Гемолитические анемии представляют собой большую группу патологических состояний, общим признаком которых является усиленное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Различаются врожденные формы заболевания, связанные с дефектом эритроцитов, и приобретенные формы, обусловленные влиянием внекорпускулярных факторов (иммунные, медикаментозные, физические и др.).
При врожденных гемолитических анемиях (микросфероцитарная, несфе- роцитарная и овалоцитарная), в лечении которых ведущее место занимает спленэктомия, трансфузии эритроцитной массы используются в случаях глубокой анемизации (уровень гемоглобина ниже 70 г/л).
При других формах анемий, связанных с генетически обусловленным внут- риэритроцитарным дефектом в синтезе глобина (талассемия, серповидноклеточная анемия) или с изменениями содержания определенных ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогенеза, пируваткиназа), переливания эритроцитной массы следует применять только при гемолитических кризах в случае резкой анемизации больного.
В сыворотке крови больных большой талассемией, получивших многократные гемотрансфузии, в 23,2% выявляются антитела к вирусу гепатита
С.              Этот вирус является главной причиной хронического гепатита у больных большой талассемией. Поэтому необходимы четкие показания к применению трансфузий эритроцитов. Предпочтение следует отдать размороженным эритроцитам.
Показаниями к гемотерапии служат гемолитические кризы при приобретенных гемолитических анемиях. Так, при пароксизмальной ночной гемогло- бинурии (болезнь Маркиафава-Микели) наиболее оправданы трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов. Эти гемотрансфузионные среды предпочтительно использовать потому, что больные болезнью Маркиафава-Микели обладают повышенной способностью образовывать антитела к форменным элементам крови.
Частыми и чрезвычайно опасными осложнениями гемолитических кризов при болезни Маркиафавы-Микели являются синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и тромбозы магистральных и органных кровеносных сосудов. По данным ряда авторов, с этими осложнениями связано не менее 50% всех смертельных исходов данного заболевания. Согласно наблюдениям З.С. Баркагана с соавт. (1987), комплексная антикоагулянтная, тромболитическая терапия, плазмаферез в сочетании с трансфузиями свежезамороженной плазмы позволяют купировать ДВС-синдром, явления шока и острой почечной недостаточности, добиться восстановления функций свертывающей и фибринолитической системы крови.
Решение о переливании эритроцитной массы у больных аутоиммунной гемолитической анемией зависит от тяжести анемии, быстроты ее прогрессирования и особенно от связанных с ней клинических симптомов. Однако, принимая на основе этих факторов решение о переливании эритроцитов, следует помнить о том, что трансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией связаны с большим риском, который обусловлен двумя факторами. Аутоантитела часто осложняют тестирование на совместимость и могут затруднять выявление сосуществующих аллоантител, повышая тем самым риск вызываемых аллоантителами гемолитических трансфузионных реакций. Следует иметь в виду, что аутоантитела сами по себе могут вызывать заметное сокращение срока жизни донорских эритроцитов. Несмотря на этот дополнительный риск, в случаях, когда имеет место прогрессирующая тяжелая анемия, опасная для жизни больного, трансфузии эритроцитной массы необходимы.
При аутоиммунной гемолитической анемии переливания отмытых или размороженных эритроцитов на фоне глюкокортикоидной терапии способствуют устранению глубокой анемии с выраженными явлениями гипоксии. Обязателен подбор трансфузионной среды по непрямой пробе Кумбса.
Разовые дозы эритроцитов (150—200 мл), общий объем переливаемых эритроцитов, а также интервал между трансфузиями (1—3 дня и более) устанавливаются врачом в зависимости от клинического статуса больного и выраженности анемии. Оптимальный объем перелитых эритроцитов варьирует в зависимости от клинического состояния и определяется врачом индивидуально для каждого больного. У пациентов с тяжелым гемолизом нужны умеренные объемы эритроцитов, достаточные для поддержания соответствующего необходимого уровня гемоглобина и гематокрита, поэтому следует проводить их исследование в динамике.
Основная цель трансфузий — добиться повышения содержания эритроцитов с тем, чтобы предупредить прогрессирование развития гипоксии и избежать опасных реакций, связанных с аллоиммунизацией. Следует учитывать возраст больных, состояние сердечно-сосудистой деятельности, венозное давление. Частота необходимых трансфузий зависит от степени выраженности гемолиза.
Известно, что у больных аутоиммунной гемолитической анемией имеет место значительное нарушение иммунной системы. Так, выявлено увеличение количества аутоэритроцитарных и аутолимфоцитотоксических антител, повышенное содержание иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, изменение функции Т-лимфоцитов. В лечении больных аутоиммунной гемолитической анемией находят применение глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, спленэктомия. Однако нередко эти методы лечения оказываются недостаточно эффективными. В связи с этим в последние годы в комплексной терапии больных применяется плазмаферез.
Поскольку больные с талассемией и серповидноклеточной анемией получают интенсивную гемотерапию, то одним из серьезных осложнений является гемосидероз органов и тканей (печень, сердце, поджелудочная железа). Нередко развивается сахарный диабет, почечная недостаточность, аритмия сердца. В связи с возникновением трансфузионного гемосидероза рекомендуется применение препаратов, связывающих железо (хелатов). Наиболее эффективным средством является десферал. Доказательством эффективности терапии в случае выраженного гемосидероза являются данные повторных биопсий печени — после курса лечения десфералом обнаруживается значительное уменьшение или иногда даже полное исчезновение железосодержащего фермента — гемосидерина.