В 1866 г. Эбштейн описал аномалию развития сердца, для которой характерно смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки правогр, желудочка. В результате низкого расположения створок желу
дочек оказывается разделенным я а маленькую дистальную часть, которая функционирует как правый желудочек, и проксимальную часть, которая функционирует как часть правого предсердия.
Сведения об анатомических особенностях этого порока, накопленные к настоящему времени, свидетельствуют о том, что смещение трехстворчатого клапана в сторону верхушки сердца является основным, но не единственным признаком, характерным для болезни Эбштейна.
Кецди и Венемарк (F. Kezdi, J. Wennemark, 1958) собрали в литературе описание 71 случая болезни Эбштейна. Они отмечают, что степень смещения трехстворчатого клапана может быть различной. Стенки предсердной части правого желудочка тонки. Аномалия створок также различна. Они часто так сращены и деформированы, что трудно отличить одну створку от другой. Иногда они представляют собой лишь полоски фиброзной ткани.
Задняя и медиальная створки начинаются от стенки правого желудочка и межжелудочковой 'перегородки. Задняя створка по всей плоскости может быть сращена с эндокардом и лишена функции. Сухожильные нити и капиллярные мышцы плохо развиты. Правое предсердие увеличено, его стенка гипертрофирована. Из 41 случая Килби нашел незаращение овального окна у 35 больных. Аномально развитый трехстворчатый клапан часто имеет признаки выраженной недостаточности.
Вакка, Бассман и Мадд (Vacca, Bussman, Madd) в 1958 т. опубликовали сведения о 108 случаях болезни Эбштейна, описанных gt;в мировой литературе до 1958 г.
Клиника и диагноз. Из 108 больных у 55 диагноз поставлен при жизни. В 79 случаях были приведены клинические данные и результаты лабораторных и инструментальных исследований. Мужчин было 57, женщин — 46 и в 5 наблюдениях пол больных не указан. Возраст больных — от 2 дней до 79 лет; средняя продолжительность жизни (в 60 случаях) —23 года.
Из 57 секционных наблюдений в 46 были обнаружены дефекты перегородок: в 41 случае — открытое овальное окно и у 5 трупов — сочетание дефекта межпредсердной перегородки с высоким дефектом межжелудочковой перегородки.
Деятельность большинства больных была ограничена с детства. Часть больных вела нормальный образ жизни до зрелого возраста. Из 86 проанализированных историй болезни наиболее типичные признаки обнаружены со следующей частотой: одышка — в 68, пароксизмальная тахикардия — в 18, цианоз — в 69, уменьшение пульсового давления — в большинстве, блокада правой ветви пучка Гиса — в 66, высокий зубец Р — в 20, блокада атриовентрикулярного узла 1-й степени — в 21, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта — в 6, рентгенологические изменения сердца — в 84, увеличение давления в правом желудочке — в 30, в легочной артерии —в 27, в легочной артерии умеренное повышение— в 4.
Степень нарушения гемодинамики при болезни Эбштейна различна. Это зависит в основном от трех факторов: 1) понижения нагнетательной функции правого желудочка; 2) степени недостаточности трехстворчатого клапана; 3) наличия сопутствующих аномалий — дефекта • межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки. Как известно, полость правого желудочка разделена на две сообщающиеся камеры: задняя приемная камера и передняя выходная камера, составляющая полость артериального конуса правого желудочка или

	Н. Ф. 1Г9 г.	М. Б. 1959 г.	f: В. С., 1959 г.	И. Г., 1957 г.
Возраст, годы	24	25	14 !	32 •'
Рост, см	152	150	150	168
Вес, кг	60,5	48,5	41,5	64,5
Пол	ж	ж	ж	муж.
Род занятий	Официантка	Студентка	Школьница	Моторист
В каком возрасте	21 год	6 месяцев	•V/г года	В детстве
обнаружен порок
В каком возрасте	С 21 года	С 14 лет	С 10 лет	С 25 лет
почувствовал себя больным
Одышка	При нагрузке	При нагрузке	При ходьбе	При ходьбе
Утомляемость	Умеренная	При нагрузке	При ходьбе	При ходьбе
Цианоз	При значитель	С 7 лет	С 10 лет	Умеренный
Обмороки	ной нагрузке Нет	Бывают	Нет	Н.ег
Пароксизмальная	Нет	Нет	Нет	Мерцательная
тахикардия Верхушечный тол	Расширен	Не расширен	Не расширен	аритмия Разлитой
чок
Пульсация шейных	Нет	Нет	Нет	Напряжены
вен
Систолический	У мечевидного	Во втором меж-	На верхушке	На верхушке,
шум	отростка	реберье, сле	пре- и систо	глухой
Раздвоение второ	Есть	ва от грудины Есть	лический Есть	Есть
го тона
Артериальное дав	110/100	100/95	95/60	120/80
ление, мм рт. ст.
Пульсовое давле	10	5	35	40
ние, мм рт. ст. Электрокардиограмма:
Блокада правой	Есть	Есть	Есть	Есть
ножки пучка Ги- са
Блокада атриовен	Нет	Нет	Нет	Нет
трикулярного узла
Зубец Р	Невысокий	Невысокий	Невысокий	Волны
Синдром Вольфа—	Нет	Нет	Нет	Нет
Паркинсона— Уайта
Вольтаж желу	Низкий	Низкий	Низкий	Низкий
дочкового ком
плекса Рентгенокимогра-	Расщепление	Расщепления	Расщепление	Расщепления
фия	есть	нет	есть	нет
Размеры сердца	Резкое увеличе	Резкое увеличе	Резкое увеличе	Резкое увеличе
	ние	ние	ние	ние
Правое предсердие	То же	То же	То же	То же
Правый желудо	» »	» »	» »	» »
чек
Сосудистый пучок	Узкий	Узкий	Узкий	Узкий
Пульсация сосудов	Ослаблена	Ослаблена	Ослаблена	Ослаблена
легкого

	Н. Ф., 1959 г.	М. Б., 1959 г.	В. С.. 1959 г.	И. Г.. 1957 г.
Контрастная ангиокардиография Размеры правого	Резкое увеличе	Резкое увеличе	Резкое увеличе	Контрастное ве
предсердия	ние	ние	ние	щество не вы
Размеры правого	Резкое увели	Резкое увеличе	Резкое увеличе	является из- за очень большого размера сердца
желудочка	чение	ние	ние
Задержка конт	Более 17 секунд	Более 15 секунд	Более 15 секунд	—
растного вещества в правой половине сердца Задержка контра	Более 17 секунд	Более 15 секунд	Более 15 секунд
стного вещества в легочной артерии Зондирование сердца: Давление в пра		21	18	Не производили
вом предсердии, мм. рт. ст Давление в правом			21
желудочке, мм рт. ст. Давление в легоч
ной артерии Характер кривой	__	Плато и допол	Плато и допол	—
давления в правом предсердии Насыщение артери	96	нительные волны 76	нительные волны 7
альной крови кислородом, % Насыщение веноз	77	47	70
ной крови кислородом, % Артерио-венозная	25	29
разница, % Насыщение крови	Не изменяется	Не изменяется		.              .
кислородом при физической нагрузке Жизненная ем	Норма	Снижена		Резко снижена
кость легких Содержание кисло	17,6 (увеличе	__
рода в альвеолярном воздухе, % Содержание угле	но) 3,1 (снижено)
кислоты в альвеолярном воздухе, % Основной обмен	Нижияя грани	Повышен
Коэффициент ис	ца—норма Снижен	.	.	- .
пользования кислорода Декомпенсация	Нет	111 степень	Нет	III степень
кровообращения				_

	Н. Ф.. 1959 г.	М. Б., 1959 г.	В. С., 1959 г.	И. Г., 1957 г.
Дополнительные аномалии Гемоглобин крови, % Количество эритроцитов РОЭ, мм в час Анализ мочи (белок, %)	Дефект предсердной перегородки 73 4 430 000 8 0,00	72 4 820 000 4 0,24	96 5 870 000 2 Следы	80 5 030 000 5 Следы

«выходного тракта правого желудочка». Вследствие смещения трехстворчатого клапана в сторону верхушки уменьшается объем приемной камеры .правого желудочка, поэтому правое предсердие, увеличенное за счет проксимальной части (правого желудочка, не может опорожняться полностью. Кроме того, вследствие деформации трехстворчатого клапана возникает его недостаточность, во время систолы часть крови возвращается из правого желудочка в правое предсердие. Такое «баллотирование» крови ведет не только к еще большему расширению правого предсердия, но и к увеличению полости правого желудочка, главным образом передней 'выходной камеры его. При значительной недостаточности трехстворчатого клапана правый желудочек растягивается до огромных размеров. Например, .в одном нашем случае передняя камера правого желудочка имела объем около 600 ом3. «Баллотирование» крови между правым предсердием и .правым желудочком, неполное опорожнение правых камер сердца уменьшают поступление крови в легкие, в результате чего отстает в развитии левый желудочек, отмечается гипоплазия аорты, уменьшается ударный объем левого желудочка и появляются признаки уменьшения минутного объема большого круга кровообращения. При наличии дефекта межпредсердной перегородки венозная кровь из правого предсердия может поступать в левое и оттуда в артериальное русло.
В отечественной литературе описаны только 3 случая болезни Эбштейна (наблюдения В. С. Савельева; из них в 2 случаях диагноз поставлен прижизненно).
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского на 1000 больных врожденными пороками сердца болезнь Эбштейна при жизни распознана у 5 человек. Основные сведения, полученные при клиническом обследовании 4 больных, изложены в сводной таблице 6 и одной больной в выписке из истории болезни.
Зоди-Пэлларс и Марсико (Sodi-Pellars, Marsico) указывают, что синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта (укорочение интервала Р—Q менее 0,10 секунды и удлинение комплекса QRS более 0,12 секунды) у больного врожденным пороком сердца говорит о том, что у этого больного имеется болезнь Эбшейна. Из 5 наших больных ни у одного не было этого синдрома, он вообще свойственен больным пароксизмальной тахикардией. Возможно, что и при болезни Эбштейна он бывает только у тех больных, у которых отмечаются пароксизмы тахикардии. Одна из наших 5 больных была оперирована: наложен кава- пульмональный анастомоз. Через сутки больная скончалась. При пато
логоанатомическом исследовании диагноз подтвержден. Приводим отдельно данные клинического обследования и описание анатомического препарата.
Больная К., 19 лет, поступила в Институт хирургии имени А. В. Вишневского по поводу врожденного порока сердца. Порок обнаружен с рождения. Беспокой? умеренная одышка и повышенная утомляемость. Рост 152 см, вес 52,6 кг. Телосло-

Рис. 94. Электрокардиограмма больной К. Диагноз: болезнь Эбштей- на. Блокада правой иожки пучка Гиса. Неполная блокада атриовентрикулярного узла. Расщепление зубца Р, уменьшение вольтажа желудочкового комплекса.
жение правильное, имеется слабо выраженный пятнистый циаиоз в области верхних и нижних конечностей, застойная гиперемия в области лица.
Грудная клетка цилиндрической формы. Верхушечный толчок .разлитой, передняя грудная стенка колеблется синхронно с сердечными сокращениями. Над мечевидным отростком выслушивается систолический шум, проводящийся в другие точки в ослабленном виде. По линии от верхушки сердца до третьего межреберья у правого края грудины выслушивается .ровный несильный диастолический шум, не ослабевающий и не нарастающий на протяжении диастолы; 1 тон ослаблен, II тон над основанием сердца расщеплен. Пульсация шейных вен слабо выражена. Печень не увеличена, отеков нет. Пульс в покое 86 ударов в минуту, артериальное давление 100/85 мм рт. ст. венозное — 250 мм вод. ст.
Электрокардиограмма (рис. 94) — правограмма, деформация предсердного компонента, блокада правой ножки пучка Гиса, неполная атриовентрикулярная блокада 1-й степени.
Рентгенография (рис. 95): легочный рисунсж обеднен, корни слабо выражены, поч ти не пульсируют. Сердце резко расширено в поперечнике, дуги по левому контуру сердца сглажены, правое предсердие выступает далеко вправо, сосудистый пучок узкий. Рентгено-кммограмма: по левому контуру сердца зубцы деформированы, по контуру правого предсердия зубцы имеют одновершинную желудочковую форму.
При контрастной ангиокардиографии (рис. 96) контрастное вещество из верхней полой вены заполняет большое правое предсердие и резко расширенный правый желудочек. В легочную артерию оно поступает медленно и в таком малом количестве, что на ангиокардиограммах слабо контурируется.
Насышеиие артериальной крови кислородом — 95%, венозной крови в правом предсердии — 56%.
Давление в правом предсердии — 20/0 мм рт. ст., причем давление повышается во время систолы желудочков. Для кривой записи давления в правом предсердии характерно наличие большого количества дополнительных волн (рис. 97). Пункция левого предсердия: давление 10/0, давление до максимума повышается во время диастолы желудочков (рис. 98). Спирометрия: жизненная емкость— 1900 см* (норма при» весе « росте больной — 2800 см3), легочная вентиляция — 0,6 л/мин; С02 в альвеолярном воздухе — 4,9%, 02—14,0%,

Рис. 95. Рентгенограмма сердца в переднезадней проекции. Диагноз: болезнь Эбштейна. Увеличение границ сердца, увеличение правого предсердия, сглаженность дуг по левому контуру сердца, узкий сосудистый пучок.
При нагрузке насыщение крови повышается (по данным ушного оксиметра), коэффициент использования кислорода во время физической нагрузки увеличивается значительно — с 24 до 36.
Баллистокардиограмма и электрокардиограмма больной К. представлены на рис. 99.
На основании исследования поставлен диагноз: болезнь Эбштейна.
28/IV 1959 г. произведена операция (Н. К- Таланкин): наложен анастомоз между периферическими концами верхней полой вены и правой легочной артерии. Операция предпринята в расчете на то, что кровь верхней половины тела — примерно 40% минутного объема —¦ пройдет в легкие, не заходя в правый желудочек, тем самым уменьшит количество ipa-боты для него и обеспечит лучшее опорожнение правого желудочка.
После операции появились признаки недостаточности кровообращения: прогрессирующий застой в легких н постепенное снижение артериального давления. При этих явлениях через сутки больная скончалась.
Описание препарата сердца. Сердце имеет размеры 22X14X9 см, увеличено преимущественно за счет правого предсердия и резкого растяжения артериального конуса правого желудочка (рис. 100). Правое атриовентрикулярное отверстие резко растянуто, окружность его составляет 23 см. Паруса трехстворчатого клапана аномально развиты и неправильно расположены. Передний парус начинается от фиброзного кольца. У основания его размеры составляют 6 см, длина до свободного края — 4 см. Линия прикрепления заднего паруса идет в косом направлении: наружный край прикрепляется на уровне фиброзного кольца, а внутренний край —к мышеч-
Рис. 96. Ангиокардиограммы больной. Диагноз: болезнь Эб- штейна, а — снимок произведен через 2 секунды после начала введения контрастного вещества; контрастным веществом заполнено расширенное правое предсердие; б — снимок произведен иа 6-й секунде; правое предсердие еще не освободилось от контрастного вещества; видно заполнение контрастным веществом резко расширенного правого желудочка; в легочную артерию контрастного вещества поступило очень мало.
ной стенте правого желудочка на € см ihhже фиброзного атриовентрикулярного кольца. Ширина его по линии прикрепления—11 см, длина от начала прикрепления до свободного края 1,5 см, в медиальной части постепенно уменьшаясь до слияния с мышечной стенкой правого желудочка. Медиальная створка рудиментарна, имеет форму валика шириной 2 см. Расстояние от свободного края до места прикрепления к стенке

правого желудочка 7 мм, сухожильных нитей нет, его свободный край не соединяется с трабекулами. Артериальный kohvc правого желудочка резко растянут и имеет объем около 600 см3. Объем левого желудочка около 22 см3. Аорта недоразвита, имеет
На Выдохе
°ис. 99. Баллистокардиограмма и электрокардиограмма больной К- (объяснения в тексте).
диаметр 14 мм. В результате того что два паруса трехстворчатого клапана составляют общую длину по линии прикрепления 17 см, а длина окружности предсердно-желудочкового отверстия 23 см, между правым предсердием и правым желудочком образовалось сообщение, свободное от парусов и имеющее окружность 6 ом, оно еще более увеличено за счет разного уровня расположения створок.
Таким образом, для клинической картины болезни Эбштейна наиболее характерными можно считать перечисленные ниже признаки: 1) раздвоение II тона над основанием сердца, возникающее вследствие

Рис. 100. Препарат сердца больной К. а — фиброзное предсердно-желудочковое кольцо; б — медиальная створка; в — латеральная створка; г — передняя створка; д — резко расширенная передняя камера правого желудочка.
замедленного опорожнения правого желудочка; 2) увеличение размеров сердца за счет расширения правого предсердия и правого желудочка
со сглаживанием дуг по левому контуру сердца и узким сосудистым пучком; 3) изменения электрокардиограммы в виде блокады .правой ножки пучка Гиса, блокады правого атриовентрикулярного узла, синдрома Вольфа—-Паркинсона—Уайта при наличии приступов пароксизмальной тахикардии и снижения .вольтажа желудочкового комплекса; 4) длительная задержка контрастного вещества в правых камерах сердца; 5) характерная кривая давления в правом предсердии с наличием «плато» и большого количества дополнительных мелких волн.
АТРЕЗИЯ ЛЕВОГО ВЕНОЗНОГО ОТВЕРСТИЯ
Анатомическое строение сердца при этой болезни имеет следующую картину: левое предсердно-желудочковое отверстие заращено, левый желудочек гипоплазирован, объем его
¦полости равен 2—3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Предсердия общие. Аорта отходит от правого желудочка, развита нормально. Легочная артерия также отходит от правого желудочка, общий ствол ее располагается слева и сзади от восходящей аорты, клапан ее может быть деформирован и сужен в виде диафрагмы (рис. 101).
Клинически в случае сужения легочной артерии преобладают симптомы недостаточности легочного кровотока.

Рис. 102. Рентгенограмма больной Н. в двух проекциях. Диагноз: атрезия левого венозного отверстия.
¦а, — переднезадняя проекция; б — левое косое положение. Стрелкой отмечен контур недоразвитого левого желудочка.
При рентгеноскопии (рис. 102) в переднезадней проекции сердце имеет форму «голландской туфельки», как при тетраде Фалло, сосуды легкого не пульсируют. В левом косом положении контур левого желудочка имеет радиус закругления 1—2 см и прилегает к контуру сердца в виде «придатка».
При контрастной ангиокардиографии (рис. 103) контрастное вещество заполняет всю тень сердца, затем одновременно аорту и менее контрастно -легочную артерию. При отсутствии сужения легочной артерии в клинической картине преобладают симптомы увеличения легочного кровотока, точнее говоря, показатели почти всех иссле^ дований совпадают с данными, которые свойственны двухкамерному сердцу.
Болезнь встречается крайне редко, продолжительность жизни больных неизвестна.
Редкие попытки хирургического лечения путем наложения внесердечных анастомозов между нисходящей грудной аортой и левым стволом легочной артерии (по Поттсу) и анастомоз между левой подключичной артерией и левой легочной артерией (по Блелоку—
Тауссиг) улучшают состояние только тех больных, у -которых нет -признаков декомпенсации кровообращения. У больной, которая находилась под нашим -наблюдением, порок сочетался с сужением устья легочной артерии. Больная скончалась после операции. При анатомическом исследовании диагноз подтвержден. Приводим выписку из истории болезни.
Больная Н., 4 лет 6 месяцев. Поступила в Институт хирургии имени А. В. Вишневского I7/V 1957 г. по поводу врожденного порока сердца.
Диагноз: атрезия левого венозного отверстия, не функционирующий левый желудочек, сужение устья легочной артерии, двойная верхняя полая вена (левая полая
вена впадает в коронарный синус сердца, общее предсердие).
Операция — левый кавапуль- мональный анастомоз. Больная скончалась через 6 часов после операции от отека головного мозга.
Данные вскрытия:              общее
предсердие, предсердно-желудочковое отверстие, большой правый желудочек, левый желудочек имеет форму придаточной полости объемом 30 см3, сообщающейся с полостью правого желудочка, аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка, сужение устья легочной артерии, створка клапана легочной артерии сраще ны, двойная верхняя полая вена Анастомоз проходим.