Сердечная недостаточность — патологическое состояние, при котором вследствие снижения сократительной способности миокарда или резкого увеличения нагрузки на сердце оно оказывается неспособным обеспечить органы и ткани достаточным количеством кислорода, необходимым для их функционирования, сначала при нагрузке, а затем и в покое.

Практически любое заболевание сердечно-сосудистой системы может осложниться развитием сердечной недостаточности. Этиологические факторы СН чрезвычайно разнообразны. I.

Поражение сердечной мышцы, миокардиальная недостаточность. •

Первичная: миокардиты; дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). •

Вторичная: острый инфаркт миокарда; хроническая ишемия сердечной мышцы; постинфарктный и атеросклеротический кардиосклероз; метаболическая кардиомиопатия (при гипо- или гипер- тиреозе); поражение сердца при системных заболеваниях соединительной ткани; токсико-аллергические поражения миокарда. II.

Гемодинамическая перегрузка миокарда. •

Повышение сопротивления изгнанию (увеличение постнагрузки, перегрузка давлением): системная артериальная гипертензия; легочная артериальная гипертензия; стеноз устья аорты; стеноз легочной артерии. •

Увеличение наполнения камер сердца (увеличение преднагруз- ки, перегрузка объемом): недостаточность митрального клапана; недостаточность аортального клапана; недостаточность клапана легочной артерии; недостаточность трехстворчатого клапана; наличие внутрисердечных шунтов; врожденные пороки сердца со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки).

• Комбинированная перегрузка (перегрузка давлением и объемом): сложные пороки сердца; сочетание патологических процессов, приводящих к перегрузке давлением и объемом. III.

Нарушение диастолического наполнения желудочков сердца. •

Стеноз левого или правого атриовентрикулярного отверстия. •

Экссудативный и констриктивный перикардит. •

Перикардиальный выпот (тампонада сердца). •

Заболевания с повышенной жесткостью миокарда и диастолической дисфункцией: гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ11); болезни накопления миокарда (амилоидоз сердца; гемохроматоз и пр.); фиброэластоз и др. IV.

Повышение метаболических потребностей тканей (сердечная недостаточность с высоким минутным объемом). •

Анемии. •

Тиреотоксикоз.

Патогенез. Разнообразные патологические процессы в миокарде ведут к нарушению его функции. Чаще всего речь идет о систолической дисфункции миокарда. Снижение сократительной способности миокарда приводит к развитию следующих гемодинамических нарушений. •

Уменьшение сердечного выброса (снижение ударного, минутного объема сердца (УО, МО), фракции выброса (ФВ), что в свою оче- редьприводит к ухудшению кровоснабжения (гипоперфузии) органов итканей. •

Повышение конечного диастолического давления (КДД) в желудочке. •

Миогенная дилатация (расширение) желудочка. •

Застой крови в венозном русле малого и/или большого круга кровообращения. При левожелудочковой СН застой крови развивается в малом круге кровообращения, при правожелудочковой СН — в венозном русле большого круга.

В зависимости от скорости формирования и длительности существования систолической дисфункции наблюдается клиника острой или хронической СН.

При определенных патологических состояниях (экссудативный и констриктивный перикардит, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) и пр., см. этиологию) в основе развития СН лежит нарушение диастолической функции желудочков. Нарушение диастолического расслабления и наполнения желудочков приводит к повышению конечного диастолического давления (КДД) в желудочке и

развитию застойных явлений в малом и большом круге кровообраще- ния.Часто имеет место сочетание систолической и диастолической дисфункции желудочков.

В ответ на указанные нарушения функции миокарда активируются многочисленные компенсаторные механизмы — кардиальные и экстракардиальные (нейрогормональные). Вначале эти механизмы носят адаптационный характер и направлены на поддержание адекватного кровоснабжения органов и тканей, однако в дальнейшем компенсаторно-приспособительные механизмы сами становятся патогенетическими факторами, способствующими прогрессированию сердечной недостаточности.

Экстракардиальные (нейрогормональные) механизмы компенсации. •

Гиперактивация симпатоадреналовой системы (САС) и повышение концентрации катехоламинов (адреналина и норадреналина) является одним из наиболее ранних компенсаторных факторов при СН. Вследствие активации САС происходит повышение частоты сердечных сокращений и повышение сократимости миокарда, что приводит к увеличению МО; сужение артериол (вызывает повышение общего периферического сосудистого сопротивления) и венул (приводит к увеличению венозного возврата крови к сердцу, увеличению преднагрузки и нормализации сниженного сердечного выброса); развитие компенсаторной гипертрофии миокарда; активация ренин-ан- гиотензин-альдостероновой системы (РААС) и тканевых ренин-ан- гиотензиновых систем. Благодаря указанным эффектам некоторое время обеспечивается достаточный сердечный выброс и поддерживается на должном уровне артериальное давление и перфузия органов и тканей. Однако в дальнейшем активация САС начинает оказывать отрицательное влияние на сердечно-сосудистую систему и способствует прогрессированию сердечной недостаточности, способствуя выраженному увеличению преднагрузки и постнагрузки (вследствие вазо- констрикции, активации РААС и задержки натрия и воды в организме, а следовательно, повышения объема циркулирующей крови); повышению потребности миокарда в кислороде; развитию тяжелых нарушений сердечного ритма (мерцательной аритмии, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков и пр.); непосредственному кардиотоксическому эффекту катехоламинов и т.д. •

Г иперактивация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и тканевых ренин-ангиотензиновых систем (РАС) на начальных этапах развития СН также имеет компенсаторное значение.

Спазм почечных артериол и даже незначительное снижение в нихпер- фузионного давления вызывает активацию почечной ренин-ангио- тензиновой системы, что стимулирует выделение клетками юкстагло- мерулярного аппарата (ЮГА) почек ренина, расщепляющего ангио- тензиноген с образованием ангиотензина 1 (AI), который под действием ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) превращается в ангиотензин 2. Ангиотензин 2 стимулирует повышенное образование альдостерона, который повышает реабсорбцию натрия и воды и способствует увеличению ОЦК. Следствием активации РААС является выраженная вазоконстрикция и повышение АД; задержка в организме натрия и воды и увеличение ОЦК; повышение сократимости миокарда (положительное инотропное действие). Данные эффекты позволяют поддерживать перфузионное давление в нормальный уровень АД и ОЦК.

Кроме того, происходит значительная активация тканевых РАС, в том числе миокардиальной и почечной.

Длительная гиперактивация РААС ведет к развитию целого ряда отрицательных эффектов: чрезмерное увеличение ОПСС и снижение перфузии органов и тканей; значительная задержка жидкости в организме способствует формированию отечного сивдрома и повышению преднагрузки; повышение чувствительности миокарда к катехоламинам, что повышает риск возникновения тяжелых желудочковых аритмий. Ангиотензин 2 и альдостерон, действуя местно в миокарде, инициируют процессы ремоделирования сердца и сосудов. Развиваются гипертрофия миокарда, фиброз сердечной мышцы, некроз кардиомиоцитов, что обусловливает дальнейшее повреждение миокарда с формированием миогенной дилатации желудочков и еще большее снижение насосной функции сердца.

• Увеличение осмотического давления крови (как результат повышенной реабсорбции натрия) способствует повышению секреции антидиуретического гормона (АДГ) задней долей гипофиза. Гиперсекреция АДГ ведет к задержке воды в организме, увеличению ОЦК, формированию отечного синдрома.

» Предсердный натрийуретический пептид (ПНУП) секретирует- ся миоцитами предсердий при их растяжении. Повышение выделения ПНУП — один из наиболее ранних компенсаторных механизмов, препятствующих задержке натрия и воды в организме, чрезмерной вазо- констрикции, увеличению пред- и постнагрузки. Однако выраженность этих положительных эффектов ПНУП по мере прогрессирования СН заметно снижается, несмотря на достаточно высокий уровень циркулирующего ПНП. Это может быть связано с уменьшением чувствительности рецепторов к ПНУП и увеличением ферментативного расщепления пептида. •

Эндотелиальная дисфункция проявляется увеличением содержания в крови эндотелий-зависимых вазоконстрикторных субстанций (эндотелина-1, тромбоксана А2, простагландина PGH2, ангиотензина II (All) и др.) и снижением продукции эндотелием вазодилати- рующих веществ (оксид азота, N0, простациклин и пр.), обусловлена гиперактивацией САС и РААС, воздействием гипоксии, высокого уровня АД, ускорения кровотока и др. факторами. Эндотелии-1 обладает выраженным сосудосуживающим действием, способствует развитию гипертрофии миокарда, развитию кардиофиброза, ускоряет агрегацию тромбоцитов и тромбообразование.

Кардиальные механизмы компенсации включает гипертрофию миокарда и механизм Франка—Старлинга. Снижение сердечного выброса приводит к росту КД Д полостей сердца, развивается умеренная дилатация камер сердца, являющаяся вначале компенсаторной, так как по механизму Франка—Старлинга растяжение миокарда ведет к увеличению силы последующего сокращения сердечной мышцы и нормализации сердечного выброса. Однако со временем указанные компенсаторные механизмы перестают работать.