Кроме разнообразных анатомических форм стенозов легочной артерии, бывает особая аномалия — отсутствие клапана легочной артерии цри нормальном диаметре ее устья. Эта аномалия как самостоятельная нозологическая единица была описана Н. К- Галаикиным и Л. С. Р;убец,ним (1959).
¦При этом пороке отсутствуют створки клапана легочной артерии. На месте створок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочной артерии по всей окружности. Устье легочной артерии не сужено, ее диаметр равен диаметру восходящей аорты. Общий ствол легочной артерии лосле устья .резко расширен, ее диаметр в 2—3 раза больше диаметра аорты. В стенке легочной артерии рано возникают явления атероматоза, фиброз сосуда, очаговые утолщения и гомогенизация эластических волокон. Створки клапанов аорты, левого и правого венозных отверстий обычно развиты нормально.
Патология кровообращения гори отсутствии клапана легочной артерии состоит amp; том, что значительная часть крови из легочной артерии во время диастолы возвращается в правый желудочек; «колебательные» движения крови из правого желудочка в легочную артерию и обратно приводят к дилятации правого желудочка н легочной артерии. Кроме того, значительно уменьшается поступление крови в левый желудочек,
т. е. снижается минутный объем большого круга кровообращения и уменьшается кровоснабжение органов.
Клиническая картина порока довольно характерна. В физическом развитии больной значительно отстает от сверстников. Ввиду раннего расширения правого желудочка у него появляется деформация передней грудной стенки в. виде сердечного горба. Цианоза ири этом пороке не бывает, характерна тахикардия с частотой пульса в покое до 130—140 ударов в минуту, при движении частота пульса еще более увеличивается. Передаточная пульсация сердца хорошо выражена в эпигастральной области, распространяется на область грудины и левой половины грудной стенки. При выслушивании определяются систолический и диастолический' шумы. Шумы сердца при отсутствии клапана легочной артерии характерны. Систолический шум начинается одновременно с I тоном, усиливается в фазе изгнания крови и к концу систолы исчеза- Рис. 114. Форма сердца в переднезадней проек- ет- С началом диастолы начинает- ции при отсутствии клапана легочной артерии. ся второй шум, диастолический,
оставляющий ощущение обратного тока кровн, как это бывает при- недостаточности клапана аорты. Точка максимального звучания систолического шума располагается иа уровне 11 ребра, он хорошо проводится в левую подключичную область. Диастолический шум лучше выслушивается низко, у левого края мечевидного- отростка. 11 тон над легочной артерией очень ослаблен. Так как у легочной артерии клапана нет, то выслушиваемый резко ослабленный 11 тон, вероятно, является проводным с клапана аорты. На электрокардиограмме отмечается правограмма и значительное увеличение вольтажа желудочкового комплекса.
При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение размеров сердца за счет значительного расширения правого желудочка, выбухание 2-й дуги по левому контуру сердца за счет аневризматического расширения легочной артерии, усиленная пульсация сосудов легкого (рис. 114).
На рентгенокимограмаде в левом косом положении отмечается значительное увеличение зубцов по контурам желудочков, особенно правого. На рентген окимогра м м е в передней проекции зубцы в области 2-й дуги имеют значительно большую величину, чем зубцы в области дуги аорты. При контрастной ангиокардиографии определяется длительная задержка 'контрастного вещества в правом желудочке и легочной артерии.
При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду незаращеиие боталлова протока, дефект межартериальной перегородки и прорыв аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек.
Продолжительность жизни больного этим пороком «еизвестна. Из 2 больных, находившихся под .наблюдением в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, одна
больная умерла в возрасте 3 лет без операции, второй — в возрасте 5 лет скончался иосле тор-акотом-ии. Х-ирургическое лечение — пересадка клапана легочной артерии — находится в стадии экспериментальной «разработки (-рис. 115).

Рис. 115. Препарат сердца с отсутствием клапанов легочной артерии.
/ — эндотелиальный валик на месте створок клапана легочной артерии; 2 — длина окружности устья легочной артерии; 3 — вскрытая и развернутая восходящая аорта.
ТРИАДА ФАЛЛО (СОЧЕТАНИЕ СТЕНОЗА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ)
Название сложного врожденного порока, представляющего собой сочетание стеноза легочной, артерии с дефектом межпредсердной перегородки, триадой Фалло предложено Френчем (Frensh), но его придерживаются не все авторы (Брок и Мильштейн). По данным Брока и Мильштейна, стеноз легочной артерии в '/з случаев сочетается с межпредсердной коммуникацией. По данным Абботта, указанный порок встречается в 2,5% случаев, Газула и Фелла — в 3%, А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина—'В 2,7% случаев.
Следует отличать сочетание стеноза легочной артерии с незараще- нием овального окна (встречающимся в 25% случаев у здоровых людей) от комбинации, с дефектом межпредсердной 'перегородки, расположенном в этой области. Указанные комбинации отличаются не только по клинической картине и гемодинамике, но и требуют различных хирургических вмешательств.
Образование описываемого торока в эмбриогенезе связано с нарушением развития эндокардиальных складок, формирующих клапаны легочной артерии, и с повышенной резорбцией первичной перегородки, образующей клапан овального окна.
Сужение легочной артерии на уровне клапанов расположено обычно там, где сросшиеся створки образуют мембрану, конусовидно втянутую .в просвет легочной артерии. При этом как ствол, так и устье последней не только не уменьшены в размерах, но обычно имеется постстенотическое расширение ствола легочной артерии. Сопутствующая стенозу легочной артерии межпредсердная коммуникация может быть выражена различно: в виде незаращения овального окна, дефекта в его клапане илн отсутствия последнего и, наконец, дефект межпредсердной перегородки, расположенный в области овального окна, может значительно превышать его обычные размеры.
Нарушения гемодинамики определяются в ранних стадиях порока наличием стеноза легочной артерии и зависят от его выраженности. Препятствие выходу крови из правого желудочка обусловливает повышенную его работу, что ведет к гипертрофии его стенки и увеличению давления в его полости. Дальнейшее прогрессирование нарушений гемодинамики зависит от вида сопутствующей межпредсердной коммуникации.
При наличия дефекта в области овального окна имеется сброс артериальной крови слева направо, что способствует более быстрому увеличению давления в правом предсердии и более ранней перемене направления шунта на обратное с появлением цианоза. При наличии межпредсердной кеммуницации, обусловленной лишь незаращением овального окна и имеющимся полноценным клапаном, пропускающим ток крови только из правого предсердия в левее, нарушения гемодинамики при прочих равных условиях развиваются медленнее и цианоз, связанный с переменой в направлении шунта, появляется позднее.
Клиническая картина торока в ранних стадиях, не осложненных цианозом, мало отличается от изолированного стеноза легочной артерии, степень которого определяет выраженность симптоматики. Из жалоб наиболее характерной является одышка, резко усиливающаяся при нагрузке. В более поздних стадиях возможно появление цианоза только при нагрузке, когда давление в правом предсердии временно увеличивается.
Характерно появление позднего цианоза, связанного уже с постоянным изменением направления шунта. При этом, естественно, значительно снижается насыщение артериальной крови кислородом до 80%, развивается полицитемия, увеличивается до высоких цифр количество гемоглобина (до 110—169%).
При физическом обследовании выявляется картина, близкая к изолированному легочно.му стенозу: увеличение размеров сердца вправо, часто бывает выражен сердечный горб, грубый систолический шум во втором межреберье у левого края грудины, где определяется систолическое дрожание; II топ над легочной артерией ослаблен или отсутствует.
На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка с систолической его перегрузкой. В ряде случаев отмечается увеличение зубца Р во

2. отведении, характерное для гипертрофии правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании отмечаются признаки, характерные для стеноза легочной артерии, ослабление легочного рисунка и пульсация корней; расширение ствола легочной артерии, отмечае
мое по выбуханию 2-й дуги при фасном исследовании, которое может маскироваться поворотом оси сердца по часовой стрелке (Газул и Фелл); увеличение правого желудочка (рис. 116). В случаях с выраженным цианозом характерным является увеличение левого предсердия. Вообще для описываемого порока характерно увеличение размеров сердца, выявляемое как в .переднезаднем, так и в косых положениях.

Рис. 116. Рентгенограмма больного С. во              Рнс. 117. Ангиокардиограмма              больно-
втором косом положении. Диагноз: триада              го С. Диагноз: триада Фалло.              Попада-
Фалло. Увеличение правого желудочка.              ние контрастного вещества из              правого
предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.
Ангиокардиографическое исследование (рис. 117) позволяет выявить быстрое заполнение контрастированной кровью левого предсердия непосредственно из правого (естественно, при шунте справа налево). В косом положении можно увидеть попадание контрастного вещества через дефект в межпредсердной перегородке. Дальнейшее поступление его соответственно из правого предсердия в правый желудочек и из левого предсердия в левый может симулировать затем одновременное заполнение аорты и легочной артерии и вызвать неправильное предположение о наличии тетрады Фалло. Тщательное изучение движения контрастированной крови позволяет проследить, что левый желудочек заполняется контрастом раньше аорты, что исключает тетраду Фалло. Характерные черты стеноза легочной артерии и постстенотиче- ское ее расширение легко выявляются контрастным исследованием.
Катетеризация полостей сердца позволяет получить ценные для диагноза данные. В ранних стадиях порока анализ газового состава крови в полой вене и в правом предсердии позволяет выявить сброс из левого предсердия в правое.
Измерение давления в верхней полой вене и в полости сердца позволяет выявить характерную кривую давления в полай вене и предсердии с гигантской волной А (Брок и Мильштейн), стенотический ха
рактер кривой давления в правом желудочке с высокой гипертензией и перепад давления в легочной артерии (рис. 118). При прохождении зонда в левое предсердие через дефект, чем, естественно, подтверждается его наличие, выявляется пониженное содержание кислорода в крови левого предсердия по сравнению с легочными венами. Давление в левом предсердии ниже обычного вследствие уменьшения легочного кровотока (Брок и Милынтейн).
Прохождение зонда через дефект в межпредсердной перегородке .легче осуществить при введении его через вены ноги. Однако при этом

Рис. 118. Давление, записанное в правом желудочке и в легочной артерии при зондировании больного С. Диагноз: триада Фалло. Характерная форма кривой (стенотического характера).
Перепад давления в легочной артерии.
способе затруднено его введение в легочную артерию. Учитывая это, именно при триаде Фалло целесообразно проводить зондирование двумя зондами, один из которых удается провести через нижнюю полую вену в правое и затем левое предсердие, а другой — через верхнюю полую вену в правое предсердие — желудочек и легочную артерию.
Дифференциальный диагноз в случаях, не осложненных цианозом, следует проводить с простым дефектом межпредсердной перегородки и изолированным стенозом легочной артерии.
Данные зондирования, позволяющие выявить наряду с наличием сброса крови из левого предсердия в правое характерную стенотическую кривую давления в правом желудочке с перепадом его в легочной артерии, позволяют исключить изолированное наличие описанных пороков и подтвердить их сочетание, т. е. триаду Фалло. При выраженном цианозе исключается изолированный стеноз легочной артерии.
Поздние стадии дефекта межпредсердной перегородки при обратном шунте также сопровождаются цианозом. Однако при этом характерно усиление васкуляризации легких, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, гипертрофия правого желудочка с диастолической его перегрузкой (выявляемая на электрокардиограмме). Отсутствие
указанных признаков .позволяет исключить этот порок. В 'сложных случаях зондирование полостей сердца .позволяет получить характерные описанные выше данные для дифференциального диагноза.
Наиболее часто приходится дифференцировать описываемый порок с тетрадой Фалло. Диастолическая пульсация печени и гигантские волны А венного пульса характерны и для триады Фалло и ine бывают при тетраде (Брок и Мильштейн).
Ценные данные для дифференциального диагноза можно получить при ангиокардиографическом исследовании. При триаде Фалло контрастировавшая кровь из правого предсердия попадает в левое. При тетраде характерным является одновременное заполнение аорты и легочной артерии контрастом, поступающим из правого желудочка. Эта картина может 'наблюдаться и при триаде Фалло; однако при тщательном исследовании удается установить, что аорта хотя и может заполниться контрастным веществом одновременно с легочной артерией, но после заполнения левого желудочка.
Данные зондирования также помогают дифференциальному диагнозу. Снижение насыщения кислородом крови в левом предсердии, выявленное при катетеризации левых полостей сердца, характерно для триады Фалло и не бывает при тетраде.
Попадание зонда из правого желудочка .в аорту характерно для тетрады Фалло. Вместе с тем следует отметить, что в сложных случаях окончательный дифференциальный диагноз может быть поставлен на операционном столе (Брок и Мильштейн) с помощью пункции правого желудочка и измерения давления в нем.
Прогноз при этом сложном пороке тяжелый. По данным Брока и Мильштейна, смертность при наличии цианоза в 2 раза больше, чем при тетраде Фалло, и в 7 раз больше, чем при изолированном стенозе легочной артерии. Характерна внезапная смерть из-за недостаточности правого желудочка.
Показания ,к операции определяются степенью стеноза и соответственно выраженностью клинической картины. Желательно оперировать больного в раннем детском возрасте, до наступления необратимых изменений в сердечной мышце. В бессимптомных случаях следует руководствоваться величиной давления в правом желудочке: если оно выше 75 мм рт. ст., операция показана (Брок и Мильштейн). Прогрессирование гемодинамических нарушений, увеличение сердца, усиление одышки и .появление преходящего цианоза обусловливают .необходимость срочной операции.
Лечение. Паллиативные операции типа анастомоза по Блелоку оставлены, ибо они хотя и увеличивают легочный кровоток, повышая тем .самым давление в левом .предсердии, что уменьшает сброс и, следовательно, цианоз, но увеличивают нагрузку на правый желудочек, приводя к его быстрой недостаточности.
Ввиду того что шедущим в этом сложном пороке является стеноз легочной артерии, целесообразно ограничиться оперативным устранением стеноза, оставляя межпредсердную коммуникацию. Это положение справедливо лишь для случаев, при которых стеноз легочной артерии сочетается с незаращением овального окна при наличии полноценного клапана, который начнет функционировать после операции при снижении давления в правом предсердии, препятствуя сбросу слева направо. При наличии дефекта клапана или большого межпредсердного сообщения целесообразно произвести радикальную операцию — устранение стеноза и ушивание дефекта межпредсердной перегородки. И то, и другое вмешательство, как показывает, наш и зарубежный опыт

14. Врожденные пороки сердца
    [А. А. Вишневский, П. А. Куприянов, Свен (Swan), Блоунт (Blount), Дерра (Derra), Луген (Lugen), Шитц (Schitz)], следует производить одновременно под контролем зрения на сердце, выключенном из кровообращения под гипотермией.

Существующие способы закрытой вальвулотомии по Броку следует применять в осложненных случаях, когда можно предположить, что открытое внутрисердечное вмешательство представит большую опасность для тяжелобольного.