Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, характеризующийся предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордант- ностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легочную артерию поступает венозная кровь, а в аорту — артериальная. Первое описание порока принадлежит С. Roki- tansky (1875).
Частота КТМС по патологоанатомическим данным [Fontana R. S., Edwards J. E., 1962] составляет 1,4 %. Однако клинические отклонения при КТМС могут быть минимальными и во многих случаях порок остается недиагностированным.
Анатомия, классификация. КТМС может встречаться при нор мальном и аномальном положении сердца (рис. 61). Полые вены, как в норме, соединяются с правым предсердием, которое через двустворчатый клапан (по структуре и распределению хордаль ного аппарата аналогичный нормальному митральному клапану) сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику левого желудочка: он треугольной формы, с гладкими внутренними контурами, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит ствол легочной артерии, располагающийся сзади и медиально. Фиброзное кольцо легочного ствола находится в такой же связи с септальной створкой венозного, анатомически митрального, клапана, как аортальное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце. Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана с артериальным желудоч ком. Последний по своему анатомическому строению яв ляется правым желудочком: содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выводной отделы, в миокарде — резко выражена трабекулярность. От артериального желудочка отходит аорта, занимающая переднелевую позицию по отношению к легочному стволу. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и аортальные клапаны расположены несколько выше легочных. Дуга аорты обычно находится слева, нисходящий отдел ее имеет нормальный ход. Значительно реже аорта образует правостороннюю
Рис. 61. Варианты корригированной транспозиции магистральных сосудов при различных типах расположения сердца (схема).
а -при нормальном положении сердца; б — при правосформированном праворасположенном сердце; в — при левосформированном праворасположенном сердце; г - при левосформированном леворасположенном сердце
дугу, но аортальный клапан сохраняет левостороннюю позицию по отношению к легочному.
Топографические взаимоотношения венозного и артериального желудочков приближаются к нормальным: венозный желудочек лежит спереди и справа, выводной отдел его направлен кзади; артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, выводной отдел занимает переднее положение. В связи с этим выводные отделы желудочков пересекаются и это является отличительной особенностью КТМС от полной ТМС. Инверсия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудочковой перегородки, которая подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки (в норме — правее), так что участок левого предсердия непосредственно соприкасается с венозным. анатомически левым, желудочком. Изменения в топографии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на распо
ложение проводящей системы сердца (ПСС). При КТМС существует пространственно перевернутое соответственно инверсии желудочков положение желудочковой части ПСС, что является причиной электрокардиографических отклонений.
Сопутствующие пороки сердца встречаются в большинстве случаев КТМС и довольно рано приводят больных в кардиохирургическую клинику. Наиболее часто выявляют ДМЖП, который может располагаться как выше, так и ниже наджелудочкового гребня, редко — в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта колеблется от 2 до 3,5 см, так что при отсутствии легочного стеноза наблюдается легочная гипертензия. У 70 % больных наряду с ДМЖП определяется легочный стеноз; реже последний встречается в изолированном виде. Стеноз чаще подклапанный в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза, реже клапанный. Следующим по частоте сопутствующим ВПС является недостаточность артериального, анатомически трикуспидального, клапана, работающего в условиях системного давления; недостаточность обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок, расширением кольца, иногда по типу аномалии Эбштейна.
К другим сопутствующим ВПС относятся стеноз и атрезия артериального, анатомически трикуспидального, клапана, «верхом сидящие» над ДМЖП атриовентрикулярные клапаны, ДМПП, аномалии полых вен, ОАП, коарктация аорты, дискретный субаортальный стеноз в морфологически правом желудочке.
На основании клинико-анатомических особенностей можно выделить 3 вида КТМС: 1) при нормальном положении сердца без сопутствующих ВПС; 2) при нормальном положении с другими ВПС; 3) при аномалиях положения сердца (правосформированном праворасположенном, левосформированном праворасположенном, левосформированном леворасположенном сердце).
Гемодинамика. КТМС в изолированном виде долго не приводит к нарушению гемодинамики, выраженность и характер которой определяются сопутствующими ВПС. При ДМЖП нарушения гемодинамики такие же, как при изолированном пороке, а при сочетании ДМЖП с легочным стенозом — аналогичны тетраде Фалло. Нарушения гемодинамики при недостаточности створок артериального атриовентрикулярного клапана соответствуют митральной недостаточности при нормальном расположении магистральных сосудов.
Клиника, диагностика. Клиническое течение КТМС без сопутствующих пороков сердца обычно длительно бессимптомное, отсутствуют какие-либо жалобы, физическое развитие нормальное. Чаще всего больные обращаются к кардиологу в связи с нарушениями ритма или наличием шума в области сердца. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруживаемую атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита.
При аускультации выслушивается громкий, нерасщепленный

Рис. 62. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. ЭКГ.

2. тон над легочной артерией, обусловленный передней позицией аортального клапана. Неинтенсивный систолический шум во втором и третьем межреберьях слева обычно связан с большим ударным объемом сердца при полной блокаде. Систолический шум может зависеть от турбулентного характера кровотока в выводном отделе венозного, анатомически левого, желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выводным отделом этого желудочка и сзади идущим легочным стволом. Систолический шум на верхушке, проводящийся влево, связан с недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана и может появиться в любом возрасте.

При сочетании КТМС с другими ВПС клиническая картина определяется их характером, степенью гемодинамических нарушений и мало отличается от течения пороков при нормальном положении желудочков.
Заподозрить КТМС помогают данные ЭКГ, где часто отмечается отклонение электрической оси сердца влево (lt;LaAQRS от 0 до —20°) (рис. 62). Иногда на ЭКГ при КТМС имеется синдром WPW, включая случаи с деформацией артериального атриовентрикулярного клапана по типу аномалии Эбштейна. К характерным признакам по ЭКГ относится неполная или полная атриовентрикулярная блокада (АВБ), наблюдаемая у 70 % больных. В одних случаях АВБ отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. АВБ может появиться во время катетеризации сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопутствующих пороков. Возникновение полной АВБ связано с фиброзом в области пучка Гиса или перерывом между ат-

Рис. 63. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
риовентрикулярным узлом и пучком Гиса, что подтверждено гистологически. Детям с идиопатическими АВБ показано эхокардиографическое обследование для исключения КТМС как причины блокады. Еще одним признаком КТМС на ЭКГ является наличие зубцов Q в отведениях II, III, aVF, V1.2 (форма QRS пика QS) и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Эти изменения отражают инверсию желудочков. Из нарушений ритма бывают атриовентрикулярная диссоциация, пароксизмальная тахикардия. Наличие ВПС с нарушениями гемодинамики, аномалии положения сердца меняют структуру ЭКГ.
На рентгенограмме органов грудной клетки тень сердца имеет шаровидную форму. В связи с левосторонним расположение аорты левый контур сосудистого пучка представлен сплошной, слегка наклонной линией, первая и вторая дуги не дифференцируются (рис. 63). У больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком левый контур сердца также прямой или слегка вогнутый, т. е. возникает парадоксальная картина из-за несоответствия между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволя ет заподозрить КТМС. Поскольку легочный ствол располагается медиально и дорсально, при резком расширении он вызывает заметное вдавление на контрастированном пищеводе, расположенное ниже выемки дуги аорты. Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восхо
дящим отделом аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном легочном стенозе в комбинации с ДМЖП.
При М-сканировании характерным признаком КТМС является наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) атриовентрикулярного клапана; передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию, у них нет контакта с межжелудочковой перегородкой. Другим характерным проявлением КТМС являются 6qk о бок расположенные желудочки. Такое расположение не позволяет определить из стандартных позиций датчика типичную картину двух желудочков с разделяющей их межжелудочковой перегородкой. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана имеет большую экскурсию и продолжается в передний магистральный сосуд — аорту. Трикуспи- дальный клапан закрывается раньше, чем митральный.
При двухмерном сканировании определяется расположенный впереди и слева магистральный сосуд (аорта), отходящий от передней левой стенки расположенного слева желудочка и не продолжающийся в левый атриовентрикулярный клапан. В проекции короткой парастернальной оси правый желудочек определяется слева по большому числу трабекул, тогда как левый (виден справа) имеет более гладкую эндокардиальную поверхность; можно увидеть три створки трикуспидального клапана, приобретающего в диастолу форму треугольника, тогда как сечение митрального клапана похоже на рыбий рот [Feigenba- иш Н„ 1981].
При зондировании полостей сердца возникают трудности при проведении катетера в легочную артерию, обусловленные близостью правого атриовентрикулярного и легочного клапанов, возможны тяжелые нарушения ритма. При прохождении катетера в легочный ствол фиксируется необычное его положение, обусловленное соотношением приточного и выводного отделов венозного, анатомически левого, желудочка. Венозный атриовентрикулярный клапан, в противоположность нормальной анатомической картине, находится в тесном соприкосновении с легочным клапаном, а последний в свою очередь расположен медиально, ниже и кзади. Поэтому при проведении катетера в легочный ствол он отклоняется от нормального пути и круто под острым углом заворачивает медиально кверху и кзади, что фиксируется в прямой и боковой проекциях.
Ангиокардиографическое исследование имеет наибольшую диагностическую ценность. Контрастное вещество лучше вводить в полость венозного желудочка, откуда оно поступает в легочный ствол. В прямой проекции контрастированный венозный желудочек обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсутствия инфундибулярного отдела образует «хвостообразный» выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. изменения, типичные для левого желудочка (рис. 64, а).
Рис. 64. Корригированная транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки. Ангиокардиограммы.
а — правая вентрикулограмма; контрастное вещество из венозного анатомически              левого желудочка
(ВЖ) поступает в легочный ствол (ЛС); б — левая вентрикулограмма: контрастное вешество нз артериального анатомически правого желудочка              (ЛЖ) поступает в
аорту (Ао) и через дефект межжелудочковой перегородки в венозный желудок (ВЖ)              и легочный ствол
(ЛС).
Обязательным является введение контрастного вещества в артериальный желудочек (рис. 64, б) для выявления недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана. В прямой проекции выявляется «грушеподобная» форма артериального желудочка с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня, т. е. признаки, характеризующие правый желудочек. Из артериального желудочка контрастируется восходящая аорта, занимающая крайне левое положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан находится ниже аортального.
Дифференциальный диагноз при КТМС определяется нали
чием сопутствующих ВПС. Важно, что у детей с атриовентри- кулярными блокадами, отклонением электрической оси сердца влево, аритмиями, шумом недостаточности «митрального» клапана необходимо исключить КТМС с помощью эхокардиографии.
Течение, лечение. Изолированная КТМС может длительное время оставаться асимптоматичной. Так, J. Edwards (1954) и G. Nagle и соавт. (1971) сообщили о пациентах, которые дожили соответственно до 60 и 45 лет. A. D. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больного, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет; на аутопсии была обнаружена выраженная недостаточность артериального атриовентрикулярного и аортального клапанов.
J. С. Huhta и соавт. (1985) проследили естественное течение порока у 107 больных с КТМС. Средний возраст установления диагноза составил 12,7 лет (с рождения до 56 лет). Продолжительность жизни снижалась при недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана, полной АВБ, легочной гипертензии.
Несмотря на длительное бессимптомное течение (при отсутствии ВПС), эту аномалию вряд ли следует относить к варианту нормального развития, что подтверждается частым возникновением с возрастом атриовентрикулярных блокад, аритмий, недостаточности артериального (анатомически трикуспидального) атриовентрикулярного клапана. Эти осложнения обычно являются основной причиной ухудшения состояния и смерти больных с КТМС. Полная АВБ, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно, если она носит врожденный характер. Внезапное ее возникновение в юношеском и более старшем возрасте может быстро приводить к сердечной недостаточности и требует операции — имплантации искусственного водителя ритма.
Стенокардические боли иногда наблюдаются у взрослых больных с КТМС и симулируют ишемическую болезнь сердца. Боли могут быть связаны с невозможностью правой коронарной артерии длительное время обеспечить адекватное кровоснабжение правого желудочка, функционирующего как системный желудочек. У больных с КТМС и сопутствующим ВПС естественное течение и прогноз, как правило, определяются характером пороков и степенью гемодинамических расстройств.
Хирургическое лечение пороков, сопутствующих КТМС, начато в 1956 г. W. Walker, который впервые успешно закрыл ДМЖП [Walker W. et al., 1958]. В нашей стране первая успешная подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1963 г. При изолированной КТМС необходимость в хирургическом лечении возникает только при развитии полной АВБ. Показаниями к имплантации электрокардиостимулятора являются приступы Морганьи - Адамса — Стокса и сердечная недостаточность.
Показания к хирургическому лечению сопутствующих ВПС те
же, что и у больных с нормальным сердцем. В зависимости от типа порока, тяжести исходного состояния и возраста больных выполняются паллиативные или радикальные операции. Среди паллиативных операций у детей раннего возраста практическое значение имеет сужение ствола легочной артерии при больших ДМЖП с прогрессирующей сердечной недостаточностью; наложение межартериальных анастомозов показано при сочетании ДМЖП с легочным стенозом и резкой гипоксемией, для радикальной коррекции требуется применение клапансодержащего протеза.
Показания к закрытию ДМЖП определяются формой легочной гипертензии: оперативному лечению подлежат больные, относящиеся к Ша гемодинамической группе [Бураковский В. И. и др., 1975]. У больных с ДМЖП и тяжелой недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана быстро прогрессирующие кардиомегалия, легочная гипертензия и сердечная недостаточность иногда требуют радикальной коррекции уже в детском возрасте. Поскольку у больных с ДМЖП и легочным стенозом радикальная операция должна включать обходное шунтирование стеноза, ее предпочтительно выполнять в возрасте старше 5—6 лет.
Для коррекции недостаточности артериального (трехстворчатого) клапана применяют протезирование и аннулопластику. В нашей стране первая операция протезирования клапана при данной патологии выполнена в 1968 г. В. А. Бухариным, а аннулопластика — Ю. И. Бондаревым в 1979 г.
Наиболее частыми' интра- и послеоперационными осложнениями являются повреждения коронарных артерий, неадекватное устранение легочного стеноза, нарушения ритма сердца, нераспознанная и нескорригированная недостаточность артериального атриовентрикулярного клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности
В связи с особенностями анатомических взаимоотношений хирургическое лечение ВПС при КТМС сопровождается значительно большей летальностью, чем после таких же операций при нормальном сердце. Лишь в последние годы имеется снижение послеоперационной летальности: по данным G. Westerman и соавт. (1982)—до 9%, под данным G. D*anielson (1983) — до 13 %, причем удовлетворительные результаты отмечены у 80 % выживших больных. D. D. Mair (1986) проследил отдаленные результаты (1 —18 лет) у 40 больных-с КТМС, у которых имелись ДМЖП, ДМЖП со стенозом легочной артерии, недостаточность левого атриовентрикулярного клапана изолированная и в сочетании с ДМЖП; 10 человек (25%) умерли, причинами поздней смерти были прогрессирующая миокардиальная недостаточность, обструктивное поражение легочных сосудов, аритмии. Остальные больные, за исключением 3 человек, чувствуют себя хорошо, включая лиц с имплантированным искусственным водителем ритма.