Заболевания почек и мочевыводящих путей в различных регионах нашей страны наблюдаются у 3 — 4% детей. Их высокий удельный вес в структуре всех болезней можно установить по данным обращаемости в детские поликлиники и числу госпитализированных в педиатрические стационары. Патология мочевой системы привлекает внимание еще серьезностью прогноза. Несвоевременно распознанное заболевание и поздно начатая терапия часто лежат в основе прогрессирования патологического процесса и развития хронической почечной недостаточности (ХПН), что приводит к задержке роста и развития ребенка, инвалидизации, значительному укорочению жизни.
Следует помнить и о том, что у многих взрослых больных с заболеваниями мочевой системы патологический процесс начался уже в период детства.
Все заболевания мочевой системы у детей можно разделить на две большие группы, одну из которых составляет наследственная и врожденная патология, другую — приобретенная. Нефропатии первой группы имеют в педиатрии большее значение и встречаются у детей чаще, чем у взрослых. Объясняется это тем, что многие из подобного контингента больных умирают рано. Тем не менее истинная сущность патологического процесса в почках не всегда просто распознается, нередко он протекает под маской приобретенного заболевания.
Наследственная и врожденная нефропатия может быть обусловлена структурно-анатомическими особенностями развития почек и мочевыводящих путей (наиболее частые из них см. на рис. 85), на долю которых приходится ]/з всех пороков развития в различных органах и системах. По частоте они уступают лишь порокам развития сердца. Кроме того, выделяют гистологические аномалии строения почек (поликистозная болезнь, нефронофтиз Фан- кони, нефропатии, обусловленные гипопластической дисплазией, и др.), большую подгруппу так называемых тубулопатий, в основе которых лежат нарушения транспорта различных веществ в тубулярном отделе нефрона. Наконец, есть нефропатии, которые по своей клинико-морфологической выраженности близки к нефриту; это так называемые нефрозонефритоподобные синдромы. Имеются в виду наследственный нефрит, врожденный нефротический синдром, семейный нефротический синдром и еще часть редкой нозологии.
Приобретенные почечные заболевания, т. е. развивающиеся под влиянием факторов окружающей среды, разделяются на первичные и вторичные. В число первичных включаются различные формы гломерулоне- фритов и пиелонефритов, опухоли почек (исключая эмбриональную аденосаркому Вильмса) и некоторые другие патологические процессы, развивающиеся
Рис. 85. Структурные аномалии развития почек и мочевыводящих путей (схема). а — агенезия почки; б — односторонняя гипоплазия; в — подковообразная почка; г — тазовая дистопия; д — перекрестная дистопия; е — удвоенные лоханка и мочеточник.
самостоятельно в интактной до того мочевой системе. Приобретенной вторичной следует считать нефропатию, которая является одним из синдромов или осложнением как приобретенной, так и врожденной патологии, в том числе и почечной. Примером могут служить волчаночный нефрит, капилляротоксический нефрит, развивающийся у лиц с болезнью Шенлейна — Геноха, диабетический гломерулонекроз, амилоидоз почек, острая почечная недостаточность (ОПН) при гемолитико-уремическом синдроме, острых кишечных и детских инфекциях, токсико-аллергических состояниях. Пиелонефрит является вторичным, если осложняет ту или иную структурно-анатомическую аномалию почек и мочевыводящих путей или нефролитиаз, при которых имеется затруднение к оттоку мочи (вторичный обструктивный), а также функциональную неполноценность мочевой системы без документированной обструкции, например наследственную тубулопатию, гломерулонефрит, нарушение обмена веществ с повышенной экскрецией уратов, оксалатов (вторичный необструктивный).
В делении пиелонефрита на первичный и вторичный есть определенная доля относительности, так как существует предположение, что хронический микробно-воспалительный процесс всегда развивается при врожденной неполноценности мочевой системы.
Из всего многообразия нефропатий, встречающихся у детей, преобладающей является мочевая инфекция. По частоте она занимает второе место в передаче детских болезней, уступая лишь инфекции дыхательных путей (статистические данные ВОЗ).