Это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

Типы гипертрофической кардиомиопатии: •

преимущественная гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; •

асимметричная гипертрофия МЖП на всем протяжении; •

концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ; •

гипертрофия верхушки сердца.

Различают также обструктивную и необструктивную формы заболевания. Особый интерес представляет обструктивная форма ГКМПс асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выносящего тракта (идиопатический субаортальный подклапанный (мышечный) стеноз), которая приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

В настоящее время установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы: аномалии или спонтанные мутации в локусах генов. Генный дефект заключается в изменении последовательности аминокислот. Таким образом, в половине случаев ГКМП носит семейный характер, а наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Выделяют также спорадические формы ГКМП, когда не удается доказать семейный характер заболевания, и его связывают с мутациями генов в результате неблагоприятных факторов среды.