1. Абеталнпопротеинемия — редкая патология с неврологическими проявлениями {например,

атаксия, нистагм, дефекты координации и пигментная ретинопатия), морфологически изменёнными «шиловидными» эритроцитами (акантоциты), низкими уровнями холестерина, триглицеридов и (3-липопротеинов в сыворотке. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего нормальное образование хиломикронов в кишечнике. Биопсия тонкой кишки выявляет жировые включения в эпителиальных клетках. Лечение: триглицериды со средней длины цепями. Иногда необходимо дополнительное введение жирорастворимых витаминов.

2. Мальабсорбция часто связана с вирусными, бактериальными или паразитарными инфекциями.

(а)              Вирусный и бактериальный энтерит могут вызвать вторичную транзиторную мальабсорбиии при дефиците дисахаридазы или повреждении слизистой оболочки, либо при их сочетании.
(б)              Прочие причины мальабсорбции вызваны инвазией нематод, включая Stwngyloides stercoralis и Capillaria philippinensis; ленточными червями и гиардиозом (лямблиозом), достаточно широко распространёнными.

3. Мальабсaрбnия при хронической ишемии кишечника с окклюзией сосудов кишечника (выявляется ангиографически). Симптоматика обычно представлена потерей веса и коликообразной болью после еды (возможна кровавая диарея). Улучшение состояния возможно при хирургической коррекции сосудистой патологии.
4. Гипогаммаглобулинемия может вызывать мальабсорбиию, особенно в сочетании с дефицитом сывороточных IgA, IgG или IgA кишечника. Возможно одновременное повышение уровня кишечного и сывороточного IgM. Биопсия тонкой кишки не выявляет плазматических клеток. Рентгенография дистальной части тонкой кишки: узловая лимфоидная гиперплазия; исследование кала или аспирата двенадцатиперстной кишки позволяет обнаружить инфекцию Giardia lamblia, У больных повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка. При лямблиозе можно улучшить всасывание, применяя метронидазол или хинакрин. При обычном вариабельном иммунодефиците в/в вводят у-глобулин, что снижает частоту инфекционных поражений кишечника.
5. Метастатический карциноидный синдром с гиперпрaдукnией серотонина, вызывающего усиленную перистальтику кишечника. При невозможности хирургического вмешательства назначают метисергид, ципрогептадин или соматостатин.
6. Гипопаратиреоз может проявляться стеатореей. Возможно наличие связи с витамин D-зависимым всасыванием кальция.
7. Некоторые лекарства способны вызвать нарушение всасывания (например, неомицин, кана- мииин, бацитраиин и полимиксин). Фенитоин вызывает селективную мальабсорбиию фолиевой кислоты.

2. Клиническая картина чрезвычайно вариабельна; у больных могут присутствовать

все или некоторые из перечисленных клинических проявлений.
а.              Изменённый зловонный кал; на поверхности воды в унитазе можно наблюдать плёнки жира или
капли масла
б.              Потеря веса сопровождается значительным уменьшением мышечной массы
в.              Отёки и асцит, возникающие вторично при гипоальбуминемии
г. Вторичная анемия вследствие нарушения всасывания железа, витамина В12, фолатов или их
сочетания
д.              Боли в костях или переломы вследствие дефицита витамина D
е.              Парестезии или тетания из-за дефицита кальция
ж.              Кровоточивость вследствие дефицита витамина К

3. Диагноз основывают на клинических данных и подтверждают лабораторными тестами.

а.              Анализ содержания жира в кале может быть качественным и количественным. Положительный результат окраски Суданом указывает на экскрецию с калом более 15 г жира в день. Для количественной оценки всасываемого жира определяют содержание жира в 72-часовых пробах кала. В норме всасывается 93-95% поступившего с пищей жира. Заболевание поджелудочной железы часто сочетается с экскрецией жира в количестве, превышающем 20-30 г/день при содержании жира в диете 100 г/день.
б.              Тест всасывания d ксилозы — пятиатомного сахара, не требующего для всасывания ферментативного расщепления или образования мицелл; может быть использован для оценки целостности слизистой оболочки кишечника. Принимают 25 г внутрь. В моче, собранной за 5 ч, должно содержаться по меньшей мере 4-5 г D-ксилозы. В качестве альтернативы можно использовать определение сывороточного содержания через 2 часа.
в.              Проба на невсосавшиеся углеводы. Поступление невсосавшихся углеводов в толстую кишку и ферментация их бактериями вызывает снижение рН кала; состояние особенно часто встречают при дефиците лактазы, а также при целиакии и синдроме короткой кишки.
г.              Исследование функции поджелудочной железы включает измерение содержания бикар
боната и общего выделения жидкости из двенадцатиперстной кишки после стимуляции секретином с последующим использованием панкреатического химотрипсина (проба с бентирамидом) для высвобождения парааминобензойной кислоты, выделяемой с мочой; экскреция с мочой, составляющая менее 60%, предполагает недостаточность поджелудочной железы.
д.              Измерение уровня каротина сыворотки. Витамин А жирорастворим, а уровень каротина в сыворотке определяется метаболизмом витамина А; низкий уровень сывороточного каротина при нормальном потреблении витамина А может оказаться информативным тестом для оценки мальабсорбции жира.
е.              Исследование чрезмерного роста бактерий

1. Если посев аспиратов, полученных из тощей кишки, выявляет gt;104 микроорганизмов/мл,

то результат считают отклонением от нормы. С уверенностью можно предполагать дисбактериоз при наличии облигатных анаэробов (клостридий и бактероидов), факультативных анаэробов (лактобацилл и энтерококков) или бактерий кишечной группы.

2. Дыхательные тесты на наличие солей жёлчных кислот основаны на способности

бактерий деконъюгировать мС-меченый холат глицина прежде, чем он сможет всосаться. Затем 14С-глицин трансформируется в 14С02, а его содержание измеряют в выдыхаемом воздухе у больных с целью выявления чрезмерного роста бактерий.

3. Определение метаболитов триптофана. Тест на индикан и 5-гидроксинндол- уксусную кислоту в моче: повышенное содержание обусловлено увеличением метаболизма триптофана; тест неспецифичен, т.к. изменение уровней метаболитов триптофана выявляют также при карциноидном синдроме и болезни Уйппла.

ж.              Рентгенография тонкой кишки — информативный диагностический метод, особенно при контрастировании воздухом. Депонирование или флоккуляция бария предполагает целиакию. Утолщённые складки наблюдают при болезни Уйппла, лимфоме, амилоидозе, радиационном энтерите, синдроме Здмингера-Эллисона и эозинофильном энтерите.
з.              Экскреторная проба Шиллинга. Применяют для диагностики нарушения всасывания витамина
В12. Первый этап пробы Шиллинге — приём меченого 57Со витамина В]2с последующим определением радиоактивности в пробах мочи. Второй этап — повторение теста с введением внутреннего фактора. Неполный сбор мочи — частая причина заниженных результатов, поэтому одновременно проводят анализ радиоизотопов в плазме крови. Низкие показатели в плазме крови и моче позволяют говорить о снижении всасывания. Нормализация результатов после второго этапа пробы указывает на наличие пернициозной анемии и дефицит внутреннего фактора. Низкие показатели второй стадии экскреторной пробы обусловлены тяжёлой целиакней, чрезмерным ростом бактерий, резекцией или воспалением терминальной части подвздошной кишки, где происходит всасывание. Наличие в желудочном соке высокого титра AT к внутреннему фактору также может вызвать заниженный результат в тесте с приёмом внутреннего фактора.
и.              Биопсия тонкой кишки важна в диагностике многих случаев мальабсорбции. Уплощение ворсинок с инфильтрацией воспалительными клетками характерно для целиакии; изолированное уплощение ворсинок наблюдают при инфекционном энтерите, лямблиозе, лимфоме и чрезмерном росте бактерий.

4. Признаки и тактика ведения больных со специфическими причинами мальабсорбции

а.              Недостаточность поджелудочной железы возникает при хроническом панкреатите, карциноме поджелудочной железы, муковисцидозе. Возможны изменения в пробах с бентирамидом или секретином (исследование функций поджелудочной железы). Проводят заместительную терапию ферментами поджелудочной железы. При назначении за час до еды антагонисты Н2- рецепторов могут повысить активность ферментов, т.к. при воздействии кислоты возможна инактивация экзогенных ферментов.
б.              Избыточный рост бактерий сопровождает изменения перистальтики (например, при диабете и амилоидозе), дивертикулы тонкой кишки, стриктуры (например, при лимфоме и болезни Крона) или образование слепых петель после гастрэктомии по Билърот-П. Часто успешна антибактериальная терапия ампициллином или тетрациклином, возможна хирургическая коррекция анатомических изменений.
в.              Целиакня (нетропическое спру)

1. Этиология и патогенез окончательно неизвестны; аномальная чувствительность к глютену

(компонент зёрен злаков) вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника. Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые биопсией у 10-15% родственников первой степени родства. Кроме того, у 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции — у 20-30%). Добавочный В-лимфоци- тарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции — у 15%).

2. Клиническая картина — диарея, стеаторея, похудание и вздутие живота. Симптомы могут появиться в детстве и затем уменьшиться (снова возникают в период от третьего до шестого десятилетия жизни).
3. Диагноз подтверждается наличием в биоптатах тонкой кишки атрофии ворсинок, разраста

ния крипт, появлением кубического эпителия, инфильтрации воспалительными клетками собственного слоя слизистой оболочки. У 90% больных повышено содержание анти- глиадиновых AT (IgG, IgA), особенно без лечения.

4. Лечение — исключение глютена из диеты (прекращение потребления пшеницы, ржи, ячменя и овса). Разрешают употребление только кукурузной и рисовой муки. Клинический ответ на исключение глютена часто бывает положительным уже через несколько дней. Однако, заживление тканей, выявляемое повторной биопсией, может затягиваться на многие месяцы, а у 50% больных не наступает. В тяжёлых случаях возможен кратковременный успех лечения стероидами.
5. Осложнения

(а)              Лимфома и карцинома (особенно пищевода) наблюдаются примерно в 10-15% случаев (лимфома в два раза чаще, чем карцинома).
(б)              Язвы кишечника или стриктуры — отдалённые осложнения у некоторых больных целиакией.
(в)              Герпетиформный дерматит — папуло-везикулярные высыпания на коже, характеризующиеся зудом. У большинства больных биопсия кишечника выявляет атрофию ворсинок.
(г)              Можно наблюдать коллагеновое спру с образованием толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки.
г.              Болезнь Уйппла (интестинальная липодистрофия) — системное заболевание, по- видимому, инфекционной природы. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40-50 лет).

1. Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. В качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты — Tropheiyma whippelli.

2. Клиническая картина зависит от поражённого органа. В собственном слое слизистой оболочки обнаруживают ШИК-положительные макрофаги (макрофаги, содержащие бациллы)* Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у 33-50% больных. Артралгия и артрит наблюдаются у 60% пациентов. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение.
3. Диагноз устанавливают ШИК-реакцией биоптатов кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение складок. В редких случаях заболевание бывает очаговым с нормальной гистологической картиной в биоптатах.
4. Проводят лечение пенициллином» ампициллином или тетрациклином по меньшей мере в течение 4-6 мес; терапию можно продолжить в прерывистом режиме (через день). Частота рецидивов — примерно 10%.

Л. Энтеропатия с потерей белка — чрезмерное выделение сывороточных белков в ЖКТ;
вызывается тремя типами нарушений.

1. Изъязвления слизистой оболочки вызывают выпот белка в месте поражения; развиваются при следующих состояниях.

а.              Злокачественные опухоли ЖКТ
б.              Множественные пептические язвы
в.              Негранулёматозный илеоеюнит

2. Поражения слизистой оболочки без изъязвления часто связаны с нарушениями метаболизма или процессами обновления эпителия, что приводит к увеличению его проницаемости для белка. К подобным заболеваниям относят:

а.              болезнь Менетриё,
б.              целиакию,
в.              болезнь Уйппла,
г.              инфекционный энтерит.

3. Обструкции лимфооттока вызывают увеличение давления и выпот белка; сопровождают следующие состояния:

а.              лимфомы,
б.              лимфоангиэктазии,
в.              заболевания сердца (например, констриктивный перикардит и поражения трёхстворчатого клапана),
г.              инфекции С. philippinensis.
14