Врожденный порок сердца—атрезия правого венозного отверстия— состоит из следующих анатомических признаков: 1) полное закрытие правого атриовентрикулярного сообщения; 2) дефект межпредсердной перегородки; 3) дефект межжелудочковой перегородки; 4) гипоплазия правого желудочка.
Трудно установить частоту этого заболевания. До 1901 г. в литературе было описано 7 подобных случаев. В 1910 г. Херцхаймером (Herzhaimer) опубликовано 16 наблюдений. И. Литтманн и Р. Фоно на 114 больных с цианозом наблюдали такой порок в 2 случаях. Донзело, Дюран и Метиану (Donzelot, Durand, Metianu) в 1950 г. •среди 565 больных с цианозом диагностировали атрезию правого венозного отверстия .в 25 случаях, что, по их данным, составило 4,4%
врожденных пороков синего типа. Шиш (Chiche) ,в 1952 г. среди 700 больных врожденными пороками сердца наблюдал атрезию правого венозного отверстия 17 раз, что составило 2,5%. В Институте хирургии имени А. В. Вишневского до 1960 г. среди первой тысячи больных врожденными пороками сердца диагноз атрезии правого венозного отверстия был установлен у 25 больных, что также составило 2,5%.
В литературе описаны в основном четыре анатомических типа атрезии правого венозного отверстия (рис. 87). Самой частой анатомической формой (тип I) считается такая, при которой атрезию правого венозного отверстия сопровождает обычное отхождение и расположение легочной артерии и меж- желудочковый дефект значительных размеров. Крово обращение при этом происходит т,?к. Венозная кровь из правого предсердия через дефект межпредсердной перегородки попадает в левое предсердие. Оттуда смешанная кровь переходит в левый желудочек. Часть крови левым желудочком выбрасывается в аорту, а часть—через дефект межжелудочковой перегородки проходит в правый желудочек и легочную артерию. Количество крови, попадающей в легочную артерию и в малый круг кровообращения, при этой форме порока будет лимитировано величиной межжелудочкового сообщения и степенью сужения легочной артерии, если таксвое имеется.
Второй анатомической формой (тип II) атрезии правого венозного отверстия является такая, при которой межжелудочкового сообщения нет и которая сопровождается атрезией общего ствола легочной артерии. Легочное кровообращение может при этой форме осуществляться лишь за счет незаращенного боталлова протока и по бронхиальным сосудам. Количество легочной циркуляции, следовательно, будет зависеть от величины боталлова протока и степени развития бронхиальных сосудов.
Для третьей формы порока (тип III) характерна транспозиция аорты и легочной артерии. Последняя обычно сужена, но все же проходима. Количество крови, поступающей в аорту и большой круг кровообращения, будет зависеть от величины межжелудочкового дефекта, а количество крови в малом круге — от степени сужения легочной артерии.
Для четвертой формы порока (тип IV) также характерна транспозиция аорты и легочной артерии. Присоединяется еще и атрезия обще
го ствола легочной артерии. При этой форме кровь попадает в легкие из аорты через незаращенный боталлов проток. Таким образом, количество крови в малом круге будет зависеть не только от величины боталлова протока, но и от величины дефекта межжелудочковой перегородки, через который кровь попадает из левого желудочка в правый и в аорту.
Кроме описанных выше основных анатомических форм порока, встречаются и другие варианты.
А.              Д. Джагоряном описан случай атрезии правого венозного отверстия, которая сопровождалась транспозицией аорты и легочной

Рнс. 88. Ангиокардиограмма больной с атрезией правого венозного отверстия и отсутствием легочной артерии.
артерии, аплазией восходящей аорты, незаращением боталлова протока и полностью изолированным рудиментарным правым желудочком.
Среди наших наблюдений были диагностированы .варианты атрезии правого венозного отверстия, которые трудно отнести к той или иной основной форме и которые надо иметь в виду при показаниях и выборе метода хирургического лечения:

1. атрезия 'правого венозного отверстия и отсутствие легочной артерии (рис. 88); легочное кровообращение при этом варианте осуше-^, ствляется лишь за счет бронхиальных сосудов;
2. атрезия правого венозного отверстия с .правым расположением легочной артерии, стенозом ее и левым положением восходящей аорты (рис. 89); условия кровообращения при этом варианте не отличаются от таковой при первой основной форме порока, однако диагностирование этого варианта до операции может повлиять на выбор операции и технику ее выполнения;
3. атрезия правого венозного отверстия с правым расположением легочной артерии, стенозом ее, правой дугой аорты и незаращением боталлова протока (рис. 90); поступление крови ib легкие при этом

Рис. 89. .Ангиокардиограмма больной аяреэией правого венозного отверстия с правым расположением легочной артерии.

А
Рис. 90. а — ангиокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия с правым положением легочной артерии, правой дугой аорты и незаращением боталлова лротока; б — аортограмма больного атрезией правого венозного отверстия и незараще-
¦нием боталлова протока.
варианте осуществляется как через суженную легочную артерию из сердца, так и через незаращенный боталлов проток;

4. атрезия правого венозного отверстия .с обычным расположением легочной артерии и добавочной левой верхней полой (рис. 91) веной, впадающей в правое предсердие;
5. атрезия правого венозного отверстия с декстрокардией, умеренным сужением легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки значительных размеров и левой дугой аорты (рис. 92).


Рнс. 91. Ангиокардиограмма больной атрезией правого венозного отверстия с добавочной верхней полой веной.

Анатомическая классификация атрезии правого венозиого отверстия может быть значительно упрощена с функциональной точки зрения. Функционально формы и варианты этого порока можно разделить на две группы.
Первая основная группа: атрезия правого венозного отверстия, при которой легочное кровообращение уменьшено либо в связи с небольшим межжелудочковым сообщением, либо из-за узкого боталлова протока, либо благодаря стенозу или полному отсутствию легочной артерии.
Вторая группа встречается весьма редко: атрезия правого венозного отверстия, при которой в легкие поступает достаточное или даже увеличенное количество крови. Это может быть благодаря широкому межжелудочковому дефекту при отсутствии сужения легочной артерии, значительного размера боталлова протока, при транспозиции аорты и легочной артерии и отсутствии стеноза последней, хорошо развитым бронхиальным коллатералям.
Гемодинамически обе формы трикуспидального порока имеют одинаковое значение, так как при том и другом пороке важно количество поступающей в легкие крови. Последний факт является главным при решении вопроса об операции.
Клиническая картина. Взрослые больные атрезией правого венозного отверстия жалуются на одышку, синюху, быструю утомляемость. Из анамнеза, как правило, видно, что врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Цианоз у больных атрезией правого венозного отверстия появляется в период от 1 года до 3 лет. У некоторых больных цианоз отмечается с рождения.
Подобно больным тетрадой Фалло, больные атрезией правого венозного отверстия нередко страдают синюшно-одышечными приступа-

Рис. 92. Ангиокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия с декстрокардией.
ми, которые наступают при спазме мышц в области межжелудочкового дефекта. Это временно уменьшает межжелудочковый дефект и ведет к уменьшению поступления крови ib легкие. Такие спазмы возникают на почве хронического кислородного голодания сердечной мышцы. Кроме сищошно-одышечных приступов, у больных были отмечены случаи периодического падения сердечной деятельности, которые объясняются слабостью сердечной мышцы «а почве хронической гипоксии.
Кожные покровы больного атрезией правого венозного отверстия имеют цианотический оттенок, исключая тех больных, у которых в легкие поступает достаточное количество крови. Цианоз наиболее выражен в области губ, «оса, ушных раковин, кистей и стоп. Концы пальцев верхних и нижних конечностей утолщены в виде «барабанных палочек». Цианоз, так же как и гемоглобин крови, является показателем степени кислородного голодания организма. Процент гемоглобина у этих больных колеблется от 90 до 140. Изменений в лимфатической системе, свойственных лишь этому пороку, не отмечается. Как и при некоторых других «синих» пороках, у больных выявляются хронические гипертрофические тонзиллиты. Мышечная система развита слабо, особенно
мышцы нижних конечдостей. Связочный аппарат ослаблен. Нередко наблюдается плоскостопие. Все это стоит -в прямой связи со степенью кислородного голодания. Со стороны органов пищеварения отмечается снижение аппетита. Так же как и при некоторых других «синих» пороках, зубы у больных атрезией правого венозного отверстия разрушены, десны рыхлые, наблюдаются язвенные стоматиты.
Обследование органов дыхания показывает увеличение легочной вентиляции и уменьшение коэффициента использования кислорода.
В альвеолярном воздухе отмечается повышенное количество кислорода и сниженное количество углекислоты. У больных с увеличенной легочной вентиляцией наблюдаются хронические бронхиты.
Обследование органов кровообращения выявляет, что верхушечный толчок ,не выражен. У большинства больных он определяется лишь пальпаторно. Аускультативная картина при разных анатомических вариантах различна. При аускультации трудно выделить какие-либо признаки, характерные лишь для атрезии правого венозного отверстия;
1 тон, как правило, приглушен. Над сердцем часто выслушивается систолический шум в третьем—четвертом межреберье слева у края грудины. Однако это далеко не у всех больных. У ряда больных шум над сердцем отсутствует. При стенозах легочной артерии систолический шум выслушивается также над основанием сердца; II тон над легочной артерией в этих случаях ослаблен, акцент II тона над легочной артерией можно выслушать при увеличенном поступлении крови в систему легочной артерии; усиленный II тон можно прослушать также при атрезии легочной артерии. В этих случаях он создается клапанами аорты.
У больных с незаращевным боталловым протоком над основанием сердца -выслушивается характерный систоло-диастолический шум.
Пульсация периферических сосудов у больных атрезией правого венозного отверстия, как правило, отчетливая. Ослабленная пульсация может наблюдаться у больных, у которых этот порок сочетается с транспозицией аорты и легочной артерии при малом размере межжелу- дочкового сообщения. У большинства больных наблюдается пульсация шейных вен. Частота пульса у этих больных колеблется от 80 до 100 ударов в минуту. Артериальное давление либо соответствует возрасту, либо понижено. У некоторых больных, несмотря на отчетливую пульсацию лучевой артерии, тоны Короткова не прослушиваются. У этих больных максимальное артериальное давление определяют по пульсу.
Измерение венозного давления показывает нормальные или повышенные его цифры. Время неполного кругооборота (или скорость кровотока), по данным магнезиального метода, у больных атрезией правого венозного отверстия укорочено, так как часть индикатора поступает в аорту, минуя малый круг кровообращения.
Электрокардиограмма (рис. 93) характеризуется сдвигом электрической оси сердца влево и деформацией предсердного компонента. Нередко намечается синусовая тахикардия а изменение миокарда. Сдвиг электрической оси сердца влево — один из наиболее постоянных признаков атрезии правого венозного отверстия. Среди наших больных лишь у одного наблюдалась правограмма и у одного — электрическая ось сердца не была отклонена.
Рентгенологическое исследование помогает выявить целый ряд симптомов, характерных для атрезии правого венозного отверстия. При рентгеноскопии отмечается повышение прозрачности легочных полей. Тень сердца имеет яйцевидную форму. Справа это вызвано расширением правого предсердия, слева — увеличенным левым желудочком.

12. Врожденные пороки сердца

В передней проекции 'верхушка сердца более закруглена и более погру- жена в диафрагму, чем при тетраде Фалло. При 'исследовании в левом косом положении отмечается значительное увеличение левого контура сердца. Кардиовазальный угол выражен при обычном расположении аорты и легочной артерии и сглажен при их транспозиции. Отмечается повышенная прозрачность аортального окна. В правом косом положении видна сглаженность в области конуса легочной артерии.
Рентгенокимография помогает выявить состояние сократительной функции миокарда. Определенные на рентгенограмме величины пуль-

Рис. 93.
а — электрокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия, правограмма. б — электрокардиограмма больного атрезией правого венозного отверстия, нормограмма.
сации сосудов корня легкого помогает разделять формы порока с увеличенным или уменьшенным легочным кровотоком.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского из 25 больных атрезией правого венозного отверстия 24 была произведена контрастная ангиокардиография.
Картина ангиокардиографии имеет ряд признаков, присущих лишь атрезии правого венозного отверстия. Контрастное вещество из правого предсердия попадает через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Затем контрастным веществом выполняется левый желудочек. На месте, где должен проецироваться правый желудочек, остается светлый, не заполненный контрастным веществом треугольник. В ряде случаев, когда правый желудочек имеет более или менее значительную полость, можно видеть контрастное вещество в месте его проекции, однако заполнение его происходит лишь после того, как
контрастное вещество заполнит полость левого желудочка. Аорта и легочная артерия заполняется почти одновременно, что указывает на наличие межжелудочкового сообщения.
Диагноз атрезии правого венозного отверстия при правильной оценке данных обследования в большинстве случаев не представляет затруднения. В основном он основывается на цианозе, признаках уменьшения легочного кровотока, отклонении электрической оси сердца влево на электрокардиограмме, наличии характерных особенностей при изучении ангиокардиограмм.
Однако в ряде случаев, особенно в тех, где атрезия правого венозного отверстия сочетается с увеличенным легочным кровотоком, диагностика затруднительна. Приходится проводить дифференциальную диагностику с другими врожденными аномалиями сердца, которым присущи симптомы, наблюдаемые и у больных атрезией правого венозного отверстия. К этим аномалиям относятся тетрада Фалло, общий артериальный ствол, болезнь Эйзенменгера, транспозиция аорты и легочной артерии.
Прогноз при атрезии правого венозного отверстия неблагоприятный; с возрастом общее состояние больных ухудшается и они редко переживают юношеские годы. Однако имеются указания, что состояние больных, перешедших период полового созревания, в дальнейшем стабилизируется. Так, И. Литтманн и Р. Фоно упоминают о больной, достигшей 56 лет. Шиш (Chiche) наблюдал больных, достигших 50-летнего возраста.
Хирургическое лечение больных атрезией правого венозного отверстия сводится к созданию условий, увеличивающих поступление крови в легкие. Операция показана лишь больным с уменьшенным легочным кровообращением. Поэтому необходимо строго дифференцировать формы порока с увеличенной легочной циркуляцией от формы с уменьшенным поступлением крови в легкие.
Для лечения больных атрезией правого венозного отверстия применяют анастомоз между аортой и легочной артерией по Поттсу, анастомоз между левой подключичной артерией и левой легочной артерией по Блелоку и кавапульмональный анастомоз. Последнюю операцию надо считать наиболее выгодной по двум причинам. Межартериальные анастомозы образуют повторную циркуляцию крови через легкие и сердце, что является добавочной нагрузкой для единственно функционирующего левого желудочка сердца. При кавапульмональном анастомозе кровь направляется в легкие, минуя сердце, и не вызывает перегрузки левого желудочка. Кроме того, нередки пороки с небольшим межпредсердным сообщением, что сопровождается гипертензией в правом предсердии. Межартериальный анастомоз вызовет увеличение поступления артериальной крови в левое предсердие, что может еще больше затруднить отток из правого предсердия и привести к декомпенсации сердечной деятельности. В этих случаях кавапульмональный анастомоз является наиболее целесообразным.