При этой аномалии развития сердца имеется одно,, общее предсердно-желудочковое отверстие, дефект нижней части межпредсердной перегородки и дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки. В результате аномального развития предсердно-желудочковой перегородки предсердно-желудочковое отверстие оказывается не разделенным на двух- и трехстворчатое отверстие. Парусный общий клапан обычно имеет пять створок — одну переднюю, одну заднюю, одну левую и две правые. Во время систолы створки герметично закрывают общее отверстие и предупреждают обратный выход крови и из желудочков .в предсердия. Кровь из обоих предсердий поступает в желудочки, частично смешиваясь. Ввиду наличия дефектов предсердной и межжелудочковой перегородок кровь во время систолы устремляется в легочную артерию в большем объеме, чем в норме. Создаются условия для возврата части крови из левого желудочка в легочную артерию, что сопровождается явлениями перегрузки малого круга кровообращения и расширением границ сердца.
Клинически отмечается отставание в физическом развитии, очень умеренно выраженный цианоз, пульсация шейных вен, высокое венозное давление, укорочение времени скорости кровотока до 6—8 секунд. У левого края грудины в четвертом—пятом межреберье выслушивается грубый систолический шум, начинающийся одновременно с

1. тоном, значительное усиление II тона над легочной артерией; у большинства больных выслушивается диастолический шум в четвертом межреберье у левого края грудины и над грудиной на уровне четвер того межреберья. Шум начинается вместе со II тоном, быстро ослабевает и в конце диастолы не выслушивается. Этот диастолический шум значительно слабее выслушивается ib других точках и почти не проводится за пределы сердца. При записи звука он имеет форму колебаний, начинающихся вместе со II тоном и угасающих к концу диастолы. В этом отношении диастолический шум очень напоминает шум, свой ственный недостаточности клапана аорты. Артериальное давление ниже возрастной нормы— 110/90, 100/80 мм рт. ст. с малой пульсовой волной. Электрокардиограмма—правограмма, признаки диастолической перегрузки правого желудочка. Рентгенологически отмечается увеличение границ сердца, выбухание или сглаженность 2-й дуги по левом\ контуру сердца; 3-я (контур левого предсердия) и 4-я (контур левого' желудочка) дуги также выступают влево, в отличие от болезни Лютембаше, при которой выбухает 2-я дуга, но 3-я и 4-я значительно сглажены.

При контрастной ангиокардиографии характерно поступление контрастного вещества из правого .предсердия одновременно в оба желудочка при отсутствии его в левом предсердии. Насыщение артериальной крови кислородом несколько снижено, особенно в возрасте после 12 лет, .копда возникает склероз легочной артерии и сброс венозной крови в аорту увеличивается.
При аортографии у таких больных не удается обнаружить поступление ‘контрастного вещества из аорты в легочную артерию или в камеры сердца, что позволяет исключить большую группу пороков, для которых характерен угасающий диастолический шум с поступлением крови из аорты в легочную артерию или в камеры сердца.
При зондировании сердца удается отметить повышение давления в правом предсердии, высокое давление в правом желудочке, приближающееся к артериальному максимальному давлению, и повышенное давление в легочной артерии, если в нее удается проникнуть зондом. Насыщение крови кислородом повышено в правом желудочке и в легочной артерии. Эти данные у врача часто вызывают недоумение, так как, судя по насыщению крови кислородом, у больного имеется поступ ление крови из левого желудочка ib правый и далее в легочную артерию, т. е. имеется левый сброс, а между тем больной синий и по данным контрастного исследования имеется поступление венозной крови из правого желудочка в аорту, т. е. сброс справа налево. Это как раз и характерно для общего предсердно-желудочкового отверстия и понятно, если учесть, что артериальная кровь поступает в правый желудочек не из левого желудочка во время систолы, а из левого предсердия во время диастолы через общее предсердно-желудочковое отверстие. А во время систолы венозная кровь из правого желудочка поступает частью в аорту. Таким образом, получаются два направления сброса крови на уровне желудочков.
Часто при зондировании зонд проникает из правого предсердия в левый желудочек и реже в левое предсердие. При исследовании насыщения крови кислородом ушным оксигемографэм во время нагрузки удается записать сначала небольшое повышение (на 6%), а затем глубокое снижение кривой насыщения крови кислородом (на 15—20%).
Клинически эту болезнь приходится дифференцировать с ostiun. primum, общим желудочком, болезнью Эйзенменгера и прорывом аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек.
Прогноз неблагоприятный. Из больных, находившихся иод наблюдением в Институте хирургии имени А. В. Вишневского, самая старшая имела .возраст 21 год.
Лечение хирургическое: ушивание дефектов перегородок производится под контролем зрения с аппаратом искусственного кровообращения. Хорошие результаты пока удается получить редко.