Аномалии развития конечного мозга
Аномалии развития в результате несмыкания нервной трубки
Пороки данной группы называют дизрафиями краниальной области. В их основе лежит нарушение развития эктодермального и мезодермального листков, вследствие чего такие пороки часто сопровождаются нарушениями развития мозговых оболочек, костей черепа и мягких покровов головы.
Агенезия (аплазия) мозолистою тела - полное отсутствие мозолистого тела, при этом третий желудочек остается открытым, столбы свода и прозрачная перегородка обычно сохранены.
Анэнцефалия — отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей (рис. 1). Часто повреждается и задний мозг. Обусловлена недоразвитием переднего отдела нервной трубки и связанных с ней структур. Иногда на основании черепа сохраняются остатки мозговой ткани. Передняя черепная ямка обычно укорочена, турецкое седло уплощено. Как правило, имеются выраженная гипоплазия надпочечников и аплазия нейрогипофиза. Иногда анэнцефалия сочетается с расщелиной неба, аномалиями шейного отдела позвоночника. В части случаев предполагается аутосомно-рецессивное наследование. Популяционная частота - 1:1000. Анэнцефалию в зависимости от поражения костей основания черепа разделяют на 3 группы:
а)              голоакрания — поражается затылочная кость с изменением большого отверстия;
б)              голоакрания с рахисхизом - поражение затылочной кости и позвоночного столба;
в)              мероакрания — краниальные дефекты не затрагивают большого отверстия.
Гемиэнцефалия (сгт. : гемицефачия) — недоразвитие одного из полушарий большого мозга.
Гипоплазия мозолистою тела - отсутствует только задняя спайка, мозолистое тело укорочено.

Рис. 1. Анэнцефалия, краниосхиз и рахишиз (Patten В.М., 1959): а вид спереди; б - сагиттальный разрез головы: 1 - лобная кость; 2 хрящ носовой перегородки; 3 почка резца: 4 - язык; 5 нижняя челюсть: 6 - грудина: 7 - спинной мозг;
8 - обнаженная шейная часть мозга; 9 - основание черепа; 10 - рудиментарный передний мозг
Грыжа черепно-мозговая - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа (рис. 2, 3). Обычно локализуется в местах соединения костей черепа. Популяционная частота - 1:1000. Различают 3 основные клинические формы:
а)              менингоцеле черепно-мозговое (спи.: гидроменингоце- ле) - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая жидкость;
б)              менингоэнцефалоцеле (син.: tfetpcuioife.ie) - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга и/или его оболочки;
Рис. 2. Затылочное              в)              энцефалоцистоцеле              (син.:              гидроэнцефалоцистоцепе) -
гидроэнцефалоцистоцеле              в грыжевой мешок помимо мозгового вещества вовлека-
(Garre С., Borchard А., 1920)              ЮТСЯ желудочки мозга.

Рис. 3. Виды мозговых грыж (Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я., 1971). Задние мозговые грыжи: а - менингоцеле; б — энцефалоцеле; в - энцефалоцистоцеле
По локализации грыжевого канала различают несколько видов черепно-мозговых грыж:

1. грыжа черепно-мозговая базальная - выходящая через отверстие в костях основания черепа;
2. грыжа черепно-мозговая передняя - черепно-мозговая грыжа, при которой внутреннее кольцо костного грыжевого канала расположено на месте слепого отверстия;
3. грыжа черепно-мозговая затылочная - выходящая через отверстие в затылочной кости, различают верхнюю и нижнюю, соответственно ее положения выше или ниже затылочного бугра;
4. грыжа черепно-мозговая лобная - выходящая через отверстие в лобной кости;
5. грыжа черепно-мозговая назальная - передняя или базальная черепно-мозговая грыжа, выходящая в полость носа;
6. грыжа черепно-мозговая назоорбитальная (син.: грыжа черепно-мозговая носоглазничная) — передняя черепно-мозговая грыжа, выходящая в глазницу через место соединения решетчатой, лобной, слезной костей и лобного отростка верхней челюсти;
7. грыжа черепно-мозговая назофронтальная (син.: грыжа черепно-мозговая носолобная) - передняя черепно-мозговая грыжа, выходящая через канал, образован-
   

ный решетчатой пластинкой решетчатой кости, носовыми и слезивши костями, а также глазничной и носовой частями лобной кости;

8. грыжа черепно-мозговая носолобно-глазничная (син.: грыжа черепно-мозговая назофронтоорбиталъная) - сочетание носолобной и носоглазничной черепно- мозговв1х грв1ж;
9. грыжа черепно-мозговая носорешетчатая (син.: грыжа черепно-мозговая назо- этмоидалъная) - передняя черепно-мозговая грв1жа, выходящая между носоввши костями, лобнвш отростком верхней челюсти и хрящевой частвю носа;
10. грыжа черепно-мозговая сагиттальная - выходящая через дефект черепа в области сагитталвного и/или лобного швов;
11. грыжа черепно-мозговая фронтоорбитальная (син.: грыжа черепно-мозговая лобно-глазничная) — выходящая через дефект черепа на стыке лобной кости и глаз-

НИЦВ1.
Инионцефалия - отсутствие части или всей затвшочной кости со значителвнвш расширением болвшого отверстия, в резулвтате чего болвшая частв головного мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала, позвонки которого лишеив1 дужек и остистых отростков. Мягкие покровв1 и кости свода черепа обвгшо сохраненвг Головной мозг также сохранен, однако могут наблюдатвся мик- рогирия и полигирия.
Подэнцефалия - болвшая частв головного мозга расположена вне полости черепа и соединена с нею ножкой.
Порэнцефалия (син.: дисплазия головного мозга поликистозная, полипорэнцефапия) - дисплазия головного мозга, характеризующаяся наличием в ткани конечного мозга полостей разных размеров, ввютланнвк эпендимой и сообщающихся с желудочками мозга и подпаутиннвш пространством (рис. 4).
Экзэнцефалия - полное или частичное отсутствие
костей свода черепа (акрания) и мягких покровов Рис. 4. Порэнцефалия больших полушарий головв1, в резулвтате чего болвшие полушария              мозга (Снесарев П. Е„ 1950)
располагаются открвгго на основании черепа в виде отдельных узлов, покрвпых мягкой мозговой оболочкой. Извилинв1 болвших полушарий расположенв1 неправилвно, хотя ко- нечнвш мозг относителвно сохранен. Промежуточнвш и средний мозг чаще всего отсутствуют.
Аномалии развития в результате его неразделения
Эту группу пороков назвшают прозэнцефалическими, посколвку они являются резулв- татом персистирования на различных стадиях переднего мозгового пузвфя. В зависимости от степени остановки разделения конечного мозга различают несколвко видов.
Прозэнцефалия - нарушение разделения конечного мозга на полушария. Весв конечнвш мозг разделен продолвной бороздой, но в глубине ее оба полушария связанв1 друг с другом пластинкой серого и белого вещества.
Прозэнцефалия алобарная - нарушение разделения конечного мозга на полушария. Разделена только задняя треть конечного мозга, лобные доли не разделены и значительно ги- поплазированы.
Голопрозэнцефалия - нарушение разделения конечного мозга на полушария. Конечный мозг не разделен на полушария и имеет вид полусферы в результате несмыкания краниального конца медуллярной трубки. Извилины крупные, расположены неправильно, цитоархитектоника коры нарушена. Передняя черепная ямка деформирована.
Ателэнцефалия - отсутствие больших полушарий при сохранности черепа. Порок развивается в результате остановки развития краниального отдела медуллярной трубки на стадии трех мозговых пузырей.
Платистэнцефалия - недоразвитие полушарий головного мозга, внешне проявляющееся их уплощением.