Тромбоцигопатия — нарушение гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов при нормальном или незначительно сниженном их количестве. Особенностями тромбоцитопатии являются .Стабильное нарушение свойств тромбоцитов, несоответствие выраженности геморрагического синдрома количеству тромбоцитов в периферической крови, частое сочетание с другими наследственными дефектами.
Различают врожденные (наследственные) и приобретенные тромбоцитопатии. К первым относят дезагрегационные формы патологии, дефицит или снижение доступности фактора III (без существенного нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов), сложные нарушения функций тромбоцитов в сочетании с другими врожденными аномалиями. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии наблюдаются при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, уремии, ДВС-синдроме и активации фибринолиза, циррозе печени или хроническом гепатите и т.п.
Беременность, как правило, протекает благоприятно, но роды могут осложняться кровотечением.
Диагностика основана на изучении адгезивно-агрегациопных свойств тромбоцитов, реакции высвобождения внутритромбоцитарных субстанций, количества и морфологических особенностей тромбоцитов, активности тромбопластина.
Лечение симптоматическое. Применяют аминокапроновую кислоту, АТФ, магния сульфат, рибоксин. В случае жизнеугрожающего кровотечения средством выбора является концентрат тромбоцитов (во избежание изосенсибили ации больной донора следует подбирать по HLA-системе). Если кровотечение остановить не удалось, прибегают к экстирпации матки.