Медицинские аспекты воспроизведения народонаселения являются проблемой государственной важности. Одной из существенных причин низкой рождаемости является бесплодие. Около 15 % зарегистрированных браков оказываются бесплодными, причем в 30—35 % из них бездетность вызвана пониженной половой активностью или поражением репродуктивной системы мужчин. В то же время своевременно начатое лечение различных форм гипогонадизма может восстанавливать способность не только к совершению полового акта, но и к воспроизведению потомства. Нормализация половых функций возвращает больным уверенность в себе и приводит к их социальной реабилитации.
Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность, — патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов или ослаблением их действия. Гипогонадизм характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием.
Установления диагноза “гипогонадизм” недостаточно для назначения патогенетической терапии. Необходимо в каждом конкретном случае выяснить характер и степень поражения половых желез. Гипогонадизм, вызванный патологией самих половых желез, называют первичным, а возникший в результате снижения секреции гонадотропинов — вторичным. Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов и называется гипергонадотропным. При вторичном гипогонадизме наблюдается снижение секреции гонадотропных гормонов — гипогонадотропный гипогонадизм. Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией Т при нормальном уровне гонадотропинов. В основе этой патологии лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе — не только первичное поражение тестикул, но и скрытая недостаточность гипоталамо-гипофизарной области.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГИПОГОНАДИЗМА Первичный гипогонадизм

1. Врожденный

1. Крипторхизм

Б. Анорхизм (внутриутробный)

2. Синдром Клайнфелтера и сходные с ним синдромы

Г. Синдром Нунан
Д. Синдром дель Кастиль (Сертоли-клеточный синдром)

2. Приобретенный

А.              Инфекционно-воспалительное поражение тестикул
Б. Травма яичек (в том числе хирургическая)
В. Медикаментозные, химические, лучевые, температурные и другие воздействия
Г. Опухоли яичек
Вторичный гипогонадизм

1. Врожденный

1. Синдром Каллманна

Б. Изолированная недостаточность ЛГ (синдром Паскуалини)

2. Синдром Мэддока

Г. Синдром Рейфенштейна
Д. Краниофарингиома

2. Приобретенный

1. Инфекционно-воспалительное поражение гипоталамо-гипофизарной области

Б. Выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарной области

2. Опухоли гипоталамо-гипофизарной области

Г. Гиперпролактинемический синдром
Вторичный гипогонадизм может развиться также при болезни Иценко — Кушинга, опухолях надпочечников, сахарном диабете и других эндокринных заболеваниях. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных заболеваниях (например, при циррозе печени).
Клинические симптомы гипогонадизма зависят не только от степени недостаточности половых гормонов, но и от возраста возникновения заболевания.
Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.
Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются внутриутробным анорхизмом. Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде, приводит к тяжелой половой патологии — гермафродитизму.
Допубертатные формы гипогонадизма, как и эмбриональные, проявляются отсутствием (или слабой выраженностью) вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома. Больные с этим синдромом, как правило, отличаются высоким ростом и непропорциональным телосложением: длинными конечностями и относительно укороченным туловищем. Скелетная мускулатура развита слабо, иногда наблюдаются отложения подкожного жира по женскому типу. У некоторых больных имеется истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные, оволосение на лобке, в подмышечных впадинах и на лице в пубертатный период не появляется или бывает очень скудным. Голос остается высоким. Половые органы недоразвиты: половой член небольших размеров, мошонка плохо сформирована, атонич- на, непигментирована, без складок; тестикулы резко уменьшены в размерах или отсутствуют в мошонке.
Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у половозрелых нормально сформированных пациентов: уменьшением оволосения на лице и теле, истончением волос на голове, гипоплазией тестикул и нарушением половых функций, снижением полового влечения; урежением и ослаблением эрекций; изменением продолжительности полового акта; ослаблением, а иногда и исчезновением оргазма. У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.
Для выявления отклонений в мужском фенотипе необходимо тщательно проанализировать анамнез. Неправильное предлежание плода, недоношенность, тяжелые роды и другие факторы должны настораживать врача в отношении возможности развития андрогенной недостаточности. Необходимо обращать внимание на конституциональные особенности обследуемого. Обнаруженный у мальчиков крипторхизм свидетельствует о возможной тестикулярной недостаточности.
Неправильное формирование наружных половых органов у мальчиков чаще всего указывает на генетическую патологию и требует не только клинического, но и генетического обследования больного. Однако некоторые дефекты в развитии наружных половых органов (например, гипоспадия) могут быть у мужчин и при отсутствии тестикулярной недостаточности.
Гипогонадизм иногда сопровождается гинекомастией, которая встречается и при других патологических состояниях, не связанных с патологией мужских половых желез, например при циррозе печени. Поражение тестикул иногда сочетается с нарушением обоняния (синдром Каллманна).
Определение уровней гормонов в плазме позволяет установить диагноз первичного или вторичного гипогонадизма. Высокое содержание в плазме гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; низкое — на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Могут встречаться формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ или ФСГ. Важное значение имеет определение уровня в плазме ПРЛ, позволяющее отнести некоторые формы гипогонадизма к группе гиперпролактинеми- ческого гипогонадизма. Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикул. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин. Биопсия яичек дает возможность оценить состояние сперматогенеза и имеет большую диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей. Все более широкое применение на- ходит ультразвуковое сканирование органов малого таза, позволяющее судить о местонахождении тестикул при крипторхизме, а также об их вели чине.
Наиболее простым и доступным косвенным способом диагностик! гипогонадизма является рентгенологическое определение так называемог костного возраста. Дефицит андрогенов замедляет процессы окостенени хряща и вызывает ОП. Костный возраст отражает степень половой зрелост организма и при недостатке андрогенов отстает от паспортного, как прав* ло, на несколько лет. Увеличение тестикулов в объеме (первый призна пубертатного периода) начинается при костном возрасте 13,5—14 лет, пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет. Наибlt; лее показательны эти процессы в костях лучезапястного сустава и кист Пубертатная активация функции гонад обусловливает синостоз эпифиза метафизом в первой пястной кости. Полная половая зрелость рентгенол гически характеризуется исчезновением поперечной исчерченности в дли ных трубчатых костях предплечья на месте закрывшихся эпифизарн линий. Это позволяет сразу отделить препубертатный биологический возрг от пубертатного, так как появление сесамовидных косточек в первом пя/
Таблица 8.1. Сроки окостенения кисти и дистального отдела предплечья у мужского населения Москвы

Точки окостенения и синостозы	Сроки окостенения (возраст, годы)
	наиболее ранний	наиболее поздний	средний
Дистальный эпифиз локтевой кости	6	10	7	-7,5
Шиловидный отросток локтевой кости	7	12	9,5	-10
Гороховидная кость	10	13	11	-12
Сесамовидные кости в I-м пястно-фаланговом суставе	П	15	13,5	-14
Синостоз I пястной кости	14	17	15,5	-16
» II—V пястных костей » в фалангах:	14	19	16,5	-17
концевых	14	18	16	-6,5
основных	14	19	16,5	-17
средних	14	19	16,5	-17
» дистального эпифиза локтевой кости	16	19	17	-18
» » » лучевой »	16	20	18	-19

но-фаланговом суставе (костный возраст соответствует 13,5 годам) при отсутствии синостоза в первом пястно-фаланговом сочленении свидетельствует о сохранении инфантильного состояния. Наличие синостозов в первом пястно-фаланговом сочленении указывает на активное включение функции половых желез. При этом следует учитывать состояние других эндокринных желез, также влияющих на дифференцировку скелета (надпочечники, щитовидная железа и др.).
Костный возраст определяют путем сопоставления результатов рентгенографии кистей с соответствующими нормативами (табл. 8.1).
Следует учитывать различия костного возраста у жителей разных географических широт. Известно, что половое созревание у жителей южных широт наступает раньше, чем у их сверстников в северных районах.
У пациентов из южных областей нашей страны можно ориентироваться на наиболее ранние сроки, а для жителей северных районов — на наиболее поздние сроки окостенения.

1.