Аномалии развития пищевода

  Агенезия пищевода - полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.
Атрезия пищевода - характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею (рис. 150). Составляет 13,5% всех пороков развития пищеварительной системы и в 20-50% случаев сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно- кишечного тракта, мочеполового аппарата, скелета, центральной нервной системы, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота - 0,3:1000. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:
Рис. 150. Формы стенозов и атрезий пищевода (Лазюк Г. И., 1991)
а)              атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей - проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета (7-9%). У этих детей быстро развивается аспирационная пневмония. В связи с отсутствием сообщения дистального отрезка пищевода с трахеей воздух не попадает в же- лудочно-кишечный тракт. Живот запавший, при его перкуссии - во всех отделах тупой звук;
б)              атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0,5%). Дистальный отрезок пищевода оканчивается слепо. У таких новорожденных сразу после рождения диагностируют аспирационную пневмонию. Поскольку дистальный отрезок пищевода не сообщается с трахеей, в желудок и кишечник не попадает воздух. Живот запавший, при перкуссии над всеми отделами брюшной полости определяется тупой звук;
в)              атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-95%). Проксимальный отрезок пищевода заканчивается слепо. У таких новорожденных довольно быстро развивается аспирационная пневмония. Уже через 2-3 часа после рождения проксимальный слепой мешок пищевода и носоглотка обильно заполняются пенистым содержимым («ложная саливация»). При кормлении после первых же глотков молоко срыгивается и поступает обратно в рот не- створоженным. В результате имеющегося сообщения между дистальным отрезком пищевода и трахеей желудок и кишечник новорожденного раздуты воздухом. При наличии довольно широкого сообщения между дистальным отрезком пищевода и трахеей при кашле и рвотных движениях в рот ребенка может забрасываться небольшое количество желудочного сока и даже желчи;
г)              атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей (1%). У этих детей сразу после рождения диагностируются аспира- ционные пневмонии. Существование фистулы между дистальным отрезком пищевода и трахеей приводит к вздутию живота. При рентгенографическом исследовании контрастное вещество, введенное в пищевод, может достигнуть желудка благодаря сообщению через трахею между проксимальным и дистальным отрезками пищевода.
Гетеротопии в стенку пищевода - описаны включения хрящевой ткани, элементов трахеи и бронхов, вызывающие стенозирование.
Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) - проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.
Дивертикул пищевода - слепое выпячивание стенки пищевода в виде мешка или трубки (рис. 151).
Киста пищевода врожденная - характеризуется тем, что выстлана желудочно-кишечным (однослойным призматическим) или дыхательным (многослойным мерцательным) эпителием. В зависимости от гистологического строения различают кисты пищеводные, желудочные, кишечные, бронхогенные. Тип слизистой оболочки, выстилающей кисту, не обязательно должен соответствовать той части пищеварительного тракта, где
находится киста. Чаще встречаются бронхогенные кисты пищевода. Их стенка помимо соединительно-тканных волокон может содержать хрящевые пластинки, гладкие мышечные клетки. Изнутри такие кисты выстланы многорядным мерцательным эпителием и содержат студнеобразную или сливкообразную жидкость. Обычно киста располагается в подслизистой основе пищевода или между ним и трахеей. Киста никогда не сообщается с просветом пищевода, обычно тонкостенная и однокамерная; величина кисты может колебаться от размеров лесного ореха до размеров яблока. Врожденные кисты, расположенные в подслизистой основе верхней части пищевода, обычно выстланы эпителием, подобным желудочному.
Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) - увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.
Пищевод короткий врожденный (син.: брахиэзофагус, желудок грудной) - дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом.
Свищ трахеопищеводный - сообщение между пищеводом и трахеей, может сочетаться с атрезией пищевода или быть без нее (рис. 152). В основе развития лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Врожденное соустье между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается очень редко. В среднем на 30 случаев врожденных пище- водно-трахеальных свищей в сочетании с другими аномалиями пищевода приходится лишь 1 случай «чистого».
Встречаются три основных варианта порока: 1) свищевой ход узкий и длинный; 2) свищевой ход короткий и широкий; 3) пищевод и трахея на протяжении имеют одну общую стенку. Чаще всего наблюдается короткий и широкий свищевой ход. Соустье, как правило, расположено высоко, на уровне первых грудных позвонков с заднеправой стенкой трахеи.
Стеноз пищевода врожденный - сужение просвета пищевода. Встречается реже, чем атрезия (рис. 153). Врожденные стенозы пищевода составляют примерно 15% всех аномалий пищевода. Бывает нескольких типов:
а)              циркулярная форма стеноза пищевода - наиболее частая при этом виде порока форма стеноза. Она образуется вследствие внутриутробно развивающегося фиброзного (хрящевого) кольца или ограниченной гипертрофии мышечной оболочки пищевода. Эти стенозы локализуются на любом уровне пищевода. Однако циркулярная форма стеноза в 50% случаев локализуется в средней и в 25% - в нижней трети пищевода или вблизи кардии. Протяженность сужения бывает различной, до 10 см;
Рис. 153. Варианты мембранозной формы стеноза пищевода (Сакс Ф. Ф., Медведев М. А., Байтингер В. Ф., Рыжов А. И., 1988):
а - мембрана расположена на одном уровне, длинный интрамуральный трахеопищеводный свищ; б - мембрана расположена на одном уровне, длинный интрамуральный бронхопищеводный свищ; в - мембрана расположена на одном уровне, двойной трахеопищеводный свищ; г - мембрана расположена на одном уровне, трахеопищеводный свищ по типу клапана; д - мембрана расположена на одном уровне, короткий интрамуральный трахеопищеводный свищ; е - мембраны расположены на двух уровнях, соединения пищевода с трахеей нет; ж - проксимальный и дистальный отделы пищевода расположены по типу «бок-в-бок», трахеопищеводного соединения нет; з - мембранозная атрезия пищевода типа «стеноз»
б) перепончатая (мембранозная) форма стеноза пищевода - образуется за счет мембраны, суживающей просвет пищевода изнутри. Эти тонкие соединительно-тканные мембраны покрыты эпителием. Мембрана может быть с отверстием или без него. Врожденное сужение пищевода может быть вызвано гипертрофией атипично расположенной слизистой оболочки желудочного типа.
Стеноз пищевода гипертрофический - сужение просвета пищевода, обусловлен утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней или нижней трети пищевода.
Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) - очень редкий порок развития пищевода. Различают кистозные (сферические), трубчатые (тубулярные), дивертикулярные формы удвоения пищевода. Просвет удвоений может быть изолирован от основного канала пищевода, а также может иметь с ним сообщение. Полностью или частично удвоенный пищевод в одних случаях имеет все слои нормальной стенки, иногда же отдельные слои стенки пищевода могут отсутствовать:
а) удвоение пищевода кистозное - отличается от кисты, на которую оно может быть очень похоже тем, что имеет в оболочке мышечный слой, интимно связанный общими мышечными волокнами со стенкой пищевода. Кистозное выпячивание выстлано изнутри оболочкой, напоминающей строение слизистой оболочки пищевода. В случаях изолированного удвоения просвет кистозного выпячивания стенки пищевода заполнен бесцветной прозрачной жидкостью, иногда мутной или кровянистой. В связи с общей
мышечной оболочкой кистозного выпячивания и пищевода сосуды, проходящие в ней, могут оказаться общими, и излишне активное их пересечение может вызвать в послеоперационном периоде некроз и перфорацию стенки пищевода. Обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода;
б)              удвоение пищевода трубчатое - встречается крайне редко, имеет три разновидности:
  1. полное удвоение всего пищевода в сочетании с дупликатурой желудка характеризуется тем, что рядом с основным пищеводом располагается спавшийся, не функционирующий пищевод, не имеющий сообщения с просветом основного пищевода и желудка;
  2. удвоение пищевода, переходящее через диафрагму в брюшную полость и соединяющееся с начальным отделом тощей кишки — характеризуется тем, что дуплика- тура пищевода сообщается с просветом основного пищевода в грудной полости. Такие дупликатуры достигают довольно большого размера и могут вызвать сдавление органов средостения. Кроме того, дупликатура может быть выстлана изнутри слизистой, напоминающей таковую в желудке. Из грудной полости дупликатура проходит вместе с основным пищеводом через диафрагму и. проходя позади желудка, соединяется с начальным отделом тощей кишки;
  3. изолированное грубчатое удвоение пищевода характеризуется интрамуральным расположением удвоения, вызывающего сдавление основного пищевода. Трубчатые изолированные удвоения имеют интимное соприкосновение слизистой оболочки с пищеводом на значительно большем протяжении, чем кистозные (сферические) удвоения;

в)              удвоение пищевода дивертикулярное — реже бывает изолированным и обычно отходит от пищевода в виде ветви. Иногда этот порок сочетается с пищеводно- трахеальным свищом. Обычно дивертикул отделяется от стенки грудной части пищевода на уровне II III грудных позвонков.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития пищевода »