Атония мочеточника врожденная - общее недоразвитие или полное отсутствие мышечного слоя мочеточника. При этом недоразвитие касается также всех мышечных структур лоханочно-чашечной системы и иногда - мышечной оболочки мочевого пузыря. В результате развивается дилатация мочеточника. Стенка мочеточника имеет вид пленки, состоящей из уротелия и истонченной адвентициальной оболочки. Мышечные волокна либо вообще отсутствуют, либо представлены отдельными хаотически расположенными пучками. В стенке мочеточника резко уменьшено количество парасимпатических нервных волокон, или они вообще отсутствуют. Вследствие грубых нарушений уродинамики в паренхиме почки всегда развиваются более или менее тяжелые атрофические изменения. Порок может быть одно- или двусторонним.
Атрезия мочеточника - возникает вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового зачатка, который вначале является компактным тяжем. Обычно локализуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Атрезия может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя атрезия - летальный порок, сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще заканчивается слепо и резко расширяется выше атрезии. Иногда имеет вид фиброзного тяжа.
Гидроуретер - расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.
Гипоплазия мочеточника - сегментарное или тотальное недоразвитие мочеточника. Сегментарная гипоплазия чаще наблюдается в лоханочно-мочеточниковом сегменте, тотальная обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки, поликистозом почек или дисплазией почки и характеризуется наличием очень тонкого мочеточника на всем его протяжении.
Дивертикул мочеточника - полое образование, почти всегда располагающееся чаще в зоне тазового отдела мочеточника, обычно справа, и сообщающееся с его просветом посредством более или менее широкого хода. Форма дивертикулов может быть различной - округлой, овоидной, мешковидной, неправильной трубчатой. Емкость дивертикулов обычно невелика - 3-15 мл. Стенка дивертикула по своему строению лишь отдаленно напоминает стенку мочеточника. Дивертикул обычно имеет уротелиальную выстилку и мышечный слой, но уротелиальные клетки чаще всего метаплазированы, нередко имеют псевдополи- позные разрастания; строение мышечных слоев не упорядочено (хаотично), иногда обнаруживаются лишь отдельные мышечные волокна, расположенные среди грубоволокнистой соединительной ткани. Истинные дивертикулы мочеточника (в отличие от слепо оканчивающейся ветви добавочного мочеточника) не обязательно связаны с удвоением или расщеплением мочеточника. Дивертикулы нередко бывают множественными и двусторонними. Мочеточник, расположенный выше дивертикула, лоханочно-чашечная система и почка развиты нормально, иногда имеются более или менее выраженные вторичные ретенцион- ные изменения. Развивается как добавочный мочеточниковый зачаток (рис. 282).
Дисплазия мочеточника - характеризуется нарушением строения мышечной оболочки мочеточника в виде нарушения величины и ориентации мышечных клеток. Макроскопически не отличается от мегалоуретера. Стенка мочеточника утолщена. Процесс, как правило, двусторонний.
Киста околомочеточниковая — замкнутое полостное образование, расположенное в непосредственной близости от мочеточника. Стенка кисты состоит из фиброзной ткани, в которой находят отдельные гладкомышечные волокна. Уротелиальная или эндотелиоидная выстилка представлена отдельными островками или отсутствует. В просвете кисты содержится студневидная масса или прозрачная серозная жидкость. Этот порок развития встречается очень редко. Является результатом того, что аномальный вырост протока метанефроса отшнуровывается от основного протока метанефроса.
Клапаны мочеточника представляют собой дупликатуру слизистой оболочки мочеточника. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника. Направление их может быть поперечным, кольцеобразным, косым, продольным. В 60° о случаев клапан располагается в верхней трети, в 20° о — в средней и в 20% — в нижней трети мочеточника. Вероятнее всего, происходят из аномально персистирующих поперечных эмбриональных складок мочеточника.
Мегалоуретер (син.: ахалазия мочеточника, атония мочеточника, дисплазия мочеточника ненромышечная, расширение мочеточника кистовидное, мегауретер) - расширение и удлинение мочеточника, стенка его гипертрофирована. Изменения мочеточника связаны с тем, что при полной анатомической проходимости мочеточника в его околопузырном отделе существует зона некоординированной сократительной деятельности (зона Свенсона). Вышерасположенные отделы мочевыводящих путей (в том числе их мышечный слой) первоначально развиты нормально, но вследствие дискоординации сокращений верхних цистоидов мочеточника и его околопузырного участка развиваются типичные ретенционные изменения в мочевыводяших путях и почке. В основе порока развития лежит врожденная неполноценность парасимпатической иннервации мочевого пузыря и нижнего отрезка мочеточника. Обнаружено резкое снижение количества парасимпатических ганглиев, расположенных в уретеровезикальной зоне, вблизи семенных пузырьков (у мужчин) и в верхней части пузырно-влагалищной перегородки (у женщин).
Мочеточник кольцевидньп! - врожденный перегиб мочеточника в его средней трети, имевший форму кольца. Редко встречаемый порок развития.
Мочеточник сшфаттънъш — врожденный перегиб мочеточника, скручивание его в виде спирали. Является признаком неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой. Возможно является следствием избыточного развития слизистой оболочки мочеточника.
Стеноз мочеточника врожденный (син.: стриктура мочеточника) - возникает вследствие нарушения канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем. Обычно локализуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырномочеточниковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Может быть одно- и двусторонним. В участках сужений мышечный слой мочеточника истончен; иногда мышечные волокна приобретают циркулярное строение, напоминающее строение гладкомышечных сфинктеров.
Уретероцеле врожденное (син.: киста мочеточника внутрипузырная, киста уретеро- везикалъная, грыжа устья мочеточника) кистовидное расширение внутрипузырного сегмента и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника (рис. 283, 284),

Рис. 283. Схема образования уретероцеле Рис. 284. Уретероцеле (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987): (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)              а              _              ПрОСТОе;              g              _              эктопическое
Специфичным для уретероцеле является сужение мочеточникового устья, иногда доходящее до полной его облитерации. Если такое сужение сочетается с недоразвитием мышечного аппарата интрамурального и околопузырного отделов мочеточника, возможно смещение этих участков мочеточника в мочевой пузырь с образованием на конце мочеточника расширения, напоминающего кисту. Строение стенки уретероцеле повторяет строение мочеточника. Наиболее изменен мышечный слой, где встречаются хаотическое расположение мышечных волокон, развитие массивных прослоек из соединительной ткани. Может быть одно- и двусторонним. Нередко сочетается с другими пороками развития почек и мочевыводящих путей. Среди них чаще всего встречаются удвоение почек и мочеточников и эктопия мочеточникового устья.
Эндометриоз мочеточника — представлен обьино небольшими (1,0-2,0 см в диаметре') округлыми одиночными или множественными образованиями, расположенными в субуро- телиальном слое мочеточника. Непрерывность уротелиальной выстилки над эндометрио- идными узлами часто нарушена. Наиболее типичная локализация эндометриоидных очагов - тазовый отдел мочеточника на расстоянии примерно 10-15 см от мочеточникового устья. Может быть двусторонним. Очаги эндометриоза мочеточника возникают в результате эмбриональной эктопии клеток мюллерова хода в проток метанефроса или в результате аномальной передифференцировки структур протока метанефроса.