Имеются временные различия в патогенезе развития ДВС-синдрома. Острота, следовательно, выраженность ДВС-синдрома, зависит от скорости поступления в кровь и количества активаторов гемостаза — тканевого тромбопластина и подобных ему субстанций. В связи с этим ДВС-синдром классифицируется не только по стадийности (фазности) развития, но и по форме клинического проявления:
•  молниеносная;
•  острая;
•  подострая;
•  хроническая.
В основе этой классификации лежит признак времени — скорость развития и характер клинических проявлений ДВС-синдрома.
Молниеносная форма. Чаще всего встречается при акушерской патологии. Это тромбоэмболия легочной артерии или септический шок, которые отличаются стремительно развившейся клинической картиной: падение артериального давления, исчезновение пульса, потеря сознания и чаще всего внезапная смерть. На вскрытии выявляется не только наличие тромба в нижней полой вене, но и картина диссеминирован-ного внутрисосудистого свертывания крови в сочетании с разлитым геморрагическим диатезом и множеством кровоизлияний в жизненно важные органы.
Эклампсия — классический пример острой или молниеносной формы ДВС-синдрома. Она всегда неожиданна и оправдывает свое название — молния.
К более редким осложнениям относится тромбирование брыжеечной артерии с последующим некрозом петель кишечника (явления "острого живота"). Значительно чаще наблюдается тромбоз подключичной вены или тромбоз венозного катетера.
К молниеносной форме геморрагического синдрома относятся и, казалось бы, внезапные профузные кровотечения в последовом, раннем послеродовом периодах. Они иногда достигают такой силы, что за 30—40 мин женщина теряет 2,5— 3 л крови.
Обычные меры по остановке маточного кровотечения (введение сокращающих матку средств, комбинированный ручной массаж, наложение клемм на шейку матки и др.) не дают эффекта. Кровотечение продолжается...
Быстро развивается клиническая картина геморрагического шока. И только немедленная операция экстирпации матки, перевязка внутренних подвздошных артерий с одновременной инфузионно-трансфузионной терапией может спасти жизнь женщины.
Острая форма. Развивается при эмболии околоплодными водами, преждевременной отслойке плаценты, эклампсии, разрыве матки, хориоамнионите в родах, шоке любого происхождения, массивной кровопотере, стремительных травматичных родах. Все стадии (гиперкоагуляция, коагулопатия потребления) укорочены до нескольких минут, после чего развивается геморрагический синдром.
Классическим примером перехода подострой фазы ДВС-синдрома в острую фазу при гестозе является частичная или тотальная преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.
Клиника этого осложнения типична: острые боли в животе или в пояснице, признаки тяжелого внутреннего кровотечения, ухудшение состояния плода вплоть до его смерти. При этом, если плацента располагается по передней стенке матки, возникает как бы "выбухание" участка матки в месте отслойки плаценты. В этом случае пациентка точно укажет место локальной болезненности. Если отслойка плаценты возникла при плацентации на задней стенке матки, боли носят неясный разлитой характер.
Подострая форма. Это — тяжелая нефропатия, преэклам-псия, отличается одной особенностью: подострая форма существует непродолжительно (несколько часов или минут), после чего либо вновь переходит в хроническую, либо реализуется в острую форму.
Для нее характерна высокая гипертензия (критическая, с артериальным давлением 170/110 мм рт.ст. и выше), олигурия или анурия, начинающиеся геморрагии (петехиальные высыпания, рвота с примесью крови, изжога, чувство жжения по ходу пищевода). Нередко имеют место неврологические проявления: головная боль, нарушение зрения, боли в эпигаст-ральной области, гиперрефлексия. Преэклампсия и есть подострая форма ДВС-синдрома.
Хроническая форма (длительно текущий гестоз, длительное нахождение мертвого плода в матке, иммуноконфликтная беременность, прогрессирующая фетоплацентарная недостаточность). Эта форма протекает длительно и представляет собой так называемое субклиническое течение ДВС-синдрома.
Клиническая диагностика этой формы не всегда возможна из-за стертой симптоматики, больших функциональных резервов молодого организма, огромных компенсаторно-приспособительных возможностей в репродуктивном возрасте (суперкомпенсации).
Хронический ДВС-синдром может существовать недели и месяцы. Активизация тромбоцитарно-сосудистого и коагуля-ционного звеньев не переходит границы потребления. Факторы, которые расходуются на процессы внутрисосудистого тромбообразования, активно синтезируются печенью и восстанавливаются в плазме крови.
Однако, как выразился один из известных- гематологов, видимое равновесие звеньев системы гемостаза сохраняется при хронической форме ДВС-синдрома "не по типу стойкого оловянного солдатика, т. е. прочности этой системы, а по типу "Ваньки-встаньки" (восстановление утраченных прокоагулянт-ных белков).
Если присоединяется провоцирующий фактор (роды, стресс, боль, острое заболевание, операция и т. д.), наступает декомпенсация и хронический ДВС-синдром переходит в по-дострую и далее в острую форму, реализуясь в один из своих типичных исходов (тромбоз, геморрагический синдром, органная недостаточность).
Таким образом, основными клиническими синдромами внутрисосудистого свертывания крови являются:
тромботические осложнения;
геморрагический синдром;
микроциркуляторные нарушения;
органная недостаточность;
анемия;
нарушение гемодинамики, чаще по гипокинетическому
типу.
Микротромбообразование, развивающееся в короткие сроки, приводит к блокаде микроциркуляции (шок — растянутый во времени) и формированию так называемых шоковых органов.
Вязкая кровь, содержащая ПДФ, РКФМ, фибрин-мономеры, продукты протеолиза в сочетании со сниженной способностью эритроцитов к деформабельности, расстройство микроциркуляции нарушают жизнедеятельность тканей и органов.
Микроциркуляторные нарушения, развивающиеся в стадии гиперкоагуляции, играют значительную роль в клинике хронически и остро протекающих форм ДВС-синдрома и их последействий. В дальнейшем они утяжеляют имеющиеся соматические или нейроэндокринные заболевания.
С нарушением микроциркуляции можно связать и развитие рефрактерности при лечении артериальной гипертензии, когда не удается снизить высокую и постоянную гипертензию, или невосприимчивости к диуретической терапии при олигу-рии в сочетании с анасаркой. Только восполнение ОЦК и ОЦП, а также устранение микроциркуляторных нарушений (активные методы детоксикации крови) приводят к снижению рефрактерности и восстановлению жизненно важных функций.
Для ДВС-синдрома характерны многочисленные микроцир-куляторные расстройства: запустевание периферического кровотока, снижение оксигенации тканей, недостаточная перфузия органов и тканей. Наблюдается неуклонное возрастание периферического сосудистого сопротивления, а затем его резкое снижение за счет сброса крови по артериоловенулярным шунтам (централизация кровотока).
Нарушение микроциркуляции с отложением микросгустков, появление множественных гематом, а также дисфункция клеточного и гуморального иммунитета создают предпосылки к развитию гнойно-септических осложнений (перитонит, сепсис). Инфекция может принять персистирующий характер.
Даже если удается справиться с ДВС-синдромом, в постреанимационном периоде нарушается репарация тканей. Как уже упоминалось, тромбоциты при активации выделяют тромбок-сан, суживающий сосуды. Это нарушает репарацию тканей. Поэтому у больных, перенесших указанный синдром, наблюдается плохое заживление тканей, раневых поверхностей, нагноение ран.
Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов в сочетании с большой кровопотерей и токсическим повреждением костного мозга лежит в основе анемического синдрома. Дополнительное значение имеет накопление в крови при гестозе ингибитора эритропоэза и наличие антиэритроцитарных антител, что делает анемию тяжелой, хронической и трудно поддающейся терапии.