У больных с ВПС чаще имеется комбинированная сердечная недостаточность. Однако при -некоторых ВПС бывает преимущественно правожелудочковая (изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов и др.) или левожелудочковая (стеноз и коартация аорты) декомпенсация. Наибольшее значение в лечении сердечной недостаточности принадлежит сердечным гликозидам.
При острой сердечной недостаточности предпочтение отдается строфантину и коргликону в дозах, соответствующих возрасту больного. Возможно внутривенное введение дигоксина в дозе насыщения 0,03—0,05 мг/кг массы равномерно в 2—3 дня по 3 раза в день (чем выше масса, тем меньше доза насыщения на 1 кг, и наоборот). Затем переходят на поддерживающую дозу
сердечных гликозидов, которая равняется 'Д—‘/б от дозы насыщения и дается в 2 приема в сутки. Противопоказаниями к назначению гликозидов являются брадикардия, атриовентрикулярные блокады, желудочковая тахикардия, их назначают осторожно при септическом эндокардите, анурии, при таких ВПС, как коарктация и стеноз аорты. Одновременно назначаются лазикс или фуросемид внутривенно в дозе 2—5 мг/(кг-сут), сразу можно ввести '/2 дозы. При симптомах отека легкого и сердечной астмы хороший эффект наблюдается после введения смеси аминазина, пипольфена, промедола (каждый по 0,1 мл на год жизни) внутривенно вместе с реополиглюкином.
Большое значение имеет устранение психомоторного возбуждения, беспокойства введением седуксена (0,1—0,2 мл/год жизни), наркотических анальгетиков (фентанил 0,001 мг/кг, про- медол) и нейролептиков (дроперидол 0,25—0,5 мг/кг). Для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и борьбы с гипотонией внутривенно вводят глюкокортикоиды — пред- низолон 3—5 мг/(кг*сут), первоначально вводимая доза может составить половину суточной.
При острой сердечной недостаточности с явлениями шока показано введение изопротеренола — прямой (3-адренергический антагонист, увеличивающий частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда (сердечный выброс); осторожно назначается при значительной тахикардии, может вызвать желудочковые аритмии. Доза препарата при внутривенном введении 0,05— 0,5 мг/кг-мин. В зависимости от состояния периферического кровообращения и уровня АД вводятся сосудистые препараты: при повышении АД — папаверин, пентамин, дроперидол, при гипотонии — допамин, мезатон внутривенно медленно.
При одышечно-цианотических приступах у детей с синими врожденными пороками сердца показано введение подкожно кордиамина, промедола, перорально дается обзидан (анаприлин, индерал) в дозе 0,5—1 мг/(кг-сут), внутривенно вводится

4. % раствор гидрокарбоната натрия, показаны переливание крови, глюкозы, седативных препаратов (седуксен), постоянная дача кислорода. При некупирующемся приступе и развитии гипокси- ческой комы показана срочная операция — наложение аортолегочного анастомоза (см. главу 10).

Основу современной терапии хронической сердечной недостаточности при ВПС составляют сердечные гликозиды, причем строфантин и коргликон применяют редко, только в случаях обострения, при отеке легкого. Предпочтение отдается дигоксину. При выборе дозы насыщения учитывают вид ВПС (необходимо помнить об осторожном назначении дигоксина при фиксированных стенозах аорты и легочной артерии, высокой легочной гипертензии), состояние миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), почек и печени (при олиго- и анурии в начале назначаются диуретики), электролитные нарушения (гипокалие- мия предрасполагает к аритмии, гиперкальциемия способствует
побочным действиям гликозидов). Доза насыщения дигоксина составляет 0,03—0,075 мг/кг и вводится в 2 дня; в случаях выраженной кардиомегалии и плохой сократительной функции миокарда дозу насыщения при ВПС можно вводить в 3 дня. У детей с массой тела более 16 кг доза не должна превышать 0,02— 0,03 мг/кг, практически доза насыщения составляет по 'Д—'/з— 1/2 таблетки (в одной таблетке 0,25 мг) 3 раза в день либо внутримышечно по 0,3—0,5 мл (1 мл содержит 0,25 мг). Для новорожденных доза насыщения составляет 0,03—0,05 мг/кг. Аналогично рассчитывается доза изоланида. При дозировке лан- тозида в каплях исходят из того, что 1 капля лантозида соответствует 0,01 мг дигоксина. Если эффекта от такой дозы гли- козида нет, то можно продолжить трехкратное введение еще

1. 2 дня. В случаях эффекта (уменьшение ЧСС и одышки, сокращение печени, положительный диурез) переходят на поддерживающую дозу, которая составляет '/4—*/б дозы насыщения (обычно это '/4—1 /5 таблетки у детей 2—5 лет, '/4—‘/з—'/2 таблетки — у детей старшего возраста) и вводится в сутки в 2 приема. Следует помнить, что в случаях выраженных застойных явлений в большом круге кровообращения или при отклонениях со стороны желудочно-кишечного тракта дигоксин надо вводить внутримышечно, ибо всасывание его резко снижено.

Больной с ВПС и хронической сердечной недостаточностью выписывается домой с назначением Дигоксина в поддерживающей дозе, в связи с этим педиатр и кардиоревматолог должны контролировать ее эффективность. Иногда доза оказывается недостаточной, тогда возникает декомпенсация. В других случаях прежняя доза гликозида может стать токсичной. Эффективность принимаемой амбулаторно дозы определяют по жалобам, частоте сердечных сокращений, одышке, размерам печени, данных
экг.
Диуретикам отводится важное место в лечении хронической сердечной недостаточности. Наибольшее распространение на практике получил мощный диуретик—.фуросемид, который назначается при Пб—III стадии сердечной недостаточности. Дозы— 1—3 мг/(кг-сут) внутрь (в одной таблетке 40 мг), внутримышечно или внутривенно (2 мл 1 % раствора) (обязательно при отеке легких), лучше вводить в 3—4 приема. Действие препарата после приема внутрь начинается через 30—60 мин и продолжается 4—8 ч, при внутривенном введении эффект наступает через 5—15 мин и длится до 3 ч. При сопутствующей хронической почечной недостаточности дозы фуросемида можно увеличить до 5 мг/(кг-сут). Хорошо назначать фуросемид в сочетании с калийсберегающими препаратами (триампур, верошпирон). Следует помнить, что при сочетании фуросемида с цефалоспори- нами, гентамицином возможно повреждение почечных канальцев. К побочным действиям относятся гипокалиемия, гиперурикемия. Калий вводят с пищей (картофель, морковь, чернослив), для его восполнения назначают панангин, но не хлорид калия (способ
ствует образованию эрозий и язв на слизистой оболочке желудка и кишечника).
Этакриновая кислота (урегит) применяется в тех же случаях, что и фуросемид, и особенно у детей, длительно получавших фуросемид с развитием рефрактерности. Дозу 1—2 мг/кг можно назначить 1 раз утром (1 таблетка содержит 0,05 и 0,1 г) внутрь. Дети хуже переносят урегит, чем фуросемид, из-за побочного действия на желудочно-кишечный тракт, органы слуха (нежелательно сочетание с аминогликозидами).
К слабым диуретикам относятся калийсберегающие (веро- шпирон, триамтерен, триампур). Их можно назначать самостоятельно при I—IIA стадии сердечной недостаточности. В случаях более выраженной декомпенсации их вводят в комбинации с фуросемидом, урегитом.
Начинать лечение диуретиками целесообразно с меньших доз с постепенным их увеличением. С одной стороны, это позволяет индивидуально подобрать минимальную эффективную дозу, с другой — не вызывает быстрого схождения отеков с выведением сразу большого количества жидкости (влечет за собой значительные электролитные нарушения, гипотензию и даже шок). Сгущение крови и повышение ее вязкости после обильного мочеотделения могут, кроме того, вызвать тромбозы (особенно у больных с синими ВПС). При даче диуретиков желательно оценивать динамику массы тела, контролировать количество вводимой жидкости (не менее 0,8—1 л). При стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2—3 раза в неделю или длительный прием небольших доз). Эффективность диуретиков повышается при соблюдении больными диеты с ограничением поваренной соли. При резистентности к диуретикам на фоне длительного их применения увеличивают дозу препарата, добавляют еще один либо заменяют диуретик.
В последние годы в лечении сердечной недостаточности все шире используются вазодилататоры. Последние не действуют непосредственно на миокард, а улучшают периферическое кровообращение и тем самым облегчают работу сердца как насоса. Уменьшение периферического сосудистого сопротивления (постнагрузка) достигается через артериальную вазодилатацию, уменьшение преднагрузки (величина давления наполнения левого желудочка в конце диастолы) — через венодилатацию; существуют препараты, обладающие комбинированным эффектом (табл. 2). При митральной недостаточности артериальные вазодилататоры уменьшают периферическое сопротивление и увеличивают сброс в аорту, уменьшая регургитацию в левое предсердие. Венодилататоры увеличивают депонирование крови на периферии, в результате чего уменьшаются венозный возврат к правым отделам и в левый желудочек, объем регургитации через митральный клапан. При ВПС с левоправым сбросом применение артериальных вазодилататоров приводит к снижению постнагрузки и уменьшению сброса крови в легочные сосуды.
Таблица 2. Вазодилататоры, применяемые при сердечной недостаточности у больных с врожденными пороками сердца

Препарат	Продолжительность дей	Механизм действия	Место приложения		Доза
	ствия, способ введения		вены	арте- риолы
Нитропруссид (Sodium nit- roprusside, Nipride)	Внутри венно	Прямой вазоди- лататор	+ + +	+++	0,5 — 0,8 мг/(кг-мин)
Празозин (Prazosin, Minipress)	6—10 ч, внутрь	а-Адре- ноблока- тор	+ + +	+++	0,005 — 0,025 мг/кг через 6—10 ч
Каптопрнл (Capiopril, Capoten)	4—8 ч, внутрь	Ингибитор анги- отензин- превра- щающего фермента	+	+ + +	Детям до одного года 0,5—6 мг/(кг-сут) через 6—24 ч; старше года 12,5 мг через 8—24 ч; новорожденным 0,1 — 0,4 мг/кг через 6—24 ч
Г идралазин (Hydralazine, Apresoli- ne	8—12 ч, внутривенно, внутрь	Прямой вазоди- лататор	+	+++	0,1—0,5 мг/кг через 6 ч (в/в) 0,5—2 мг/ (кг-сут) через 6—8 ч максимально 4 мг/ (кг-сут) внутрь
Миноксидил (Minoxidil, Loniten)	8—12 ч, внутрь	Прямой вазоди- лататор		+ + +	0,25—1 мг/(кг-сут)
Коринфар (Corinfar, Nifedipine)	Внутрь (под язык)	Блокатор кальциевого тока	+	+++	1—2 мг/(кг-сут) через 6—8 ч

Вазодилататоры бывают показаны больным с ВПС при выраженной регургитации через атриовентрикулярные клапаны (митральная недостаточность, транспозиция магистральных сосудов с недостаточностью трехстворчатого клапана, включая случаи после операции Мастарда), при аортальной недостаточности, больших внутрисердечных левоправых сбросах (недоношенные с ДМЖП и др.), постоперационная сердечная недостаточность с дисфункцией левого желудочка при тетраде Фалло, аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола, коарктации аорты, открытом атриовентрикулярном канале.
Больным с левожелудочковой недостаточностью, застойными явлениями в легких (митральная и аортальная недостаточность, в послеоперационном периоде при низком сердечном выбросе) назначают венодилататоры — нитраты, улучшающие преднагруз- ку; при низком сердечном выбросе показаны препараты, понижающие периферическое артериальное сопротивление — постнагрузку (гидралазин, миноксидил). Больным, у которых сочетаются застойные явления в легких й низкий сердечный выброс, на
значают препараты, действующие на пред- и постнагрузку — празозин, каптоприл или гидралазин с нитратами (см. табл. 2). Как правило, вазодилататоры назначают при сердечной недостаточности, рефрактерной к обычной комплексной терапии, так как они нередко обладают побочными действиями в виде ортостатической гипотензии (празозин, гидралазин), тахикардии (гидралазин), появления желудочно-кишечных симптомов (тошнота, снижение аппетита) (гидралазин), нейтропении (каптоприл, гидралазин), протеинурии (каптоприл), головных болей (нитраты) и др.
При хронической сердечной недостаточности в большинстве случаев положительный эффект дают анаболические стероидные (ретаболил, нероболил, метиландростендиол) и нестероидные (инозин, рибоксин, оротат калия, карнитин) препараты. В комплексное лечение включают препараты, улучшающие обменные процессы: кокарбоксилаза (5—7 мг/кг, 15 инъекций на курс), панангин, витамин В|2 с фолиевой кислотой, пангамат кальция (витамин Bis), пантотенат кальция (витамин В5), пиридоксаль- фосфат (витамин Вб), витамин Е, солкосерил, сульфокамфокаин. Положительный эффект наблюдается при назначении рибофлавина-мононуклеотида или флавината (внутримышечно по 10—

15. инъекций) в сочетании с липоевой кислотой, витамином Bis, эссенциале.

Простагландины применяются у новорожденных с сердечной недостаточностью при некоторых ВПС, когда ОАП обеспечивает жизнь в течение короткого периода времени, который должен быть использован для хирургического вмешательства. К «дуктус- зависимым» порокам относятся атрезия легочной артерии с ин- тактной межжелудочковой перегородкой или без нее, крайняя форма тетрады Фалло, трикуспидальная атрезия, атрезия и критический стеноз аорты, транспозиция магистральных сосудов (случаи с неэффективной атриосептостомией или без внутрисер- дечных коммуникаций между легочным и системным кровообращением). В последние годы с целью поддержания ОАП открытым применяют простагландин Е|, а позже Е2 (простин); простагландины 12 и F2a почти неэффективны. Применение про- стагландина обычно показано во время физиологического закрытия протока — в первые 24—48 ч. Позже, когда начинается морфологическая облитерация протока, рассчитывать на эффект труднее, хотя он тоже возможен. В начале простагландин Е2 вводили с помощью катетера в непосредственной близости к артериальному протоку, затем оно было заменено постоянным внутривенным введением. Обычно применение простагландина Е2 необходимо в течение нескольких дней до тех пор, пока не установлен точный диагноз, а затем выполняется хирургическое лечение. Дозировки простагландина Е2 у новорожденных следующие: 1) начало лечения — 0,1 мкг/ (кг-мин), постоянная внутривенная инфузия; 2) обычное кратковременное внутривенное лечение (в течение 1—3 дней), уменьшение начальной дозы на
половину (0,05 мкг/кг-мин) после появления эффекта (возник новение шума в области протока, Pa02X30%), но максимум через 30 мин, дальнейшее уменьшение дозы до 0,025 мкг/(кг*мин) или меньше в зависимости от стабильного напряжения кислорода Ра02gt;35%; 3) длительное лечение — прием препарата внутрь: а) 30—40 мкг/кг каждый час, при необходимости увеличение дозы до 90 мкг/кг (Ра02lt;35%), б) каждые 4 ч 125 мкг/кг.
По мнению И. Бартель, Б. Гелднер (1986), длительность применения простагландина Е2 и дозировки определяются напряжением кислорода в артериях и появлением побочных действий. Наиболее опасными являются приступы апноэ и дизрит- мий с брадикардией, поэтому начало лечения простагландинами необходимо проводить в условиях отделений интенсивной тера пии. К другим побочным действиям относятся повышение темпе ратуры, подергивание мышц, нарушения ритма сердца, артериальная гипотензия и тахикардия, диарея, некротизирующий энтероколит.
Наиболее показано применение простагландинов при обедненном легочном кровотоке, когда имеется критически низкое (менее 30%) насыщение кислородом, а легочный кровоток целиком определяется размером протока. Применение простагландинов у новорожденных с полной транспозицией магист ральных сосудов полезно только в комбинации с септостомией. У больных с атрезией аорты, пре- или юкстадуктальной коарктацией аорты, перерывом дуги аорты применение простагландина Е2 показано для обеспечения временного шунта справа налево с помощью ОАП, но только, если возможно вскоре экстренное хирургическое вмешательство. При невозможности выполнения операции прогноз безнадежный и поэтому применение простагландина не показано.