Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению.
А. Этиология

1. Внутрипечёночные причины чаще всего приводят к портальной гипертензии, возникающей при следующих заболеваниях.

а.              Циррозы печени бывают портальными, постнекротическими, билиарными, токсическими, алкогольными (см. II К).
б.              Шистоссмоз — частая причина портальной гипертензии.
в.              Болезнь Уилсона, печёночный фиброз и гемохроматоз также приводят к развитию портальной гипертензии.

2. Препечёночные причины чаще встречают в детском возрасте. Возможны обструкция воротной вены, атрезия (стеноз) сосуда, внешнее сдавление {например, опухолью).
3. Постпечёночные причины достаточно редки.

а.              Синдром Бадда-Киари характеризует тромбоз печёночных вен. Причина патологии — гиперкоагуляция, возникающая при злокачественных опухолях, заболеваниях крови, приёме противозачаточных препаратов или травме. Возможно идиопатическое возникновение синдрома. В клинике отмечают нарастающую гепатомегалию, асцит, признаки печёночной недостаточности.
б.              Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени.

4. Причиной портальной гипертензии может быть увеличение кровотока в системе воротной вены при некоторых заболеваниях сосудов селезёнки (например, селезёночные артериовенозные шунты, тромбоз селезёночной вены).

Б. Клинические проявления

1. Классические признаки

а.              Спленомегалия.
б.              Пищеводно-желудочные кровотечения.
в.              Геморроидальные кровотечения.
г.              Геморрагический диатез.
д.              Диспептические расстройства (боли в эпигастрии, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).
е.              Асцит.
ж.              Расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова медузы).

2. Косвенные признаки

а.              Печёночная недaстатaчнaстъ.
б.              Недaстатaчнaстъ функции поджелудочной железы.
в.              Признаки хронической гипоксии {барабанные палочки, часовые стёкла),
г.              Сосудистые паучки и звёздочки на коже.
д.              Уменьшенная печень с бугристой поверхностью, острым и плотным краем.
е.              Энцефалопатия.

3. Дополнительные методы исследования

а.              Функциональные пробы печени, белковый состав крови.
б.              Рентгенография пищевода с контрастированием.
в.              ФЭГДС (применяют тaлъкa при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при фибрaэзaфагaгастрaскaпии очень велика).
г.              Лапароскопия с биопсией печени.
д.              УЗИ, КТ.

4. . Методы определения вида портальной гипертензии

а.              Спленaпaртaграфия.,
б.              Мезентерикография.
В.              Кровотечение. Наиболее частое и опасное осложнение портальной гипертензии — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка; реже оно возникает из геморроидальных узлов прямой кишки.

1. Кровотечение из вен пищевода и кардиального отдела желудка

а.              Источник кровотечения. Необходимо дифференцировать кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (частота 20-50%) от эрозивного гастрита л(20-60%), хронической язвы (6-19%), разрыва слизистой оболочки кардии желудка при синдроме Мэллори-Вёйсс (5-18%).
б.              Клиническая картина — кровавая рвота (гематомезис), стул с кровью (мелена), анемия.
в.              Диагностические мероприятия (см. главу 12 VII Д 1, 2).
г.              Лечение консервативное и хирургическое.

1. Цели консервативной терапии

(а)              Остановка кровотечения.
(б)              Восполнение потерянной крови.
(в)              Коррекция функции печени.

2. Методы консервативной терапии

(а)              Медикаментозная гемостатическая терапия: викасол» е-аминокапроновая кислота, раствор хлорида кальция и др.
(б)              Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардии и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмурй не более 48 ч.
(в)              Инъекционная склерозирующая терапия

1. Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу.
2. Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически.

Г. Оперативное лечение острого кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

1. Показания

а.              Неэффективность консервативной терапии.
б.              Массивное кровотечение (декомпенсированное).
в.              Падение АД.
г.              Коагулопатия, вызванная трансфузиями.

2. Относительные противопоказания

а.              Тяжёлая коагулопатия.
б.              Алкогольный гепатит.
в.              Печёночная недостаточность тяжёлой степени.

3. Виды оперативного лечения

а.              Неотложное портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния.

1. Чаще накладывают прямой портокавальный анастомоз конец в бок или мезентери- ко-кавальный анастомоз.
2. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев интраоперационной смертности). К причинам смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде относят острую и хроническую сердечно-лёгочную недостаточность, нарушение функции почек, алкогольный психоз (белую горячку).

б.              Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка [см. 11Д 2 б (2)]

1. Операционная летальность достигает 30%.
2. У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.

4. Перед оперативным вмешательством необходимо точно определить кровоточащие сосуды, исключить другие источники кровотечения.

Д. Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.

1. Предоперационная оценка

а.              Проведение эндоскопического исследования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
б.              Исключение острого алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%.

1. Острый алкогольный гепатит проявляется увеличением и болезненностью печени, острой печёночной недостаточностью.
2. При гистологическом исследовании виден некроз гепатоцитов с расположенными внутри клеток гиалиновыми тельцами (тельца Мэллори).

в.              Выявление особенностей анатомического строения воротной вены.

1. Селезёночная и верхнебрыжеечная артериография с выполнением отсроченных снимков в венозной фазе исследования.
2. УЗИ с исследованием направления кровотока,
3. Спленопортография с использованием контрастного вещества.

г.              Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).

2. Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

а. Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) (см. II Е).

Нижняя полая вен
Рис. 15-4. Прямой портока- вальный анастомоз конец в бок
б.              Окклюзия варикозно расширенных вен

1. Эндоскопическая склерозирующая терапия варикозно расширенных вен — эффективный метод на начальном этапе лечения приблизительно у 80% больных.

(а)              При сохранении признаков портальной гипертензии проводят повторные курсы склерозирующей терапии.
(б)              Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерози- рующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.

2. Прошивание варикозных вен пищевода.

(а)              Операция Таннера — поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок
(б)              Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляризация в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием.
Шунтирующие операции проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Порто ка вал ьные анастомозы могут быть селективными и неселективными.

1. С профилактической целью шунтирующие операции выполняют бальным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения.

а.              Неселективные шунтирующие операции снижают печёночный портальный кровоток Возможна декомпенсация функции печени.
б.              Профилактическое выполнение шунтирующих операций не улучшает выживаемости больных с портальной гипертензией.

2. С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
3. Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления.

а. Портокавальный анастомоз конец в бок (рис. 15-4)

1. Воротную вену пересекают между зажимами. Её проксимальный участок перевя

зывают, дистальный вшивают в нижнюю полую вену.

2. Рецидив кровотечения после прямого портокавального анастомоза возникает приблизительно в 5% случаев. Недостаток операции — уменьшение портального кровотока в печени до нуля, возможно развитие печёночной недостаточности и энцефалопатии.

б.              Мезентерико-кавальный анастомоз формируют при помощи сосудистого протеза большого диаметра (16-18 мм) между верхней брыжеечной и нижней полой венами (рис. 15-5).

1. После наложения этого анастомоза, а также портокавального анастомоза бок в бок кровь может оттекать от печени через воротную вену. Возникает синдром обкрадывания печёночного кровотока. Таким образом, риск развития печёночной недостаточности при мезентерико-кавальном шунтировании выше, чем после наложения прямого портокавального анастомоза.
2. Преимущество процедуры — простота выполнения (достаточно лёгкое выделение брыжеечной вены).
3. Недостатки анастомоза.

(а)              Используемый протез может быть источником инфекции и причиной гнойных осложнений.
(б)              Малая продолжительность функционирования шунта.

4. Общее для всех видов шунтирования осложнение — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка при тромбозе анастомоза.

в.              Порто ка вал ьный анастомоз бок в бок. Необходимо выделить стенки сосудов на значительно большем протяжении (рис. 15-6). Эту операцию применяют при необходимости значительной декомпрессии печёночного кровотока.

1. При синдроме Бадда-Киари анастомоз накладывают таким образом, чтобы кровь от печени оттекала по воротной вене вместо тромбированных печёночных вен.
2. Портокавальный анастомоз бок в бок осуществляет сброс крови из печени и уменьшает явления асцита.

t. Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопатии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена (рис. 15-7).
15—4915
Рис. 15-6. Портокавальный анастомоз бок в бок
а.              Дистальный участок селезёночной вены анастaмaзируют с левой почечной веной, в которой давление ниже. Проксимальный участок селезёночной вены перевязывают.
б.              Перевязывают венозные сосуды (коллатерали), связывающие систему воротной вены с венозными системами желудка, поджелудочной железы и селезёнки (например, венечная» желудочно-сальниковая вены).
в.              Портальный венозный кровоток в печени после этой операции сохраняется. Развитие печёночной недостаточности и энцефалопатии после операции маловероятно.
г.              Спленоренальный анастомоз не уменьшает портальное давление, вследствие чего нередко сохраняется асцит.
Ж. Прогноз

1. Приблизительно у 15% больных с хроническим алкоголизмом возможно развитие цирроза печени. 30% из них умирает в течение года после постановки диагноза.
2. Приблизительно у 40% больных с циррозом печени возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Без лечения 66% из них погибает в течение года.
3. Гиперспленизм при портальной гипертензии возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается.

Спленэктaмию при портальной гипертензии выполняют редко.

1. Лечение гиперспленизма консервативное.
2. Показание к спленэктомии. Спленэктомия показана при начальном циррозе печени с выраженными явлениями гиперспленизма, геморрагическим и гемолитическим синдромами без варикозного расширения вен пищевода. В этой же ситуации, но при выраженной портальной гипертензии спленэктомия как самостоятельная операция не показана.

а.              У больных с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка — тромбоз селезёночной вены, подтверждённый рентгенологически. Развитие тромбоза селезёночной вены возможно при сдавлении вены увеличенной поджелудочной железой (например, при панкреатите или опухоли).
б.              Спленэктомия особенно эффективна при ограниченной локализации варикозного расширения вен кардиального отдела желудка.

пс
Нижняя
вена
Верхняя 1-М
Рис. 15-7. Дистальный спленоре- вальный анастомоз Уоррена
брыжеечная вена
Левая почечная вена
Нижняя брыжеечная вена
3. Осложнения спленэктомии у бальных с портальной гипертензией.
а.              Рецидивные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (до 90%).
б.              Сепсис (особенно у детей).
И. Асцит

1. Этиология

а.              Гипертензия внутрипечёночная.
б.              Гипоальбуминемия вследствие нарушения синтеза белков печенью.
в.              Гиперальдостеронизм, приводящий к задержке жидкости и солей в организме*
г.              Портокавальные анастомозы (за исключением портокавальных анастомозов бок в бок и мезентерико-кавальных анастомозов) усугубляют асцит.

2. Диагноз. Выявляют симметричное увеличение живота, выбухание пупка, притупление

перкуторного звука в отлогих местах живота. При скоплении большого количества жидкости диагноз очевиден. УЗИ и лапароnентез — дополнительные методы диагностики.

3. Лечение

а.              Ограничение потребления Na+, постельный режим, иногда ограничение приёма жидкости. Возможна применение антагонистов альдастерана (например, спиронолактон) и мягких диуретиков.
б.              Лапароцентез проводят при большом количестве жидкости. Следует помнить, что на каждый 1 л удаляемой асцитической жидкости необходимо в/в вводить 10 г альбумина.
в.              Отведение асцитической жидкости непосредственно в сосудистое русле (брюшно-ярёмное шунтирование с клапаном ЛеВйна) применяют при неэффективности консервативных мероприятий. В 33,8% случаев асцит появляется вновь (причины — тромбоз вен или обтурация клапана). Операция не показана при выраженной печёночной недостаточности, а также при кровотечении из расширенных вен пищевода в
анамнезе.

1. В качестве шунта применяют п/к проведённую пластиковую трубку с клапанным механизмом. Жидкость из брюшной полости оттекает в ярёмную вену.
2. Для улучшения результатов операции назначают мочегонные препараты.
   

4. Осложнения асцита — нарушения дыхания и сердечной деятельности. Инфицирование даже небольшого объёма жидкости (например, вследствие спонтанного бактериального перитонита) может привести к фатальным последствиям.

К. Цирроз печени

1. Патологическая анатомия. Выделяют два основных типа цирроза печени.

а.              Хронический склерозирующий цирроз характеризуется фиброзом без значительного узлообразования (островки регенерации). Печень уменьшенная и твёрдая.
б.              Узловой цирроз характеризуется появлением многочисленных узлов (островки регенерации). На ранних стадиях размеры органа увеличены.

2. Алкогольный цирроз. Хроническое злоупотребление алкоголем приводит к развитию лаэннёковского цирроза. Клиническая картина: ухудшение кровотока через печень, приводящее к портальной гипертензии и уменьшению количества гепатоцитов. Повышение содержания эстрогенов в крови вызывает образование сосудистых звёздочек, гинекомастию и ладонную эритему. Длительное употребление алкоголя способно оказывать непосредственное токсическое действие на гонады, приводя к их атрофии и импотенции. Осложнения алкогольного цирроза.

а.              Асцит
б.              Варикозное расширение вен чаще возникает в пищеводе и геморроидальном сплетении.

1. Диагноз варикозного расширения вен пищевода можно установить при рентгенографии верхних отделов ЖКТ. Оптимально проведение эндоскопии, особенно больным с острым кровотечением (летальность составляет 40-50% при каждом приступе).
2. Лечение

(а)              Кратковременные курсы в/в инъекций вазопрессина (обычно в сочетании с нитроглицерином). В неотложной ситуации возможно применение соматостатина.
(б)              Баллонная тампонада (используют зонд Сенгстакена-Блэкмура) останавливает кровотечение у 80% больных, но гемостаз при этом носит временный характер. При неотложной операции смертность составляет 50%.
(в)              Эндоскопическое склерозирование или эндоскопическая перевязка сосудов эффективна примерно в 80-90% острых случаев.
(г)              Для снижения портального давления и прекращения кровотечения из варикозных вен эффективно наложение внутрипечёночного портосистемного шунта (под рентгенологическим контролем), соединяющего печёночную и портальную вены.

3. Профилактика рецидивов кровотечения.

(а)              Множественная эндоскопическая склеротерапия или перевязка еари- козных вен до их полной облитерации. Возможно применение неселективных р-адреноблокаторов {например, пропранолола, надолола) для снижения портального давления.
(б)              Хирургическая портальная декомпрессия уменьшает частоту кровотечений, но не увеличивает выживаемость (развитие энцефалопатии и печёночной недостаточности).
(в)              Деваскуляризация дистальной части пищевода и проксимальной части желудка (операция Сугиуры) дала хороший клинический эффект в Японии.
(г)              При полном отказе от алкоголя и низком риске отторжения возможна трансплантация печени.
в.              Портоснстсмная энцефалопатия — обратимый неврологический синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой.

1. Этиология. Первичная причина печёночной энцефалопатии неясна. Усугубляющие развитие энцефалопатии вторичные причины: азотемия, излишнее содержание белков в рационе, желудочно-кишечное кровотечение, гипокалиемия и др.
   
2. Лечение основано на устранении вторичных причин.

г.              Гепаторенальный синдром — прогрессирующая функциональная почечная
недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени. Почки морфологически нормальны и при пересадке здоровым реципиентам функционируют удовлетворительно. Летальность — 90-100%.

1. Диагноз предполагают при выявлении олигурии (меньше 300 мл/сут) в сочетании с повышени

ем содержания АМК и креагинина у больного с тяжёлым поражением печени. Дополнительные лабораторные признаки — концентрация Na+ в моче ниже 10 мэкв/л, выделение концентрированной мочи и малоизменённый осадок мочи.

2. Лечение обычно неэффективно. В некоторых случаях клинический эффект достигают наложением шунта ЛеВйна, портокавальных шунтов или трансплантацией печени. Средств фармакологической коррекции нет.