Аномалии развития почек Аномалии количества и величины или объема почек 


Агенезия почки (син.: арения) - полное отсутствие почки (рис. 241). Может быть одно- и двусторонней. В 93,1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% - мочевой пузырь, в 10% - уретра. Почечные артерии отсутствуют или гипоплазированы. При одностороннем процессе вторая почка может быть гипоплазирована, эктопирована, удвоена или нормально развита. Характерно наличие множественных сочетанных аномалий. Двусторонняя агенезия почек сопровождается типичными аномалиями лица: приплюснутый нос, гипертелоризм, эпикант, узкие глазные щели, борозда под нижними веками, микрогнатия и мягкие, большие, деформированные, низко расположенные ушные раковины (лицо Поттер). 40% детей рождаются недоношенными, большинство погибают в первые часы жизни. Могут встречаться следующие пороки развития: двусторонняя гипоплазия легких; аномалии гениталий (отсутствие семявыносящих канальцев и семенных пузырьков;

Рис. 241. Аномалии почек и мочеточников (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987): а - агенезия левой почки, мочеточник слева отсутствует; б - аплазия левой почки, мочеточник заканчивается слепо; в - перекрестная дистопия солитарной почки, слева мочеточник в виде небольшого хода заканчивается слепо; г - мочеточники, идущие от двух нормально расположенных почек, сливаются и открываются в мочевом пузыре одним отверстием
отсутствие матки и верхней части влагалища); атрезия ануса, сигмовидной и прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки; единственная пупочная артерия; деформации нижней части туловища и нижних конечностей. Типичное лицо, гипоплазия легких и аномалии конечностей развиваются вследствие характерного для данного синдрома ма- ловодия. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный.
Гиперплазия почки — избыточное развитие почечной ткани при сохранении ее нормальной структуры:
а)              гиперплазия почки диффузная — общее увеличение объема постоянной почки, обусловленное увеличением количества составляющих ее нефронов, встречается при врожденном недоразвитии или отсутствии контрлатеральной почки. Диффузная гиперплазия почки отличается от так называемой компенсаторной гипертрофии (развивающейся после односторонней нефрэктомии) тем, что количество нефронов в гипер- плазированной почке существенно больше, чем в обычной. Компенсаторная гипертрофия происходит за счет увеличения массы клеток канальцевого эпителия, внутри- почечных сосудов, но количество нефронов в компенсаторно гипертрофированной почке не больше, чем в обычной. Число нефронов в гиперплазированной почке составляет примерно 70—80° о общего количества нефронов двух обычных почек. Гипер- плазированная почка имеет нормально устроенные, но увеличенные в объеме корковый и мозговой слои, нормальные сосудистую сеть и лоханочно-чашечную систему;
б)              гиперплазия почки локальная — избыточное количество нормальной почечной ткани наблюдается только в части почки. Известны два варианта локальной гиперплазии почки:
  1. долька почки добавочная - характерно наличие добавочной дольки (сегмента) почки. В добавочной дольке имеются корковый и мозговой слои. Она вполне полноценна в анатомическом и функциональном отношениях. Мозговая часть добавочной дольки либо сливается с одной из основных пирамидок, либо, что бывает гораздо реже, образует добавочную (двойную) пирамидку;
  2. гиперплазия почки медуллярная — имеется локальная гиперплазия только мозгового слоя почки. Существует несколько анатомических вариантов медуллярной гиперплазии. Возможно полное удвоение одной или нескольких почечных пирамидок с одновременным удвоением почечных сосочков (в каждую чашечку впадают по два сосочка). Такой вариант медуллярной гиперплазии описан под названием «двойные ряды почечных пирамидок». Возможно также избыточное развитие мозгового слоя, формирующего одну из пирамидок. Результатом оказываются необычно большие размеры этой пирамидки и ее сосочка.

Г ипоплазия почки редукция массы почки более чем на ] 2 при одностороннем поражении и на 1/3 при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8—10). Различают несколько форм:
а)              гишшлаию почки олигомеганефротическая — дефицит массы сочетается с уменьшением количества почечных долек и клубочков и увеличением размеров клубочков, дилатацией проксимальных канальцев;
б)              гишшлаию почки нормонефротическая — уменьшение массы на 2 сигмальных отклонения от возрастной нормы и нормальная структура паренхимы.
Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, аномалиями сердца и нервной системы, аноректальными пороками.
Почка апластическая (син.: аплазия почки) — наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки. Почечная ткань полностью отсутствует, нет почечных сосудов, мочеточников. В почечном ложе отмечается скопление жировой ткани. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник (рис. 242, 243, 244). Частота односторонней аплазии - 1:610

Рис. 242. Аплазия левой почки              Рис.              243.              Почечная              артериограмма. Аплазия левой
(Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)              почки              и              отсутствие ее артерии
(Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)

Рис. 244. Нарушения развития почек (Patten В. М., 1959): а - односторонняя тазовая почка; б - подковообразная почка; в - дистопическая левая почка, сросшаяся с правой почкой; г - аплазия левой почки; а,б: 1 — нижняя полая вена; 2 — надпочечник; 3 — мочеточник; 4 - аорта; 5 - arteria renalis (вегвь arteria iliaca communis); б - тазовая почка;
7 - мочевой пузырь; в. 1 - правая почка; 2 - левая почка, смещенная и сросшаяся с правой;
3 - правый мочеточник; 4 - смещенный левый мочеточник; 5 - arteria et vena iliacae;
  1. - мочевой пузырь; г. 1 - рудиментарная левая почка; 2 - нормальная правая почка;
  1. - правый мочеточник; 4 - arteria et vena iliacae; 5 - мочевой пузырь. Начало


41              ' ' Л-»'. •/              ’              .
'              ‘              'o.-V              г              /
Рис. 244. Окончание
Почка добавочная (син.: почка третья) - дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой системами. Возникновение порока связано со следующими двумя факторами: в одной из метанефрогенных бластем образование двух очагов индукции дифференциации, обусловленное внедрением в нее двух протоков метанефроса; необычно быстрый темп дифференциации, приводящий к тому, что вокруг каждого из очагов дифференцирующей индукции возникает вполне самостоятельная в анатомическом отношении почка. Почка покрыта собственной фиброзной капсулой, имеет самостоятельную систему кровоснабжения, лоханочно-чашечную систему и мочеточник. Иногда добавочная и основная почки соединены между собой фиброзным тяжем. Мочеточник добавочной почки может впадать в мочевой пузырь отдельным устьем или сливаться с мочеточником основой почки на его протяжении. Добавочная почка по объему может быть почти равной основной почке, но обычно значительно меньше ее, и расположена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового симфиза). Гистологическая структура третьей почки не отличается от нормальной, а ее функциональная способность зависит от ее размеров.
Нередко встречаются порочное развитие мочеточника добавочной почки, эктопия его устья. Этот порок развития всегда односторонний - контрлатеральная почка обычно бывает развита нормально (рис. 245).
Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) — разделение почки, реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани на две части (рис. 246, 247). Возникновение связано с одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефроген-
ной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка. Удвоенная почка значительно длиннее нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Имеет массу на 20—25% больше, чем масса нормальной почки. Верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Удвоенная почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки обычно имеет самостоятельную систему кровообращения; магистральные почечные сосуды могут отходить раздельно от аорты или общим стволом, разделяясь в почечном синусе или вблизи от него. В удвоенной почке существуют зоны «наложения» внутрипочечных кровеносных сосудов (некоторые из внутрипочечных артерий могут переходить с одной половины сдвоенной почки на другую). Различают 2 формы:              1)              в сочетании с удвоением мочеточника,




Рис. 247. Наиболее часто встречающиеся варианты удвоения почки и почечных лоханок
(Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)

  1. без удвоения мочеточника. При удвоении мочеточника каждый из мочеточников может открываться в мочевом пузыре самостоятельным устьем (удвоенный мочеточник - ureter duplex), или мочеточники на разных уровнях сливаются в один, открываясь одним общим устьем (расщепленный мочеточник - ureter fissus). Порок может быть одно- (чаще) или двусторонним. Очень редко встречается утроение и учетверение почек. Возможно удвоение почки с гетеролатеральным расположением одной из ее половин. При этом одна из почек развита нормально, и ее мочеточник имеет гомолатеральное расположение. Другая почка удвоена, причем один из ее мочеточников имеет гомолатеральное, а другой - гете- ролатеральное впадение в мочевой пузырь. При сочетании удвоенной почки с деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется синдром Аллемана. 

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития почек Аномалии количества и величины или объема почек  »