Диагноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) обычно ставится клинически на основании патологической эКг с обнаруженной гипертрофией ЛЖ в отсутствии артериальной гипертензии или аортального стеноза. Пока это - обоснованный путь, но есть ограничения, включая определенные сегменты, такие как верхушка и боковая стенка, являющиеся трудными для визуализации при ЭхоКГ. Кроме того, область применения - среднестатистический контингент пациентов, где толщина стенки ЛЖ составляет приблизительно 14 мм. Возникает клинический вопрос: "Является ли это реакцией на умеренную артериальную гипертензию, или это результат мутации?". В данном случае у МРТ есть определенные преимущества. Широкая область визуализации и детализированного миокардиального охвата облегчает идентификацию зоны региональной гипертрофии по сравнению с ЭхоКГ [62]. МРТ позволяет выполнить точное измерение толщины стенки и массы ЛЖ [63].
Таким образом, МРТ используется главным образом для диагностики, когда результаты ЭхоКГ являются неокончательными, например при гипертрофии верхушки [65]. Конфигурация "перевернутая лопата" типична для апикального варианта и диагностирована на основе непропорционального утолщения стенки верхушки относительно других сегментов. Толщина стенки в области верхушки сердца не должна превышать 15 мм. Кроме того, последние работы предполагают, что индексы массы ЛЖ - более чувствительный маркер риска смерти, чем пиковая толщина стенки. Можно также показать другие особенности ГКМП, включая демонстрацию измерений полости, гипердинамической отдыхающей функции и причастности ПЖ [66].
Обструкция по пути оттока или в середине уровня полости и предшествующего систолического движения митрального клапана может также быть идентифицирована. Последняя происходит из- за комбинации факторов и часто связывается с небольшой степенью регургитации крови при недостаточности митрального клапана. Точность МРТ для фенотипического определения ГКМП может быть полезной для проведения скрининга родственных пробандов.
Многие другие методики МРТ могут также быть использованы, хотя их место в клинической практике еще не установлено. Важная особенность миопатической гипертрофии - ухудшенное сокращение. Это может быть определено количественно, используя МРТ маркировку, помечая изображения патологического напряжения, укорочений и вращения в дисфункциональных гипертрофических областях. Это, по-видимому, имеет ценность в дифференциации ГКМП от гипертрофии из-за нагрузок или артериальной гипертензии. Другая особенность миопатического сердца - биоэнергетический дефект в высокоэнергетических фосфатах, таких как АТФ, который может быть обнаружен при использовании сложных МРТ-спектральных методов у пациентов с ГКМП с наличием генетических мутаций. Это подтверждает гипотезу, что неэффективное использование энергии может быть основным субстратом для ГКМП [67].
Наконец, данные аутопсии подтверждают, что у пациентов с ГКМП есть высокий уровень очагового или серединного фиброза стенки. Это часто диагностировалось при биопсии живых тканей. Накопление Gd в состоянии идентифицировать области миокардиального фиброза неинвазивно [68]. Общая доброкачественная структура утолщения встречается в точках соприкосновения ПЖ и ЛЖ. Однако у некоторых пациентов есть обширное накопление Gd. Обычно оно наблюдается в области максимального утолщения стенки, но не обязательно только там. Была показана связь между расширением накопления Gd и риском СН или внезапной смертью (рис. 5.18) [69]. Внутренняя поверхность между нормальным миокардом и рубцовой тканью представляет очаг для пароксизмальной тахикардии. Наличие фиброза воздействует на систолическую и диастолическую функции. Еще неизвестно, является ли накопление Gd в ГКМП независимым фактором риска по сравнению с другими установленными параметрами, а это - сфера научного интереса. Недавние данные подтвердили корреляцию между наличием последнего повышения и последующим обнаружением аритмии [70]. Это также, по-видимому, независимый показатель для возникновения изначальной ФП. В настоящее время это не может быть использовано клинически для введения ИКД и в терапии, но наши знания, вероятно, углубятся и расширятся в течение нескольких последующих лет. Накопление Gd также встречается в перегородочном ИМ. Это может быть использовано для ограничения и оценки распространения трансмурального инфаркта. МРТ- перфузия при нагрузке может быть использована для демонстрации микроваскулярной дисфункции, которая коррелирует с толщиной стенки и ее фиброзом и может быть отличительной чертой начальных процессов заболевания [71].


Рис. 5.18. Гипертрофическая кардиомиопатия. А - градиент-эхо вертикальные длинные аксиальные изображения ЛЖ в верхушечном HCM. Гипертрофия верхушки хорошо видна (стрелки). Б - отсроченное накопление гадолиния показывает фиброз в верхушке (яркий отмеченный стрелками сигнал). В - связь между вероятностью наличия прогрессивного расширения ЛЖ и увеличением отсроченного накопления гадолиния у пациентов с прогрессивной болезнью и значительно большим количеством фиброза. Г - связь между количеством отсроченного накопления гадолиния и факторами риска для внезапной кардиальной смерти: у пациентов с двумя или больше факторами риска, вероятно, будет большее количество фиброза. Источник (с разрешения): Moon J.C., McKenna W.J.,
McCrohon J.A. et al. Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 41. - P. 1561 - 1567.
МРТ также оказалась полезной при других причинах гипертрофии, которые напоминают ГКМП. Приблизительно у 4% пациентов ГКМП имеется болезнь Фабри [72] с дефицитом а-галактозидаза, вызывающая накопление гликосфинголипида GB3 в миоцитах и эндотелии. МРТ у этих пациентов показывает низкоинтенсивную базальную боковую стенку накопления Gd [73], что связано с увеличенной вакуолизацией миоцита, с фиброзом, хотя причина этого неизвестна. Это может произойти из-за увеличения нагрузки на стенку в этих областях. Однако полезно продиагностировать при подозрении на ГКМП фенокопию. МРТ используется для определения эффективности ферментного замещающего лечения при болезни Фабри [74]. Другой отличительный диагноз - амилоидоз сердца, который показывает низкоинтенсивную структуру подэндокардиального накопления Gd из-за облегченного эндокардиального амилоидного депонирования.