Общие аномалии развития кишечной трубки
Аномалии развития кишечной трубки проявляются агенезией, гипоплазией, гиперплазией, удвоением, атрезией и стенозом ее участков, очаговой аплазией мышечного слоя, пер- систированием некоторых эмбриональных структур и гетеротопией различных тканей в стенку' желудочно-кишечного тракта.
Агенезия - может касаться любого отдела ЖКТ. Отсутствие всей кишечной трубки не описано.
Аплазия мышечного слоя очаговая наиболее часто наблюдается в толстой кишке, реже в желудке и подвздошной кишке. В месте дефекта мышечных слоев слизистая и серозная оболочки выбухают, образуя «дивертикул».
Атрезия различают несколько типов (рис. 147):
а)              мембранозная форма непрерывность кишечной трубки сохранена, просвет ее разделен перегородкой, состоящей из слизистого или (реже) всех слоев стенки кишки;
б)              тяжеобразная форма слепые концы соединены тяжем, который представляет собой гипоплазированный, лишенный просвета участок кишечной трубки или, реже, состоит лишь из фиброзной ткани;
в)              атрезия в виде изолированных (свободных) концов всегда сопровождается U- образным дефектом брыжейки.
Рис. 147. Виды атрезий кишечника Шазюк Г. IL. 1991): а — два слепо заканчивающихся отдела кишечной трубки соединены фиброзным тяжем; б— фиброзный тяж имеет узкий просвет; е — полный перерыв кишечной трубки; г — перепончатая (мембранозная) форма атрезии. мембрана может быть сплошной или иметь узкое отверстие
Гетеротопия включение в стенку' кишечной трубки участков, имеющих строение других отделов ЖКТ или иных органов и тканей: поджелудочной и слюнных желез, печени, селезенки, элементов трахеи и бронхов. Стенка желудка и двенадцатиперстной кишки - наиболее частая локализация гетеротопий.
Гиперплазия расширение и удлинение участков ЖКТ.
Г ипоплазия проявляется уменьшением размеров или чаще укорочением каких-либо отделов ЖКТ.
Стеноз - представляет собой простое сужение участка кишечной трубки или мембрану, имеющую одно или несколько отверстий.
Персистирование эмбриональных структур желточного протока проявляется группой врожденных пороков. Нарушение инволюции внебрюшной части желточного протока входит в группу пороков пуповины (рис. 148):
а)              незаращение внутрибрюшной части желточного протока полное - образование полного кишечно-пупочного свища, который соединяет пупочную ямку с участком подвздошной кишки на расстоянии 10-25 см от илеоцекальной заслонки и выстлан слизистой оболочкой;
незаращение дистального отрезка внутрибрюшной части желточного протока -
проявляется пупочными свищами, не сообщающимися с кишкой (неполный свищ); незаращение проксимального отрезка внутрибрюшной части желточного протока - носит название дивертикула Меккеля, который представляет собой выпячивание стенки подвздошной кишки длиной 1-15 см, диаметром 0,5-5 см на расстоянии 10-25 см от илеоцекальной заслонки у детей и 40-80 см - у взрослых; незаращение среднего отрезка внутрибрюшной части желточного протока - при облитерированных проксимальном и дистальном концах проявляется образованием кисты желточного протока (энтерокистомы, энтерокисты), которая может быть связана с подвздошной кишкой или областью пупка;
д)              желточный проток облитерированный нерассосавшийся называется терминальной связкой и имеет вид фиброзного тяжа, идущего от подвздошной кишки к пупку.
Рис. 148. Аномалии пупочно-кишечного протока (Littmann I., 1970):
а - пупочно-кишечный свищ; б - пупочный свищ слизистой оболочки кишки; в - пупочный полип слизистой кишки; г - су sta vitellina; д - пупочно-кишечная связка; е - Меккелев дивертикул
Удвоение (син.: раздвоение, дупликация) - наличие полости, выстланной слизистой оболочкой, которая построена по типу какого-либо отдела пищеварительной трубки, а также мышечных слоев, расположенных в одном или разных направлениях. Удвоения связаны со стенкой какого-либо отдела ЖКТ, располагаются на брыжеечной или боковой поверхности кишки. Кровоснабжение дупликатуры и смежного отдела основного канала осуществляется одними и теми же сосудами (рис. 149). Различают:
а)              трубчатые удвоения - удлиненно-овальной формы образования, расположенные параллельно какому- либо отделу пищеварительной трубки, при этом удвоенный отдел кишечной трубки имеет вид «двустволки». Степень выраженности может варьировать от разделения просвета продольно расположенной мембраной до наличия двух самостоятельных идентичных отделов желудочно-кишечного тракта;
б)              дивертикулярные удвоения - имеют вид кисты, связанной с основным каналом тонкой ножкой (кистозные или сферические удвоения), или представляющие собой выпячивания всех слоев стенки кишки наружу, реже - внутрь ее просвета (внутрипрос- ветные, интралюминарные дивертикулы).