Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке, располагающееся несколько дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. На аорте об
наруживается перетяжка, внутренняя сторона которой подтянута медиально. Степень сужения может быть различной, протяженность сужения также различна. Коарктация аорты может быть изолированной или сочетается с открытым артериальным протоком.
При коарктации аорты наблюдается значительное расширение коллатеральной сети, и особенно левой подмышечной артерии. Препятствие току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и последующую гипертрофию левого желудочка, приводящую к склеротическим изменениям в миокарде.
Если дети переживают первую фазу болезни, у них наступает период относительной компенсации до семи-пятнадцати лет. В это время отмечаются головные боли, похолодание ног, избыточное развитие плечевого пояса. На руках повышается артериальное давление, на ногах - наоборот, низкое давление, систолический шум справа от грудины во втором межребе- рье. На шее часто определяется пульсация сосудов. На рентгенограмме выявляется гипертрофия левого желудочка, видна тень восходящей аорты, на томограмме видно место коарктации.
Степень сужения аорты видна при ангиографии.
Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом главным является оперативное лечение до развития тяжелых склеротических явлений в сосудах. В четыре-шесть лет проводится иссечение участка стеноза или протезирование аорты.