Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия


Атрезия прямой кишки — отсутствие просвета кишки, популяционная частота - 2,5-6,6 на 10000 новорожденных; бывает нескольких видов (рис. 161):
а)              атрезия прямой кишки без свшцей (син.: атрезия прямой кишки простая):
  1. атрезия анального канала и прямой кишки:
  2. атрезия анального капала;
  3. прикрытое анальное отверстие;
  4. атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии;

б)              атрезия прямой кишки со свищами:
  1. в половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища);
  2. в мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
  3. на промежность (мошонку и половой член);

в)              клоака врожденная в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.
Дивертикул прямой кишки выпячивание стенки кишки, может быть одиночным и множественным.
Мегаректум значительное расширение прямой кишки.
Свшц прямокишечный врожденный — результат неправильного или недостаточного развития уроректальной перегородки, которая в норме должна к 8-й неделе внутриутробного развития разделить первичную клоаку на две части: спереди — урогенитальный синус
Рис. 161. Пороки развития прямой кишки и заднепроходного отверстия (Валькер Ф. И., 1938): а - атрезия заднепроходного отверстия; б - атрезия прямой кишки; в - атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки; г - атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь; д - атрезия прямой кишки со свищом в уретру; е — атрезия прямой кишки со свищом в матку; ж — атрезия прямой кишки со свищом во влагалище; з — атрезия прямой кишки со свищом в преддверие влагалища; и, к- атрезия прямой кишки со свищом промежности и мошонки; л, м — варианты сужения прямой кишки и заднепроходного отверстия
и сзади - ректальный синус. Процесс разделения начинается между аллантоисом (мочевым мешком) и кишечником на 4-миллиметровой стадии развития. Перегородка прогрессирует каудально и на 16-миллиметровой стадии развития делит первичную клоаку. Смещение двух участков перегородки относительно друг друга приводит к возникновению различных вариантов врожденных уретроректальных свищей. При этих свищах практически всегда имеются различные аномалии развития уретры, прямой кишки и других органов и тканей (врожденные пороки сердца, spina bifida, аномалии почек и мочеточников). Все варианты врожденных прямокишечных свищей сводятся к трем основным типам: ректовезикальный, ректоуретральный и ректовагинальный. Свищ при нормально сформированном заднем проходе может открываться в половую систему у девочек (матку, влагалище), в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал), на промежность. Среди фистул различают широкие, с выраженной клинической картиной; узкие, без отчетливых клинических проявлений, и «тяжи» - свищи, выявляемые лишь при гистологическом исследовании. Врожденные пузырно-кишечные свищи встречаются крайне редко и обычно формируются между прямой кишкой и областью мочепузырного треугольника. Среди новорожденных мальчиков с пороками развития заднепроходного отверстия и прямой кишки свищи в уретру не представляют собой редкую находку. Мочекишечные свищи наблюдаются в 18,6% случаев, при этом уретроректаль-
ная фистула с локализацией отверстия в предстательной части уретры - в 7,1% случаев и в перепончатой - в 0,7%. Врожденные свищи могут варьировать от нитевидного тяжа до хорошо выраженного хода в виде дополнительной уретры. Иногда патологическое сообщение сформировано в виде соустья, при этом уретра как бы расщеплена, в других случаях сообщение определяется как дополнительная уретра. Последний вариант обозначают как Н-подобный тип уретроанальной фистулы. Механизмы образования врожденного свища делают очевидным наличие при этом хорошо сформированного хода, выстланного эпителием, напоминающим слизистую оболочку кишки или уретры. Нередко диаметр свища больше расположенной спереди от него уретры и моча выделяется при мочеиспускании в кишку преимущественно по свищевому ходу.
Стеноз прямой кишки врожденный - сужение просвета прямой кишки, бывает нескольких видов:
а)              стеноз заднего прохода;
б)              стеноз прямой кишки;
в)              стеноз заднего прохода и прямой кишки.
Удвоение прямой кишки - чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализирован- ный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.
Эктопия анального отверстия - перемещение анального отверстия в необычное место, бывает нескольких видов:
а)              промежностная форма (у мальчиков и девочек);
б)              вестибулярная форма (у девочек). 

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «Аномалии развития прямой кишки и анального отверстия »