Аномалии развития мочеиспускательного канала

  Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретратазия) - отсутствие мочеиспускательного канала, встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря.
Атрезия уретры (син.: уретратрезия) - может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Частичная атрезия чаще наблюдается в области наружного отверстия. Полная атрезия развивается вследствие сохранения эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти, частичная - при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры.
Гипертрофия семенного холмика - увеличение в ряде случаев может быть настолько выраженным, что холмик перекрывает просвет уретры и выступает в полость мочевого пузыря.
Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеиспускательного канала нижняя) - отсутствие задней стенки мочеиспускательного канала в его дистальных отделах. При этом наружное отверстие находится на головке или на задней поверхности тела полового члена, в области мошонки или промежности. Отмечаются несоответствие длины мочеиспускательного канала и пещеристых тел, искривление полового члена кзади (рис. 293, 294). В 8-10% случаев гипоспадия сочетается с истинным гермафродитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах. Наблюдается с частотой 1:300—1200 у новорожденных мальчиков. Различают несколько форм:
А) гипоспадия полового члена:
  1. гипоспадия венца головки - на месте наружного отверстия мочеиспускательного канала имеется углубление. Головка полового члена может быть нормально развита или несколько гипоплазирована по вентральной поверхности. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на уровне венца по средней линии полового члена, часто бывает резко суженным. Иискривление полового члена отмечается не всегда;
  2. гипоспадия окологоловчатая (син.: гипоспадия околовенечная) - отличается от венечной гипоспадии не только более проксимально расположенным наружным отверстием мочеиспускательного канала, но и более частым искривлением головки полового члена. Дистальная часть мочеиспускательного канала, как правило, недоразвита, отсутствует губчатое тело, вследствие чего терминальный отдел представляет собой тонкостенную трубку. Крайняя плоть отсутствует. Выделяют несколько вариантов:


Рис. 294. Различная степень гипоспадии (Patten В. М., 1959)

а)              с искривлением головки;
б)              без искривления головки;
в)              с сужением наружного отверстия уретры;
г)              без сужения наружного отверстия уретры;
  1. гипоспадия дистальной трети полового члена.
  2. гипоспадия средней трети полового члена;
  3. гипоспадия проксимальной трети полового члена;

Гипоспадия дистальной, средней и проксимальной трети полового члена отличается уровнем расположения наружного отверстия уретры. Степень искривления по-
лового члена, выраженность его тела зависят от уровня расположения наружного отверстия. Чем проксимальнее дистопировано наружное отверстие уретры, тем меньше развито тело полового члена и больше выражено искривление проксимального его отдела. Наружное отверстие мочеиспускательного канала бывает чаще суженным (68,4° о) и открывается не по средней линии, а смещено вправо или влево. Как правило, в дистальной части мочеиспускательного канала отсутствует губчатое тело;
6) гипоспадия члено-мошоночная характеризуется резким искривлением и недоразвитием полового члена. В тяжелых случаях половой член напоминает клитор, у основания которого открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала. Наружное отверстие уретры, расположенное в члено-мошоночном углу, может быть суженным. Мошонка нередко расщеплена на две половины.
Б) гипоспадия мошоночная характеризуется резким недоразвитием и искривлением полового члена. Половой член напоминает клитор. Мошонка расщеплена. При оттягивании недоразвитого клитороподобного полового члена кверху' видны идущие от головки к мошонке кожные складки. Между ними имеется полоска слизистой оболочки рудиментарного мочеиспускательного канала. Крайняя плоть часто недоразвита. Выделяют несколько вариантов:
  1. гипоспадия дистальной трети мошонки;
  2. гипоспадия средней трети мошонки:

а)              с хорошо выраженной свободной стволовой частью тела полового члена по вентральной поверхности (искривление члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены слабо);
б)              с резким недоразвитием или полным отсутствием стволовой части тела полового члена (искривление полового члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены очень сильно).
В) гипоспадия мошоночно-промежностная.
Г) гипоспадия промежностная.
При мошоночно-промежностной и промежностной гипоспадии мошонка расщеплена, половой член резко гипоплазирован и искривлен, часто скрыт между' складками мошонки. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие уретры чаще имеет вид широкой воронки. От наружного отверстия кпереди идет полоска слизистой оболочки. Нередко она доходит до головки полового члена. Головка полового члена недоразвита. Крайняя плоть расщеплена, в виде капюшона прикрывает сверху головку.
Д) «гипоспадия без гипоспадш!» - заключается в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала. Это приводит к искривлению тела полового члена вниз. Дистопия наружного отверстия уретры отсутствует. Вентральная часть головки полового члена бывает недоразвита. Наружное отверстие уретры может быть сужено в различной степени. Расщепления мошонки не отмечается. Встречается редко.
Гипоспадия женская дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища. Нередко сочетается с удвоением влагалища, матки или полным их отсутствием, прямокишечно-влагалищными свищами. Встречается редко.
Дивертикул уретры (син.: уретроцеле) — мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встречается преимущественно у мальчиков, локализуется чаще в передней и сравнительно редко - задней части уретры. Величина может быть различной — от 1 до 5-6 см в диаметре (рис. 295).

Рис. 295. Уретрография. Дивертикул мочеиспускательного канала (Лопаткин Н. А., Люлько А. В., 1987)
Киста уретры врожденная - редкая аномалия. Располагается в области луковицы и является растянутыми бульбо-уретральными железами. Может приводить к затруднению или полной задержке мочеиспускания.
Клапаны уретры - складки слизистой оболочки.
Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще клапанов передней уретры. Последние постоянно сопровождают большие дивертикулы и изредка частичное удвоение. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями. Могут быть одиночными и множественными (рис. 296). Различают несколько видов:
а)              клапаны (обычно два) расположены ниже семенного холмика и имеют чашеобразную форму;
б)              воронкообразные клапаны (чаще множественные) идут от семенного холмика к шейке мочевого пузыря;
в)              клапаны имеют вид поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного холмика.
Мегалоуретра (син.: уретра гигантская) - наблюдается равномерное расширение всей уретры и отсутствует деформация полового члена.
Полип уретры ювенильный врожденный - является выступом стенки уретры, содержащим мышцы, нервы, как и в подслизистом слое уретры. Является причиной обструкции и расширения уретры.
Стеноз уретры (син.: уретростеноз) — самый частый порок нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, у девочек - дистальной. При стенозе наружного отверстия проксимальная уретра резко расширена.
Стр11ктура уретры врожденная сужение уретры вследствие гиперплазии эпителия.
Удвоение уретры редкий порок. Различают несколько вариантов:
а)              удвоение уретры при удвоении полового члена;
б)              удвоение уретры при одном половом члене имеются две уретры с двумя отверстиями в мочевом пузыре, располагающиеся параллельно друг другу. Одна уретра располагается на обычном месте, вторая — дорсальнее;
в)              парауретральные ходы проходят параллельно уретре, заканчиваются слепо, реже - впадают в уретру.
Степень удвоения различна. Может быть полное и частичное удвоение со слепым окончанием добавочной уретры и с соединением добавочной и основной уретры на головке, нижней и верхней поверхности члена, мошонке.
Эписпадия (син.: расщелина уретры верхняя) — врожденное расщепление части или всей дорсальной стенки мочеиспускательного капала. Наружное его отверстие открывается на дорсальной поверхности полового члена. Пещеристые тела полового члена расщеплены. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани (рис. 297).
У мальчиков различают 4 формы:
  1. эписпадпя головки полового члена — наружное отверстие находится на тыльной поверхности головки, в области венца;
  2. эписпадпя ствола полового члена наружное отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, от венца головки до корня;
  3. эписпадпя членолобковая (син.: эписпадия неполная) — расщелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря;
  4. эписпадпя полная — расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у корня полового члена. Имеется полное расщепление сфинктера мочевого пузыря.

У девочек различают 3 формы:
  1. эписпадия клитора — характеризуется незначительным расщеплением терминального отдела мочеиспускательного капала. Наружное отверстие уретры находится над расщепленным клитором. Оно несколько шире нормального, подтянуто кверху;
  2. эписпадия подлобковая — уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплен на 2 половины. Наружное отверстие уретры имеет вид широкой воронки. Сфинктер мочевого пузыря частично расщеплен;
  3. эписпадия полная (син.: эписпадия залобковая) передняя стенка мочеиспускательного капала и передний сегмент шейки мочевого пузыря отсутствуют на всем протяжении. Мочеиспускательный канал имеет форму желоба, переходящего в слизистую оболочку мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры широкое. Лобковые кости не срастаются, имеется диастаз прямых мышц живота.


  4. Рис. 297. Пороки развития уретры и полового члена (Patten В. М., 1959): а — гипоспадия головки; 6 — гипоспадия полового члена; в — члено-мошоночная гипоспадия; г — мошоночная гипоспадия; д — эписпадия полового члена; е — полная эписпадия полового члена

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития мочеиспускательного канала »