Стратегии обследования у пациентов с врожденными пороками сердца, их анатомии и физиологии развиваются быстро, смещаясь от инвазивных методов к неинвазивным. Это особенно заметно у новорожденных и грудных детей, где возможности послойной ЭхоКГ практически полностью исключили необходимость проведения диагностической катетеризации сердца [41]. У взрослых методы послойной томографии (МРТ и КТ) дают возможность получения информации о физиологии сердца и его трехплоскостной анатомии. Использование этих методик при длительном наблюдении становится все шире.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Рентгенография грудной клетки дает ценную информацию о физиологических последствиях врожденных пороков сердца, например усиление кровенаполнения (plethora) легких при большом ДМЖП или сниженное кровенаполнение легких, ассоциированное с тетрадой Фалло. Можно также оценить положение, размеры сердца, с какой стороны находится дуга аорты, ассоциированные костные аномалии, положение внутренних органов. У новорожденных и грудных детей ценность рентгенография грудной клетки не высока, так как, нормальные данные рентгенографии могут наблюдаться и при тяжелом врожденном пороке сердца. Рентгенография грудной клетки - легкодоступный и дешевый метод, но его роль уменьшилась с распространением послойной ЭхоКГ.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
ЭКГ - один из самых ранних методов, используемых при обследовании пациентов с предполагаемыми врожденными пороками сердца. Патологические ЭКГ-данные встречаются часто, но редко бывают достаточно специфичными для установления точного диагноза. Исключением у новорожденных являются:
преобладание электрической активности ЛЖ при атрезии трикуспидального клапана;
аномально большой зубец P с удлиненным интервалом P-R и картина БНПГ при аномалии Эбштейна;
смещение оси сердца влево с обратной деполяризацией перегородки, при неонатально скорректированной транспозиции.
Тем не менее у взрослых пациентов ЭКГ остается жизненно важным диагностическим методом при оценке всех аритмий, которые встречаются часто и иногда текут бессимптомно. Многие пациенты с врожденным пороком сердца проходили оперативное лечение в детстве и имеют в результате БНПГ. Если в дальнейшем с течением жизни у пациента развивается тахикардия, сложно отличать желудочковую тахикардию от наджелудочковой, если изначально был широкий комплекс QRS. Как и рентгенография, ЭКГ является доступным и дешевым методом.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГАЗОВ КРОВИ
В сочетании с другими исследованиями определение газов крови у новорожденных и младенцев выступает одним из наиболее широко используемых методов для проведения дифференцировки между кардиальными и некардиальными причинами цианоза. Гипероксическое исследование у новорожденных поможет выявить протокозависимый врожденный порок сердца в тех случаях, когда немедленная поперечная ЭхоКГ недоступна. У взрослых исследование газов крови в покое и во время нагрузки можно использовать для выявления право-левых шунтов или определить степень и направление интракардиальных шунтов.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
За последние 20 лет ЭхоКГ совместно с допплеровскими исследованиями произвела революцию в подходе к врожденным порокам сердца. Неинвазивность, доступность и портативность метода делают его незаменимым при исследовании даже самых маленьких детей. Этот метод позволяет получить количественные данные о структуре и функции. Более того, ЭхоКГ применяется во время катетеризации и хирургических вмешательств на сердца. Тем не менее есть некоторые ограничения данного метода. В то время как изображения практически идеальны у новорожденных и маленьких детей, по мере роста ребенка и после множественных операций трансторакальный подход теряет информативность. В таких случаях может потребоваться трансэзофагеальный доступ. При нем изображение интракардиальных структур обычно превосходно, но экстракардиальные структуры, такие как крупные сосуды и аномалии вокруг сердца, сложно визуализировать. В настоящее время большая часть информации получается в 2D-формате, а 3D- ЭхоКГ имеет ограниченное клиническое применение. С помощью нее удобно визуализировать аномальные клапаны и другие интракардиальные структуры, также оценка функции ЛЖ может быть более достоверной по сравнению с 2D-ЭхоКГ [43, 44].
Продолжающийся прогресс в этой области будет и дальше влиять на обследование пациентов с врожденными пороками сердца. Дополнительную информацию можно получить при использовании допплеровского исследования тканей и его разновидностей, цветного исследования потока [45]. Применение последнего метода помогает оценить процесс диастолы желудочка, которую всегда было затруднительно изучать. Использование контрастной ЭхоКГ и визуализации перфузии дает дальнейшую информацию о функции сердца [46]. Стрессовая ЭхоКГ, хотя имеет ограниченное значение, но может быть полезна при оценке миокардиальной перфузии у пациентов после таких операций, как переключение артерии [47]. Интракардиальная ЭхоКГ может оказаться полезной при чрескожных вмешательствах, в частности при закрытии ДМПП [48]. Для проведения такого исследования не требуется анестезия, что является преимуществом по сравнению с трансэзофагеальным доступом, традиционно используемом в процессе операции. В дополнение к поперечной ЭхоКГ все чаще применяются такие методы визуализации, как МРТ и КТ сердца.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Диагностическая катетеризация и ангиография на протяжении долгих лет были основными методами обследования больных с врожденными сердечно-сосудистыми пороками. Измерение градиента давления и насыщения крови кислородом дает возможность рассчитать внутрисердечные шунты, потоки и сопротивления. Ангиография дает возможность с максимальным разрешением и идеально точно оценить анатомию и функцию сердца. В настоящее время большую часть этой информации можно получить менее инвазивными способами. Катетеризация сердца у маленьких детей всегда требует общей анестезии и связана с небольшим, но определенным риском, особенно, когда ребенок нездоров. Все это влияет на физиологию сердца и снижает точность получаемых данных. Сегодня показаниями к катетеризации сердца и ангиографии являются оценка легочного сопротивления у пациентов с имеющейся или предполагаемой обструктивной болезнью легочных сосудов, визуализация венечных артерий, которая должна выполняться перед операцией всем больным старше 40 лет,
направляемым на кардиохирургическое лечение, а также для оценки экстракардиальных сосудов, таких как аортопульмональные коллатеральные артерии. Все чаще инвазивные процедуры выполняются с интервенционными целями, и полученная в ходе исследования информация используется для оценки успешности проведенного лечения (см. далее).