Общий артериальный ствол — ВПС, при котором один крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан и обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение [Bankl Н., 1980]. Другие названия: общий ствол, общий аортопульмональный ствол, персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus). Первое описание порока принадлежит A. Buchanan (1864). Этот порок составляет 3,9 % всех ВПС по результатам патологоанатомических исследований [McNamara J. J., Gross R. Е., 1969] и 0,8—

1. 7% — по клиническим данным [Gasul В. М. et al., 1966; Kidd В., 1978].

Анатомия, классификация. Анатомическими критериями общего артериального ствола являются: отхождение от основания сердца одного сосуда, обеспечивающего системное, коронарное и легочное кровоснабжение; легочные артерии отходят от восходящей части ствола; имеется единое клапанное кольцо ствола. Термин «псевдотрункус» относится к аномалиям, при которых легочная артерия или аорта атрезированы и представлены фиброзными пучками. R. W. Collett и J. Е. Edwards (1949) выделяют 4 типа общего артериального ствола (рис. 65): I —единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола; II — левая и правая легочные артерии расположены рядом и отходят каждая от задней стенки трункуса;

3. — отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок трункуса; IV — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты. Этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от трункуса. Таким образом, можно говорить в основном о двух типах пороков: I и II—III.

При I типе общего артериального ствола длина общего ствола легочной артерии составляет 0,4—2 см, возможны аномалии развития легочной артерии: отсутствие правой или левой ветви, стеноз устья общего ствола. При II варианте размеры легочных артерий равны и составляют 2—8 мм, иногда одно меньше другого Клапан общего артериального ствола может быть одно- (4 %), двух- (32 %), трех- (49 %) и четырехстворчатым (15 %). F. Butto и соавт. (1986) впервые описали клапан с одной комиссурой при общем артериальном стволе, который, как и при стенозе аорты, создает схенотический гемодинамический эффект. Створки могут быть нормальными, утолщенными (22%) (по краю видны мелкие узелки, миксоматозные изменения), дисплас- тичными (50 %). Такое строение створок предрасполагает к клапанной недостаточности. С возрастом деформация створок увеличивается, у детей старшего возраста возможно развитие каль-


Рис. 65. Варианты общего артериального ствола (схема).
циноза. Створки клапана общего ствола фиброзно связаны с митральным клапаном, поэтому считается, что он в основном аортальный.
Место расположения трункуса над желудочками имеет значение при отборе больных на радикальную коррекцию порока. В наблюдениях F. Butto и соавт (1986) в 42 % он располагался в равной мере над обоими желудочками, в 42 % — преимущественно над правым ив 16 % — преимущественно над левым желудочком. В этих случаях выходом из желудочка, не соединяющегося со стволом, служит ДМЖП. По другим наблюдениям, отхождение трункуса от правого желудочка встречается в 80 % случаев, при этом закрытие ДМЖП во время операции приводит к субаортальной обструкции.
ДМЖП всегда имеется при общем артериальном стволе, он не имеет верхнего края, лежит непосредственно под клапанами и сливается с устьем ствола, инфундибулярная перегородка отсутствует.
Этот порок часто сочетается с аномалиями дуги аорты: перерыв, атрезия, праворасположенная дуга, сосудистое кольцо, коарктация.
Другими сопутствующими ВПС бывают открытый общий ат
риовентрикулярный канал, единственный желудочек, единая легочная артерия, аномальный дренаж легочных вен. Из экстра- кардиальных пороков встречаются аномалии желудочно-кишечного тракта, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика. Кровь из правого и левого желудочков попадает в единый сосуд через ДМЖП; давление в обоих желудочках, трункусе и ветвях легочной артерии равное, что объясняет раннее развитие легочной гипертензии; исключение составляют случаи со стенозом устья легочной артерии и ее ветвей или малым их диаметром. Правый желудочек при общем артериальном стволе преодолевает системное сопротивление, что вызывает гипертрофию его миокарда, дилатацию полости. Гемодинамичес- кие особенности порока определяются во многом состоянием кровообращения в малом круге. Можно выделить следующие варианты.

1. Повышенный легочный кровоток с низким сопротивлением в сосудах легкого, давление в легочных артериях равно системному, что свидетельствует о высокой легочной гипертензии. Чаще встречается у детей раннего возраста, сопровождается сердечной недостаточностью, резистентной к терапни. Цианоза может не быть, поскольку большое количество крови оксигенируется в легких и смешивается в желудочках из-за большого размера ДМЖП. Большой сброс в общий ствол, особенно при многостворчатом клапане, способствует появлению со временем клапанной недостаточности, которая еще более усугубляет тяжесть клинического течения заболевания.
2. Нормальный или слабо увеличенный легочный кровоток вследствие новы шенного сопротивления в сосудах малого круга, предотвращающий большой сброс крови в общий ствол. Сердечная недостаточность отсутствует, при нагрузке появляется цианоз.
3. Сниженный легочный кровоток (гиповолемия) может возникнуть при сужении устья ствола или ветвей легочной артерии или при прогрессирующем склерозе легочных сосудов. Постоянно отмечается выраженный цианоз, так как в легких оксигенируется незначительная часть крови.

Сердечная недостаточность носит бивентрикулярный характер; выраженная недостаточность левого желудочка объясняется большим возвратом крови в его полость и нередко имеющимся препятствием к выбросу при преимущественном отхождении общего ствола от правого желудочка. При развитии высокой легочной гипертензии, ее склеротической фазы, состояние больных улучшается, уменьшаются размеры сердца и проявления сердечной недостаточности, но увеличивается выраженность цианоза. Учитывая анатомическое строение створок клапана ствола, возможно развитие их недостаточности и/или стеноза.
Клиника, диагностика. По клиническим проявлениям дети с этим пороком напоминают больных с большим ДМЖП. Ведущим признаком следует считать одышку по типу тахипноэ до 50—100 в минуту. В случаях уменьшенного легочного кровотока одышка выражена значительно меньше. Цианоз при общем артериальном стволе различен: он минимальный или отсутствует при увеличенном легочном кровотоке, выражен при склеротических изменениях в легочных сосудах (реакция Эйзенменгера) или стенозе легочной артерии. В последних случаях он сопро
вождается развитием симптомов «часовых стекол» и «барабанных палочек», иолицитемией. При кардиомегалии появляется сердечный горб. Тоны сердца громкие, II тон над легочной артерией акцентирован, может быть единым и расщепленным при наличии более трех створок. Часто определяется апикальный систолический клик. Грубый, продолжительный шум ДМЖП определяется в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины, на верхушке может быть мезодиастолический шум относительного стеноза митрального клапана — признак гиперволе- мии малого круга кровообращения. Если структура створок вызывает стенотический эффект во втором и третьем межреберьях, слева или справа выслушивается систолический шум типа изгнания. При развитии недостаточности клапанов ствола вдоль левого края грудины появляется протодиастолический шум. Сердечная недостаточность выражена по право- и левожелудочковому типу вплоть до картины отека легкого; она меньше или отсутствует при гиповолемии малого круга кровообращения и склеротических изменениях в легочных сосудах.
Специфических электрокардиографических характеристик порока нет. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо (от -(-60 до 4-120°). У половины больных увеличены правое предсердие, правый желудочек (в отведении комплекс QRS типа R или qR), реже оба желудочка. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки перегрузки по типу „strain” в правых грудных отведениях (снижение интервала ST на 0,3—0,8 см, отрицательные зубцы Т в отведениях
Vi-з).
На ФКГ видны обычной амплитуды тоны на верхушке, во втором межреберье фиксируются аортальные клики; II тон чаще единый, но может быть широким и состоять из нескольких высокоамплитудных компонентов; фиксируется пансистолический шум, иногда высокочастотный с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева и протодиастолический шум — признак клапанной недостаточности.
На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок обычно усилен, при стенозе устья легочной артерии обеднен с двух сторон, при стенозе или атрезии одной из ветвей — с одной, при склеротической фазе легочной гипертензии — обеднен преимущественно по периферии и усилен в прикорневой зоне. Сердце чаще умеренно увеличено (кардиоторакальное отношение— от 52 до 80%), может стать яйцевидным с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но с более прямым верхним левым краем. Увеличены, как правило, оба желудочка. Иногда сердце похоже по форме на таковое при тетраде Фалло, имеется характерное широкое основание сосуда с S-образным ходом. Правостороннее расположение дуги аорты находят у '/з больных, что в сочетании с усилением легочного кровотока и цианозом должно вызвать подозрение на общий артериальный ствол. Определенное диаг
ностическое значение может иметь высокое положение левой легочной артерии.
Характерным М-эхокардиографическим признаком порока является отсутствие непрерывного септально-аортального (переднего) продолжения, при этом широкий сосуд «верхом сидит» над ДМЖП. При преимущественном отхождении общего ствола от левого желудочка заднее (митрально-полулунное) продолжение сохранено. При сообщении артериального ствола преимущественно с правым желудочком регистрируется нарушение переднего и заднего непрерывного продолжений. Другими М-эхокар- диографическими признаками порока являются: невозможность определения второго полулунного клапана; диастолическое трепетание передней створки митрального клапана из-за недостаточности полулунного клапана общего артериального ствола; дилатация левого предсердия.
При двухмерном эхокардиографическом обследовании в проекции длинной оси левого желудочка определяется широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») перегородку, большой ДМЖП, заднее продолжение сохранено. В короткой проекции на уровне основания сердца провожелу- дочковый выводной тракт и клапан легочной артерии не идентифицируются. Из супрастернального доступа в ряде случаев возможно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография имеют решающее значение в диагностике. Венозный катетер входит в правый желудочек, где давление равно системному, но в сочетании с повышением насыщения крови кислородом свидетельствует
о              ДМЖП. Далее катетер свободно проводится в трункус, где давление оказывается такое же, как в желудочках. Насыщение крови кислородом в общем артериальном стволе обычно колеблется в пределах 90—96 % в случаях с гиперволемией. Разница в насыщении кислородом крови легочной артерии и трункуса не превышает 10 %. Снижение насыщения крови кислородом до 80 % свидетельствует о склеротических изменениях в легочных сосудах и неоперабельности больных. При введении контрастного вещества в правый желудочек виден (лучше в боковой проекции) общий артериальный ствол, от которого отходят коронарные сосуды и легочная артерия (или ее ветви). Аортография позволяет окончательно подтвердить отхождение истинных легочных артерий непосредственно от ствола, детализировать тип порока и определить степень недостаточности клапана трункуса (рис. 66).
Дифференциальный диагноз следует проводить в случаях без цианоза с ДМЖП, при цианозе — с тетрадой Фалло (особенно при атрезии легочной артерии), транспозицией магистральных сосудов, синдромом Эйзенменгера.
Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни больного из-за выраженной сердечной недостаточности и
1
легочной гиперволемии; при цианозе тяжесть состояния пациента определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только '/5 их переживает первый год, а 10% доживают до 1—3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976j; известны случаи, когда пациенты доживали до 40—56 лет. В основном это были больные со склеротическими изменениями в легочных сосудах или со стенозом легочных ветвей.
Дигоксин и мочегонные препараты (см. главу 22) дают незначительный эффект при общем артериальном стволе, особенно при клапанной недостаточности.
Методом выбора хирургического лечения у больных с общим артериальным стволом следует считать радикальную операцию по методу G. Rastelli и соавт. (1967) (см. главу 11). У новорожденных и младенцев с нарастающими признаками сердечной недостаточности, несмотря на медикаментозное лечение, может встать вопрос о срочном хирургическом вмешательстве. В возрасте до 3 мес таким больным чаще всего выполняли операцию сужения легочного ствола или обеих легочных артерий. Поскольку данная операция у больных с общим артериальным стволом сопровождается довольно высокой летальностью (в среднем 51 %), а у некоторых больных она не предотвращает развитие обструктивных изменений в легочных сосудах и нередко создает условия, в значительной степени затрудняющие выполнение в последующем радикальной коррекции, то операцию сужения легоч
ного ствола следует выполнять лишь как вынужденное хирургическое вмешательство. J. Stark и соавт. (1978) предпочитают производить корригирующую операцию у больных в возрасте до 1 года, так как риск выполнения в последующем повторной операции из-за небольшого диаметра первично имплантируемого кондуита будет небольшим.
Радикальная операция заключается в закрытий ДМЖП, разъединении легочных артерий от ствола и соединении их с правым желудочком с помощью клапансодержащего трубчатого протеза (кондуита). Первая в мире успешная операция по данной методике выполнена D. McGoon и соавт. (1968), а в нашей стране В. И. Бураковским и соавт. (1981). Следует отметить, что лишь единичные кардиохирургические клиники в мире располагают опытом коррекции общего артериального ствола.

1. Appelbaum и соавт. (1976) представили результаты хирургического лечения 22 больных' с летальностью 41 %, которая была выше у детей в возрасте до 2 лет и составила 80%, тогда как в более старшей группе — 8 %. С. Marcelletti и соавт. (1977) среди 92 оперированных больных летальный исход отметили у 23 (25%) и 8 больных (12%) умерли в поздние сроки.

Учитывая, что наиболее частой причиной летальных исходов является раннее развитие органических изменений в артериальном русле легких, в последнее время коррекцию порока производят в младенческом возрасте. Наилучшие результаты получены P. Ebert и соавт. (1981 —1984), которые прооперировали 112 детей в возрасте до 1 года с летальностью 11,6%, причем у 84 больных в возрасте до 6 мес летальность была меньше и составила 9,5%, тогда как у больных в возрасте от 6 до

12. мес — 17,8 %. В нашей стране наибольшим опытом хирургического лечения располагают В. И. Бураковский и соавт. (1986), которые оперировали 9 больных с двумя летальными исходами (22,2%).

Среди осложнений радикальной операции следует отметить кровотечение, сдавление протеза грудиной, острую сердечную недостаточность, обусловленную оставшимся высоким давлением в артериальном русле легких из-за обструктивной формы легочной гипертензии. Большую опасность после операции из-за возможности аррозивного кровотечения представляет гнойный меди- астенит, поскольку в средостении размещается больших размеров инородный материал, а операцию выполняют у ослабленных, отстающих в развитии младенцев и детей с явлениями тяжелой недостаточности кровообращения.
Отдаленные результаты благоприятные. Однако большому числу больных, оперированных в раннем возрасте, требуется повторная операция по замене кондуита. Среди больных, оперированных P. Ebert и соавт. (1984) в возрасте до 6 мес, повторная операция потребовалась в течение 4 лет 55 из 86 человек. Ухудшение состояния в отдаленные сроки может быть также связано с прогрессированием склеротических изменений в легочных сосу
дах. Примером могут служить данные R. DiDonato и соавт. (1983), согласно которым среди больных, оперированных в возрасте от 6 до 9 лет, выживаемость к 13 годам после операции составила 68%.