В норме в ответ на тканевую травму происходит местное и контролируемое потребление тромбина. Как следствие в просвете поврежденных сосудов образуется тромб и кровотечение прекращается.
При ДВС-синдроме в ответ на тканевую травму развивается генерализованное и неконтролируемое потребление тромбина. В результате этого возникают тромбоз микроциркуляторного русла на большом протяжении, а затем тканевая ишемия и нарушение функций отдельных органов. Компенсация достигается избыточным синтезом плазмина (фибринолизина) с последующим растворением диссеминированных сгустков. Активное содружественное потребление тромбина и плазмина составляет патогенетическую суть ДВС-синдрома, определяя его основные клинические и лабораторные проявления.
Основные причины острого ДВС-синдрома:
• инфекции: бактериальный или грибковый сепсис, тяжелые формы вирусной инфекции (ВИЧ, цитомегаловирусная пневмония, герпес), малярия;
• онкологические заболевания: гемобластозы (острый миелолейкоз), аденокарцинома поджелудочной и предстательной желез;
• акушерские осложнения: эклампсия, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью;
• травмы: политравма, ожоги;
• трансфузионные: аппаратный гемолиз, массивные переливания донорской крови, реинфузия частично лизированной или инфицированной крови;
• болезни печени: острая печеночная недостаточность (вирусный гепатит).
Клиническая картина характеризуется генерализованными кровотечениями и/или тромбозами. Их выраженность значительно варьирует. Последствием тяжелейших расстройств коагуляции оказываются гиповолемия, системная и органная гипоперфузия, инфаркты.
ДВС-синдром — преимущественно клинический диагноз. Лабораторные данные служат дополнительным подтверждением последнего и помогают контролировать проводимую терапию.
Сердечно-сосудистая система. Расстройства кровообращения аналогичны таковым при гиповолемии: артериальная гипотензия, тахикардия, периферическая вазоконстрикция, признаки органной гипоперфузии (олигурия, нарушение сознания). В тяжелых случаях клиническая картина соответствует типичному геморрагическому шоку. На клапанах сердца, в глубоких венах и магистральных артериях нижних конечностей образуются тромбы. Возможен инсульт.
Пищеварительная система. Возникают множественные язвы на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта на всем его протяжении, которые чаще всего служат источником массивного кровотечения, угрожающего жизни. Накопление крови в просвете кишечника приводит к парезу, интоксикации.
Урогенитальная система. Помимо желудочно-кишечного тракта, типичным местом возникновения кровотечения является матка. Развивается тяжелая форма нефропатии с олигурией и азотемией.
Кожные покровы. Поражения кожи, как правило, обширны и представлены петехиями диаметром менее 3 мм. Иногда наблюдают так называемую молниеносную пурпуру, когда в течение нескольких часов на обширных участках кожи появляются множественные экхимозы диаметром более 3 мм. Возможно развитие очагов кожного некроза и гангрены конечностей. Типичны также глубокие подкожные гематомы. Дополнительным источником кровотечения является операционная рана.
Дыхательная система. Характерно поражение легких по типу РДСВ. Возможны рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии, инфарктпневмония. Слизистая оболочка трахеобронхиального дерева при контакте с бронхоскопом или катетером для отсасывания мокроты обильно кровоточит.
Центральная нервная система. Наблюдают неспецифические нарушения сознания (от легкой оглушенности до комы). Очаговая неврологическая симптоматика, как правило, отсутствует.
Лабораторная диагностика:
- определение D-димера — единственный тест, дающий достаточные основания для постановки диагноза ДВС-синдрома. D-димер представляет собой один из продуктов деградации фибриногена (ПДФ) и его появление в кровотоке свидетельствует о двух последовательных событиях — генерализованном образовании фибрина и активном фибринолизе. Тест на D-димер проводят с помощью моноклональных антител и считают положительным при титре gt;1:40;
- определение ПДФ (методом агглютинации) дает в основном информацию об активности первичного фибринолиза, который происходит вне связи с генерализованным тромбообразованием. Диагностическая ценность такого теста невелика. Тем не менее повышенный уровень ПДФ выявляется у 85—100 % больных;
- уровень фибриногена в плазме крови обычно бывает ниже 150 мг/дл. Следует, однако, иметь в виду, что фибриноген относится к белкам «острой фазы», поэтому его содержание на начальной стадии ДВС-синдрома может оказаться повышенным. У беременных и больных с печеночной недостаточностью из-за исходно высокого уровня фибриногена его последующее снижение также может быть невыраженным;
- содержание тромбоцитов, как правило, ниже уровня 150,0•109/л. Уровень тромбоцитов менее 50,0-109/л считают критическим. В мазке периферической крови при микроскопии находят крупные тромбоциты и фрагментированные эритроциты — так называемые шизоциты. Функциональная активность тромбоцитов заведомо нарушена и при этом не требуется специальное изучение. Подобная гематологическая картина получила название микроангиопатического гемолиза. Ее наблюдают не только при ДВС-синдроме, а и при гемолитическом уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре;
- время свертывания, протромбиновый индекс и АЧТВ относят к категории недостоверных критериев ДВС-синдрома. Эти показатели отражают в основном активность потребления тромбина. Их изменение достаточно часто наблюдают в практике интенсивной терапии вне какого-либо ДВС.
Типичные для ДВС-синдрома признаки — гипокоагуляция и тромбоцитопения — могут наблюдаться при гемодилюции (например, вследствие массивной интраоперационной кровопотери). Дифференциальный диагноз в этой ситуации проводят по содержанию D-димера и реакции на свежезамороженную плазму. При дилюционной коагулопатии D-димер не образуется, а 1—2 дозы свежезамороженной плазмы, как правило, останавливают кровотечение.