая дистопия единственной почки; г - тазовая дистопия

б)              дистопия почки простая (син.: дистопия почки гомолатералъная) - почка расположена на стороне впадения ее мочеточника в мочевой пузырь, но в необычном месте. Может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника (рис. 251, 252, 253). В зависимости от местоположения почек выделяют:
а
Рис. 253. Дистопия почек (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987): а - поясничная дистопия правой и тазовая дистопия левой почек; б - подвздошная дистопия левой почки

1. дистопия почки грудная (син.: почка торакальная, дистопия почки наддиафраг- мачъная) - почка вследствие избыточной эмбриофетальной миграции располагается выше диафрагмы. Соответственно удлинен мочеточник. Эмбриональная ротация почки обычно завершена. Весьма редкий порок развития;
2. дистопия почки поясничная (син.: почка поясничная) - почка находится выше бифуркации аорты, всегда отмечается незавершенность эмбриональной ротации почки;
3. дистопия почки подвздошная (син.: почка подвздошная) - почка находится выше бифуркации аорты, всегда отмечается незавершенность эмбриональной ротации почки;
4. дистопия почки тазовая (син.: почка тазовая) - почка располагается забрюшинно в малом тазу, ниже бифуркации аорты. Она находится между прямой кишкой и задней стенкой мочевого пузыря (у мужчин) и прямой кишкой и задней стенкой матки (у женщин). Мочеточник такой почки всегда очень короткий (рис. 254, 255).


Рис. 254. Тазовая дистопия левой почки. Мочеточник левой почки              Рис. 255. Тазовая дистопия левой почки
сдавлен одной из множественных ветвей почечной артерии              (Лопаткин              Н. А., Люлько А. В., 1987)
(ЛопаткинН. А., Люлько А. В., 1987)

Нарушение ориентировки почки относительно ее вертикальной оси - характеризуется изменением положения ворот почки и направления осей почки. Возникает вследствие незавершенного или неправильного поворота почки во внутриутробном периоде. Возможны 2 варианта: 1) полное отсутствие эмбриональной ротации; 2) незавершенность эмбриональной ротации. Почка находится на своем обычном месте, однако ее эмбриональная ротация полностью или частично не совершена, вследствие чего лоханка располагается на латеральной или передней поверхности почки. Соответственно смещена кнаружи верхняя часть мочеточника (рис. 256).

Рис. 256. Незавершенный поворот почки, нарушение ее ротации (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)
Аномалии формы почек
Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) — сохранение инфантильной дольчатости почки. Хорошо различимы границы долек (рис. 257).
Почка сращенная — может быть симметричной и асимметричной. Эмбриогенез асимметричных сращений может быть двояким: либо сращение метанефрогенных бластем с перемещением одной из них на противоположную сторону, либо миграция одного из протоков метанефроса в гетеролатеральную метанефрогенную бластему с последующей редукцией гомолатеральной метанефрогенной бластемы и избыточным развитием той, в которую внедрились оба протока метанефроса.
Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. Практически все сращенные почки слегка эктопированы:
а) почка галетообразная (син.: почка комообразная) — при этой форме симметричного сращения почки сливаются по всей медиальной поверхности, образуя сплошную массу (ком) почечной ткани, расположенную над позвоночным столбом и по обе стороны от него. Лоханки комообразной почки находятся на ее передней поверхности и локализуются симметрично и гомолатерально по отношению к позвоночнику. Почка всегда расположена значительно ниже обычных почек — на уровне III—V поясничных позвонков, иногда в тазу. Часто отчетливо выражена дольчатость строения. Почка имеет две (или больше) самостоятельных лоханочно-чашечных системы, однако ее корковое вещество, не прерываясь, переходит с одной половины на другую. Пирамиды почки ориентированы на малые чашечки каждой из ее половин. Комообразная почка образуется в результате полного слияния метанефрогенных бластем на самых ранних этапах их эмбриональной дифференцировки (рис. 258, 259);

Рис. 258. Галетообразная почка (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)

Рис. 259. Схема полных и асимметричных сращений почек (Айвазян А. В., Войно-Ясенецкий А. М., 1988):
а - комообразная почка, расположенная гомолатерально; б - комообразная почка, расположенная гетеролатерально; в - /,-образпая почка; г - 5-образная почка; д - 7-образная почка; е - 5-образная почка с перекрестной дистопией мочеточников
б)              почка подковообразная вариант срастания почек нижними (ren arcmtits inferior)(90°o) или верхними lt;ren arcitaftis superior) (10°о) полюсами (рис. 260, 261, 262). Нижнеполярный тип сращений весьма вариабелен:

1. сращения нижних полюсов посредством паренхиматозного достаточно массивного перешейка. Перешеек располагается над аортой и нижней полой веной, обычно на уровне III—V поясничных позвонков или ниже;
2. непосредственное сращение нижнпх полюсов всей их массой. При этом возможны элементы гегеролатеральной дистопии, если лоханка одной из сросшихся таким образом почки оказывается расположенной на позвоночном столбе. При таком типе сращения иногда говорят о лоханке, исходящей из перешейка подковообразной почки;

Рис. 262. Основные анатомические варианты подковообразной почки (Айвазян А. В., Войно-Ясенецкий А. М., 1988)

3. паренхиматозный перешеек может соединить зоны почки, расположенные несколько выше их нижних полюсов, но относящиеся к нижним половинам органов. При этом нижние полюса почек могут оказаться свободными;
4. перешеек между нижними полюсами может состоять из фиброзной ткани, лишенной или почти лишенной элементов почечной паренхимы;
5. перешеек (чаще всего фиброзный) может располагаться под аортой и нижней полой веной или между ними.

Типы верхнеполярных сращений такие же, как и при сращениях нижних полюсов. Описан своеобразный вариант верхнеполярного сращения, при котором в перешеек, соединявший верхние полюса почек, входила крупная артерия. Половины подковообразной почки обычно неодинаковы по размерам, часто имеют дольчатое строение, иногда неравномерно деформированы. Одна из половин подковообразной почки может быть недоразвитой;
в)              почка /-образная - асимметричное сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, при котором продольные оси почек совпадают;
г)              почка L-образная - нижний полюс одной почки срастается с нижним полюсом другой под прямым углом, продольные оси почек перпендикулярны друг другу (см. рис. 245);
д)              почка 5-образная - асимметричное сращение нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой, при котором ворота почек обращены в противоположные стороны (рис. 263);

Рис. 263. Аномалии взаимоотношения почек (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987): а - подковообразная почка; б - ^-образная почка; в - L-образная почка
е)              почка крестообразная (син.: почка Х-образная) - ее возникновение объясняется соединением и срастанием средних отделов метанефрогенной ткани той и другой стороны.