Аномалии развития сосудистой системы желудочно-кишечного тракта


Лнмфангнома брыжейкн кистозная (син.: киста мезентериальная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная) - представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное.
Расположение воротной вены предуоденальное расположение воротной вены впереди двенадцатиперстной кишки, проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки.
Аномалии развития иннервации желудочно-кишечного тракта
Аганглиоз кишечника врожденный (син.: Гиршспрунга болезнь, Фавалли - Гиршспрунга болезнь, мегаколон истинный врожденный, Hirschsprung синдром, morbus Hirschsprung, infantilismus Hirschsprung - Galant, megacolon congenitum, megacolon aganglionicum, aganglionosis) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейсне- рова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. Аугосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:
а)              ректальная форма (21,9° о);
б)              ректосигмоидальная форма (69,2° о);
в)              субтотальная форма (3.2° о) с поражением поперечной ободочной кишки или более проксимальных отделов толстой кишки;
г)              тотальная форма (0,6° о) - аганглиоз всей толстой кишки;
д)              сегментарная форма (Ирасека - Цюлъцера - Уилсона синдром, Jirasek - Zuelzer - Wilson синдром, ileus Zuelzer - Wilson, morbus Jirasek - Zuelzer - Wilson - Hirschsprung, ileus congenitus) (5,1%) - в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.
Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения в пищеводе и кардиальном отделе желудка. Для этого порока характерно сужение просвета пищевода, расположенное сразу ниже уровня диафрагмы, отсутствие ригидности зоны сужения и равномерное расширение пищевода от глотки до диафрагмы. При рентгенокинематографии пищевода обращает на себя внимание некоординированная перистальтика. Перистальтические волны множественны, но беспорядочны: то пищевод начинает сокращаться, когда больной не глотает, то «молчит», несмотря на активные глотательные движения. Этот рентгенологический признак является патогномоничным для ахалазии кардии. Встречается в сочетании с другими патологиями. 

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «Аномалии развития сосудистой системы желудочно-кишечного тракта »