А.              Развитие (рис. 8-51 и 8-52). У 22-дневного эмбриона на уровне ромбовидного мозга появляются парные утолщения эктодермы — слуховые плакоды. Путём инвагинации и последующего отделения от эктодермы формируется слуховой пузырёк. С медиальной стороны к слуховому пузырьку прилежит зачаток слухового ганглия, из которого вскоре дифференцируются ганглий преддверия и ганглий улитки. По мере развития в слуховом пузырьке появляются две части: эллиптический мешочек — утрикулюс (utriculus) с полукружными каналами и сферический мешочек — саккулюс (sacculus) с зачатком канала улитки.
Б. Улитка — спирально закрученный костный канал, развившийся как вырост преддверия. Улитка образует 2,5 завитка длиной около 35 мм. Базилярная (основная) и вестибулярная мембраны, расположенные внутри канала улитки, делят его полость на три части: барабанная лестница (scala tympani), вестибулярная лестница (scala vestibuli) и перепончатый канал улитки (scala media, средняя лестница, улитковый ход). Эндолимфа заполняет перепончатый канал улитки (scala media), а перилимфа — вестибулярную и
Слуховая плакода

на уровне ромбовидного мозга [из Sadler TW, 19901

Рис. 8-52. Образование слухового пузырька. А — 24-дневный эмбрион; Б — 27-дневный эмбрион;
В — 32-дневный эмбрион [из Sadler TW, 1990]
барабанную лестницы. Барабанная лестница и вестибулярная лестница сообщаются у вершины улитки с помощью отверстия (геликотрема). В перепончатом канале улитки на базилярной мембране расположен рецепторный аппарат улитки — кортиев (спиральный) орган.

1. Эндолимфа — вязкая жидкость, заполняет перепончатый канал улитки и соединяется через специальный канал (ductus reuniens) с эндолимфой вестибулярного аппарата. Концентрация K+ в эндолимфе в 100 раз больше, чем в ликворе и перилимфе; концентрация Na+ в эндолимфе в 10 раз меньше, чем в перилимфе.
2. Перилимфа по химическому составу близка к плазме крови и спинномозговой жидкости и занимает промежуточное положение между ними по содержанию белка.
3. Kopmuee орган (рис. 8-53) содержит несколько рядов волосковых клеток, связанных с текториальной (покровной) мембраной. Различают внутренние и наружные волосковые и поддерживающие клетки. Волосковые клетки — рецепторные и образуют синаптические контакты с периферическими отростками чувствительных нейронов спирального ганглия.

а.              Внутренние волосковые клетки образуют один ряд, имеют расширенное основание, 30-60 неподвижных микроворсинок — стереоцилий, проходящих через кутикулу в апикальной части. Стереоцилии расположены полукругом (или в виде буквы V), открытым в сторону наружных структур кортиева органа.
б.              Наружные волосковые клетки (рис. 8-54) расположены в 3-5 рядов, имеют цилиндрическую форму и стереоцилии.
в.              Поддерживающие клетки. Среди поддерживающих клеток различают внутренние фаланговые клетки, внутренние клетки-столбы, наружные фаланговые клетки, наружные клетки-столбы, клетки Гензена, клетки Клаудиуса, клетки Бёттхера. Фаланговые клетки вступают в контакт с волосковыми, располагаясь на базальной мембране. Отростки наружных фаланговых клеток проходят параллельно наружным волосковым клеткам, не соприкасаясь с ними на значительном протяжении, и на уровне апикальной части волосковых клеток вступают с ними в контакт.

Рис. 8-53. Kopmuee орган. Механочувствительные волосковые клетки образуют несколько рядов: один ряд внутренних и 3-5 рядов наружных. Внутренние и наружные волосковые клетки разделены туннелем. Его образуют крупные наружные и внутренние клетки-столбы. Co стереоцилиями волоско- вых клеток соприкасается текториальная (покровная) мембрана [из Kessel RJ, Kardon RH, 1979]

4. Путь передачи слухового раздражения. Цепочка передачи звукового давления выглядит следующим образом: барабанная перепонка молоточек -* наковальня -gt; стремя -gt; мембрана овального окна -gt; перилимфа -» базилярная и текториальная мембраны -> мембрана круглого окна (рис. 8-55). При смещении стремени частицы пери- лимфы перемещаются по вестибулярной лестнице и затем через геликотрему по барабанной лестнице к круглому окну. Жидкость, сдвинутая смещением мембраны овального окна, создаёт избыточное давление в вестибулярном канале. Под действием этого давления базальный участок основной мембраны смещается в сторону барабанной лестницы. Колебательная реакция в виде волны распространяется от базальной части основной мембраны к геликотреме. Смещение текториальной мембраны относительно волосковых клеток при действии звука вызывает их возбуждение. Возникающая электрическая реакция, названная микрофонным эффектом, по своей форме повторяет форму звукового сигнала.
5. Эндокохлеарный потенциал. Перепончатый канал улитки заряжен положительно (60-80 мВ) относительно двух других лестниц. Источник этого (эндокохлеарного) потенциала — сосудистая полоска. Волосковые клетки поляризованы эндокохлеарным потенциалом до критического уровня. В условиях поляризации-волосковых клеток эндокохлеарным потенциалом резко повышается их чувствительность к механическому воздействию.

В.              Орган равновесия (рис. 8-55, 8-56). Вестибулярный аппарат расположен в каменистой части височной кости, состоит из костного и перепончатого лабиринтов. Костный лабиринт — система полукружных каналов (canales semicirculares) и сообщающаяся с ними

Рис. 8-54. Связь наружной волосковой и наружной фаланговой клеток. Разновидность многочисленных поддерживающих клеток кортиева органа — наружные фаланговые клетки Дейтерса. Такая клетка полностью окружает основание наружной волосковой клетки вместе с эфферентным нервным окончанием, имеющим форму чаши. Дополнительно наружная фаланговая клетка образует тонкий длинный отросток, конец которого прикрепляется к боковой поверхности апикальной части наружной волосковой клетки [из Bloom W, Fawcett DW, 1968]
полость — преддверие (vestibulum). Перепончатый лабиринт — система тонкостенных соединительнотканных трубок и мешочков, расположенная внутри костного лабиринта. В костных ампулах перепончатые каналы расширяются. В каждом ампулярном расширении полукружного канала находятся кристы, или гребешки (crista ampullaris). В преддверии перепончатый лабиринт образует два сообщающихся между собой мешочка: утрикулюс, в который открываются перепончатые полукружные каналы, и саккулюс. Чувствительные области в мешочках называются пятнами. Перепончатые полукружные каналы и мешочки преддверия заполнены эндолимфой и сообщаются с улиткой, а также с расположенным в полости черепа эндолимфатическим мешком.

1. Эпителий пятен и крист. В состав эпителия пятен и крист входят чувствительные волосковые и поддерживающие клетки. В эпителии пятен киноцилии распределены особым образом. Здесь волосковые клетки образуют группы из нескольких сот единиц. Внутри каждой группы киноцилии ориентированы одинаково, однако ориентация самих групп различна. Эпителий пятен покрыт студенистой отолитовой мембраной.


Рис. 8-55. Преддверно-улитковый орган (organum vestibulocochleare) Звуковое давление через барабанную перепонку по цепочке косточек среднего уха (молоточек -» наковальня —gt; стремя) передаётся на мембрану овального окна и далее к перилимфе сообщающихся через геликотрему вестибулярной и барабанной лестниц к круглому окну. Колебания перилимфы передаются текториальной мембране. Её смещение вызывает раздражение волосковых клеток [из Best CH, Taylor NB, 1966]

Рис. 8-56. Нейросенсорные области внутреннего уха выделены чёрным. В нейросенсорных областях расположены механочувствительные волосковые клетки. Это кортиев орган (орган слуха), кристы и пятна, или макулы (орган равновесия) [по Ebner I, из Bloom W, Fawcett DW, 1975]
Отолиты — кристаллы карбоната кальция. Эпителий крист окружён желатинообразным прозрачным куполом.
Волосковые клетки (рис. 8-57) присутствуют в каждой ампуле полукружных каналов и в пятнах мешочков преддверия. Различают два типа волосковых клеток. Клетки I типа обычно расположены в центре гребешков, тогда как клетки II типа — по периферии. Клетки обоих типов в апикальной части содержат 40-110 неподвижных волосков (стереоцилии) и одну ресничку (киноцилия), расположенную на периферии пучка стереоцилий. Самые длинные стереоцилии находятся вблизи киноцилии, а длина остальных уменьшается по мере удаления от киноцилии. Волосковые клетки чувствительны к направлению действия стимула (дирекциоиная чувствительность). При направлении раздражающего воздействия от стереоцилий к киноцилии волоско- вая клетка возбуждается. При противоположном направлении стимула происходит угнетение ответа.

1. Клетки I типа имеют форму амфоры с закруглённым дном и размещены в бокалообразной полости афферентного нервного окончания. Эфферентные волокна образуют синаптические окончания на афферентных волокнах, связанных с клетками I типа.
2. Клетки II типа имеют вид цилиндров с округлым основанием. Характерная особенность этих клеток заключается в их иннервации: нервные окончания здесь могут быть как афферентными (большинство), так и эфферентными.

2. Вестибулярный нерв образован отростками биполярных нейронов в составе вестибулярного ганглия. Периферические отростки этих нейронов подходят к волосковым клеткам каждого полукружного каиала, утрикулюса и саккулюса, а центральные направляются в вестибулярные ядра продолговатого мозга.

Афферентные нервные окончания
Эфферентное нервное окончание

3. Патология. При сверхпороговом звуковом раздражении (акустическая травма) и применении некоторых ототоксических препаратов (антибиотики стрептомицин, гентами- цин) волосковые клетки погибают. Вопрос об их регенерации имеет важное практическое значение. Сравнительно недавно получено экспериментальное подтверждение возможности регенерации волосковых клеток внутреннего уха млекопитающих. Предшественники регенерирующих волосковых клеток — недифференцированные клетки нейросенсорного эпителия, расположенные среди поддерживающих клеток.