Клиническая картина
AL амилоидоз редко протекает как прогрессирующая почечная недостаточность, и даже при наличии значительно повышенного креа- тинина сыворотки крови системная артериальная гипертензия не является ведущей. Поражение сердца также частый признак. Застойной сердечной недостаточности, обычно с быстрым началом и прогресси
рующим течением, могут предшествовать бессимптомные электрокардиографические нарушения. Характерные клинические особенности сердечной недостаточности — преобладание симптомов поражения правых отделов сердца с развитием периферических отеков и гепатомега- лии, низким вольтажем на электрокардиограмме и часто признаками инфаркта миокарда в отсутствии поражения коронарных артерий. Макроглоссия, классическая особенность амилоидоза, которая выявляется приблизительно у 20% пациентов, характеризуется увеличением и уплотнением языка. Язык часто обрамлен отпечатками зубов. Поднижнечелюстная припухлость типична вместе с увеличением языка и может быть достаточно большой, чтобы быть дыхательной преградой и вызывать асфиксию во время сна. Инфильтрация мягких тканей амилоидом может происходить в любом месте, выражаясь в «плечевых подушках», дистрофии ногтей или редко в алопеции. Расстройство вкуса характерно даже при отсутствии макроглоссии, и небольшая инфильтрация голосовых связок может призводить к хриплости или ослаблению голоса. Легочный амилоидоз редко вызывает клинические проявления, несмотря на то, что его обычно находят при аутопсии. Одышка, обычно из-за застойной сердечной недостаточности. Инфильтрация надпочечников может выражаться в гипофункции надпочечников, которая может скрытой, потому что сопутствующая гипотензия и гипонатриемия обусловлены вегетативной дисфункцией и сердечной недостаточностью. Оценка надпочечниковой функции важна у пациентов с этими проявлениями. Щитовидная железа может также быть инфильтрирована, и 10 - 20% пациентов имеют гипотиреоз. В диагностике первичного амилоидоза высока информативность аспи- рационной биопсии подкожной жировой клетчатки, а при наличии нефротического синдрома информативность метода еще выше.
А А (вторичный вариант амилоидоза) наиболее распространен н наиболее известен врачам. В отличие от первичного, наследственного, и старческого амилоидоза, он развивается на фоне какого-либо заболевания. Таким основным заболеванием может быть любое хроническое нагноение, инфекционное, аутоиммунное или опухолевое заболевание.
Обычно амилоидоз возникает через несколько лет после начала основной болезни. Следует, однако, помнить, что длительность течения основного заболевания до развития амилоидоза удается установить далеко не всегда. У большинства больных амилоидоз распознается в поздней стадии заболевания, и нередко больные не помнят начала основной болезни. Каких-либо особенностей в клинической картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основного заболевания отметить не удается.
При вторичном амилоидозе амилоид можно найти почти во всех органах и тканях, однако следует отметить преимущественное поражение паренхиматозных органов — селезенки, почек, надпочечников
и печени. В зависимости от интенсивности отложения амилоида в этих органах выделяют не фро патине с кий, эпинефропатический, ге патопатический и смешанный типы амилоидоз а.
Нефропатический тип составляет не менее 90% случаев вторичного амилоидоза, т. е. речь идет о преимущественном поражении почек. Этот вариант болезни является наиболее известным. В настоящее время в течении нефропатического амилоидоза различают несколько стадий (форм, периодов). Выделяют четыре стадии течения вторичного амилоидоза нефропатического типа:
В латентную (скрытую) стадию амилоидоза нефропатического типа среди клинических проявлений доминирует симптоматика основного заболевания, на фоне которой появляются признаки поражения почек — непостоянная протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия. Часто наблюдается гепатомегалия, но она обусловлена скорее основным заболеванием, чем амилоидозом. Лабораторные данные малоспецифичны. Протеинурическая стадия нефропатического амилоидоза по сравнению с предыдущей имеет более четкие клинические признаки. В протеинурической стадии также ярко представлены проявления основного заболевания, однако ведущим признаком становится постоянная протеинурия, в среднем ее цифры составляют 2,0 - 6,6 г/л, доходя до 9,9 г/л и больше. Из других проявлений мочевого синдрома следует отметить микрогематурию, цилиндрурию и лейкоцитурию.
Морфологической основой клинических проявлений служит амилоидоз гломерул, стромы и сосудов пирамид и интермедиарной зоны в сочетании с гиалиново-капельной и жировой дистрофией эпителия канальцев. Основным признаком нефротической стадии является нефротический синдром, для которого, как известно, характерны высокая протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия и отеки. Протеинурия может достигать высоких цифр — 19-33 г/л. Встречается лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия. Концентрационная функция почек чаще сохранена, у части больных отмечается умеренное снижение клубочковой фильтрации и креатининемия. В азотемичес- кой стадии амилоидоза почек имеет место картина азотемической интоксикации, нередко сочетающейся с гипертонией, отеками, гепато- мегалией. Мочевой синдром выражается в значительной протеинурии, резком снижении относительной плотности мочи; азотовыделительная функция почек нарушена. Характерны гипопротеинемия, увеличение а- и (3-фракций глобулинов, умеренная гиперлипидемия, анемия, высокая СОЭ и лейкоцитоз. При морфологическом исследовании почек находят выраженный амилоидоз более чем в 75% клубочков, атрофические изменения канальцев и склероз стромы.
рующим течением, могут предшествовать бессимптомные электрокардиографические нарушения. Характерные клинические особенности сердечной недостаточности — преобладание симптомов поражения правых отделов сердца с развитием периферических отеков и гепатомега- лии, низким вольтажем на электрокардиограмме и часто признаками инфаркта миокарда в отсутствии поражения коронарных артерий. Макроглоссия, классическая особенность амилоидоза, которая выявляется приблизительно у 20% пациентов, характеризуется увеличением и уплотнением языка. Язык часто обрамлен отпечатками зубов. Поднижнечелюстная припухлость типична вместе с увеличением языка и может быть достаточно большой, чтобы быть дыхательной преградой и вызывать асфиксию во время сна. Инфильтрация мягких тканей амилоидом может происходить в любом месте, выражаясь в «плечевых подушках», дистрофии ногтей или редко в алопеции. Расстройство вкуса характерно даже при отсутствии макроглоссии, и небольшая инфильтрация голосовых связок может призводить к хриплости или ослаблению голоса. Легочный амилоидоз редко вызывает клинические проявления, несмотря на то, что его обычно находят при аутопсии. Одышка, обычно из-за застойной сердечной недостаточности. Инфильтрация надпочечников может выражаться в гипофункции надпочечников, которая может скрытой, потому что сопутствующая гипотензия и гипонатриемия обусловлены вегетативной дисфункцией и сердечной недостаточностью. Оценка надпочечниковой функции важна у пациентов с этими проявлениями. Щитовидная железа может также быть инфильтрирована, и 10 - 20% пациентов имеют гипотиреоз. В диагностике первичного амилоидоза высока информативность аспи- рационной биопсии подкожной жировой клетчатки, а при наличии нефротического синдрома информативность метода еще выше.
А А (вторичный вариант амилоидоза) наиболее распространен н наиболее известен врачам. В отличие от первичного, наследственного, и старческого амилоидоза, он развивается на фоне какого-либо заболевания. Таким основным заболеванием может быть любое хроническое нагноение, инфекционное, аутоиммунное или опухолевое заболевание.
Обычно амилоидоз возникает через несколько лет после начала основной болезни. Следует, однако, помнить, что длительность течения основного заболевания до развития амилоидоза удается установить далеко не всегда. У большинства больных амилоидоз распознается в поздней стадии заболевания, и нередко больные не помнят начала основной болезни. Каких-либо особенностей в клинической картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основного заболевания отметить не удается.
При вторичном амилоидозе амилоид можно найти почти во всех органах и тканях, однако следует отметить преимущественное поражение паренхиматозных органов — селезенки, почек, надпочечников
и печени. В зависимости от интенсивности отложения амилоида в этих органах выделяют не фро патине с кий, эпинефропатический, ге патопатический и смешанный типы амилоидоз а.
Нефропатический тип составляет не менее 90% случаев вторичного амилоидоза, т. е. речь идет о преимущественном поражении почек. Этот вариант болезни является наиболее известным. В настоящее время в течении нефропатического амилоидоза различают несколько стадий (форм, периодов). Выделяют четыре стадии течения вторичного амилоидоза нефропатического типа:
- — латентную, или скрытую;
- — протеинурическую;
- — нефротическую;
- — азотемическую.
В латентную (скрытую) стадию амилоидоза нефропатического типа среди клинических проявлений доминирует симптоматика основного заболевания, на фоне которой появляются признаки поражения почек — непостоянная протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия. Часто наблюдается гепатомегалия, но она обусловлена скорее основным заболеванием, чем амилоидозом. Лабораторные данные малоспецифичны. Протеинурическая стадия нефропатического амилоидоза по сравнению с предыдущей имеет более четкие клинические признаки. В протеинурической стадии также ярко представлены проявления основного заболевания, однако ведущим признаком становится постоянная протеинурия, в среднем ее цифры составляют 2,0 - 6,6 г/л, доходя до 9,9 г/л и больше. Из других проявлений мочевого синдрома следует отметить микрогематурию, цилиндрурию и лейкоцитурию.
Морфологической основой клинических проявлений служит амилоидоз гломерул, стромы и сосудов пирамид и интермедиарной зоны в сочетании с гиалиново-капельной и жировой дистрофией эпителия канальцев. Основным признаком нефротической стадии является нефротический синдром, для которого, как известно, характерны высокая протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия и отеки. Протеинурия может достигать высоких цифр — 19-33 г/л. Встречается лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия. Концентрационная функция почек чаще сохранена, у части больных отмечается умеренное снижение клубочковой фильтрации и креатининемия. В азотемичес- кой стадии амилоидоза почек имеет место картина азотемической интоксикации, нередко сочетающейся с гипертонией, отеками, гепато- мегалией. Мочевой синдром выражается в значительной протеинурии, резком снижении относительной плотности мочи; азотовыделительная функция почек нарушена. Характерны гипопротеинемия, увеличение а- и (3-фракций глобулинов, умеренная гиперлипидемия, анемия, высокая СОЭ и лейкоцитоз. При морфологическом исследовании почек находят выраженный амилоидоз более чем в 75% клубочков, атрофические изменения канальцев и склероз стромы.