А. Методы обследования больных с пороками сердца и крупных сосудов можно разделить на три группы (уровня).
1 Тесты первого уровня позволяют заподозрить заболевание и обосновать необходимость консультации кардиохирурга.
а.              Сбор анамнеза.
б.              Физикальное обследование.
в.              ЭКГ.
г.              Рентгенография сердца в 3-х проекциях.

2. Тесты второго уровня позволяют с высокой степенью достоверности установить правильный диагноз и в некоторых случаях обосновать хирургическое вмешательство (например, эхокардиоскопия при диагностике митрального стеноза, недостаточности клапанов сердца, открытого артериального протока).

а.              Фонокардиография.
б.              Исследование функции внешнего дыхания.
в.              УЗИ.

3. Тесты третьего уровня можно рассматривать как подготовку к хирургической операции. Они необходимы для уточнения деталей заболевания, определяющих технику операции у конкретного больного. Эти тесты выполняют по строгим показаниям в условиях кардиохирургического стационара.

а.              Зондирование полостей сердца.
б.              Тензооксиметрия.
в.              Ангиокардиография.
г.              Коронарография.
Б. Жалобы: одышка, боли в области сердца, головные боли, перебои в работе сердца. Подробнее жалобы будут рассмотрены применительно к конкретным заболеваниям. Появление жалоб у больных с врождёнными пороками сердца (ВПС) бледного типа чаще свидетельствует об угрозе перехода заболевания в стадию декомпенсации. Напротив, при приобретённых пороках ухудшение самочувствия обычно определяет необходимость хирургического вмешательства. Выраженность жалоб лежит в основе классификации хронической сердечной недостаточности (табл. 7-1).
В.              История развития заболевания. Врача в первую очередь должны интересовать нижеперечисленные симптомы.

1. ВПС бледного типа и приобретённые болезни сердца — признаки лёгочной гипертензии, пневмонии, бронхиты, отёк лёгких и т.д.
2. Поражения клапанов сердца ревматической этиологии — активность ревматического процесса в недавнем прошлом и в настоящее время.
3. ВПС синего типа — приступы одышки, сопровождающиеся цианозом; их частота, тяжесть, длительность.

7 4915
Таблица 7-1. Классификация хронической сердечной недостаточности (принята ассоциацией кардиологов Нью-Йорка)

1. функциональный класс

Обычная физическая активность не вызывает заметной усталости, сердцебиения, одышки, боли, т.е. физическая нагрузка переносится, как и до болезни. Порок есть, жалоб нет
II функциональный класс Болезнь вызывает незначительное ограничение физической активности. В покое жалоб нет. Обычная физическая нагрузка вызывает усталость, одышку, сердцебиение или боли в области сердца
Ш функциональный класс
Заметное ограничение физической активности, небольшая нагрузка вызывает усталость, боль, одышку, сердцебиение. В покое самочувствие удовлетворительное
IV функциональный класс Любая физическая нагрузка затруднена. Одышка, боль и другие симптомы в состоянии покоя. Признаки сердечной декомпенсации

4. Атеросклероз венечных сосудов — характер стенокардии, перенесённые инфаркты миокарда, доза принимаемых коронаролитиков и т.п.

Г. Внешний осмотр. Пороки сердца подразделяют (соответственно изменениям окраски кожных покровов и слизистых оболочек) на пороки бледного (без цианоза) и синего типа (с цианозом).

1. Пороки бледного типа

а.              Патологического сброса крови между артериальной и венозной системами либо нет (например, при митральном стенозе), либо сброс происходит из левых камер сердца в правые, т.е. слева направо (например, при дефектах межпредсердной [ДМПП] и меж- желудочковой [ДМЖП] перегородок).
б.              В терминальной стадии пороков бледного типа появляется цианоз, обусловленный развитием необратимых склеротических изменений в сосудах малого круга кровообращения. При лёгочной гипертензии давление в правых камерах сердца становится больше, чем в левых отделах. На этой стадии заболевания операция противопоказана.

2. Пороки синего типа. Сброс крови идет справа налево (венозная кровь попадает в артерии большого круга кровообращения). Такие изменения гемодинамики возможны, например, при тетраде Фалло. Препятствие на пути крови в лёгочную артерию приводит к тому, что давление в правом желудочке становится выше, чем в левом, и неоксигениро- ванная кровь идёт по пути наименьшего сопротивления не в малый, а в большой круг кровообращения. Другие пороки синего типа: триада и пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов.

Д. Аускультация. Необходимо выслушивать не только область сердца, но и зоны крупных
сосудов на шее, в межлопаточном пространстве.

1. Шум при дефектах перегородок обычно хорошо слышен над областью сердца и резко ослаблен за её пределами.
2. Шумы, возникающие в области клапанов аорты и лёгочной артерии, коарктации аорты, проводятся далеко по ходу кровеносных сосудов.
3. Обращают внимание на количество и выраженность шумов, их эпицентр, области распространения и связь с фазами сердечного цикла. Необходимо установить, нет ли раздвоения тонов, их акцента.
4. Шум в области прикрепления II ребра к грудине слева чаще связан с пороком лёгочной артерии, на рукоятке грудины — с аортой, в точке прикрепления IV ребра к грудине слева — с митральным клапаном. Однако при ВПС можно наблюдать различные варианты отхождения крупных сосудов от сердца.

Е. АД необходимо измерять не только на верхних, но и на нижних конечностях. При коаркга-
ции аорты как систолическое, так и диастолическое АД на верхних конечностях повышено.
а на нижних — понижено (или вообще не определяется). При недостаточности аортального клапана и открытом артериальном протоке диастолическое АД значительно понижено. Ж- Электрокардиография и фонокардиография

1. Анализ электрокардиограмм позволяет выявить перегрузку отделов сердца, ишемию миокарда, нарушения ритма и проводимости.

а.              Гипертрофия правого желудочка

1. Первое стандартное отведение. Зубец S глубокий, значительно превышает величину зубца R. Зубец Т положительный. Зубец R низкий, уширен, расщеплён.
2. Третье стандартное отведение. Зубец R высокий, сегмент S-T смещён вниз. Зубец Т низкий, двухфазный, иногда с преобладающей отрицательной фазой.

б.              Гипертрофия левого желудочка

1. Первое стандартное отведение: зубец R высокий, интервал S-T смещён вниз, зубец Т низкий двухфазный, обычно с первой отрицательной фазой.
2. Третье стандартное отведение: глубокий зубец S.

в.              Если перегружены оба желудочка, то могут быиь отклонение электрической оси сердца вправо, смещение сегмента S-T вниз во всех отведениях, наблюдают низкий двухфазный зубец Т в стандартных отведениях и отрицательный в грудных отведениях.

2. Фонокардиография — способ графической регистрации сердечных шумов в различных точках и на различных частотах.

а Одновременно записывают ЭКГ. При их совместной обработке получают данные о связи шумов с диастолой или систолой.
б.              Важное значение имеет форма (веретенообразная, ромбовидная и т.д.) и амплитуда записанного шума.
в.              Оценивают интенсивность тонов сердца в различных точках (например, раздвоение и акцент II тона во И-Ш межреберье слева от грудины указыгоают на повышение давления в лёгочной артерии).

3. Обзорная рентгенография органов грудной клетки

1. Рентгенография выполняется в трёх проекциях — передней прямой и двух косык: правой (первой) и левой (второй). Схема контуров сердца, видимых на рентгенограммах, представлена на рисунке 7-1.

а,              Прямая проекция позволяет оценить кровенаполнение:

1. Малый круг кровообращения

(а)              Переполнение сосудов малого круга кровообращения: расширение корней лёгких, уплотнение лёгочного рисунка и увеличение контура лёгочной артерии (II дуга).
(б)              Обеднение кровотока в малом круге: лёгочные поля приобретают повышенную прозрачность, а II дуга может не определяться.
(в)              Лёгочная гипертензия с необратимыми склеротическими изменениями сосудов: усиление лёгочного рисунка ближе к корням и обеднение его на периферии.

2. Аорта. При расширении аорты:

(а)              у ребёнка её дуга выходит за контуры грудины;
(б)              у взрослого расширен правый контур тени аорты.

3. Увеличение тени сердца вправо позволяет заподозрить увеличение аднага из предсердий, а увеличение её влево — увеличение одного из желудочков.

б.              Первая косая проекция позволяет дифференцировать увеличения предсердий. Исследование проводят одновременно с контрастированием пищевода бариевой взвесью.

1. При увеличении левого предсердия ретрaкардиальнaе пространство уменьшается, возникает смещение пищевода кзади.
2. При расширении правого предсердия тень сердца также смещается кзади, но положение пищевода не изменяется.

в.              Вторая косая позиция позволяет дифференцировать увеличения желудочков.

1. Расширение правого желудочка: передняя граница сердечной тени приближается к передней грудной стенке.
2. Расширение левого желудочка приводит к смещению заднего контура сердца, закрывающего тень позвоночника (чего в норме не наблюдают).

2. Рентгеноскопия сердца с использованием электронно-оптического преобразователя позволяет выявить:

а.              кальциноз клапанов сердца;
б.              признаки недостаточности клапанов: симптом коромысла между дугами сердца. Например, при недостаточности митрального клапана сокращение левого желудочка (IV дуга) приводит к увеличению левого предсердия (III дуга).
I. Эхокардиоскопия (табл. 7-2) — один из видов УЗИ. С её помощью определяют размеры камер сердца, площадь проходных отверстий клапанов, состояние их створок и хорд, целостность перегородок. При допплеровской эхaкардиaскaпии можно определять интенсивность кровотока как через естественные, так и через патологические пути сообщения камер сердца и крупных сосудов. Например, при ДМПП можно выявить перерыв эхосигнала в его области; при ДМЖП — патологический ток крови из левого желудочка в правый; при поражении клапанов — их кальциноз, патологическое движение створок и регургитацию крови. Мaжнa выявить аномальное расположение хорд.
L Зондирование полостей сердца

1. Цели

а.              Выявление дефекта в перегородках сердца.
б.              Измерение давления в полостях сердца.
в.              Определение степени насыщения крови кислородом в различных камерах сердца и сосудах.
г.              Проведение рентгенaкaнтрастных исследований.

2. Техника выполнения. В большинстве случаев достаточно провести зондирование правых камер сердца через бедренную вену. При некоторых диагностически сложных

Таблица 7-2. Оценка показателей при эхокардиоскопии

Показатель	Границы нормы у взрослого	Патологические изменения
Диаметр аорты	до 3 см	уплотнение, расширение
Размер полости левого предсердия Полость левого желудочка:	до 3,6 см	увеличение
конечный диастолический размер	до 5,5 см
конечный систолический размер	до 3,7 см	расширение
Сократимость миокарда левого желудочка: фракция выброса	не меньше 29%	зоны гипо- и акинезии
Межжелудочковая перегородка	толщина 0,7-0,9 см	утолщение
Задняя стенка левого желудочка	толщина до 1,1 см	утолщение
Аортальный клапан	размеры до 1,9 см	уплотнение, кальциноз створок уменьшение амплитуды раскрытия
Митральный клапан:	площадь отверстия 4—6 см	уплотнение, кальциноз створок
Размер полости правого желудочка	до 2,6 см	расширение

Примечание. Также регистрируют признаки лёгочной гипертензии, патологические потоки в полостях сердца
ДМЖП, аортальном стенозе, поражении коронарный артерий зонд пррводят в левые камеры сердца через крупные артерии, обычно через бедренную. Сосуды катетеризируют по методу Сельдйнгера.
а.              Для пункции сосуда используют специальную иглу. Её особенности:

1. наличие опорной пластины для пальцев,
2. затупленный              конец,
3. колющий мандрен, выступающий из конца иглы.

б.              Сосуд пунктируют через кожу по анатомическим ориентирам (например, бедренную вену пунктируют в точке, расположенной на 1-2 см медиальнее точки пульсации бедренной артерии на 1-2 см ниже паховой складки). Во время пункции в игле находится мандрен. После попадания иглы в сосуд мандрен извлекают.
в.              Через иглу в сосуд вводят проводник.
г.              На струну одевают трубчатый рентгеноконтрастный зонд и по ней продвигают зонд внутрь сосуда.
д.              Когда зонд попадает в сосуд, струну извлекают.
е.              Продвигают зонд в сторону сердца.

3. Прохождение зонда через дефекты перегородок сердца. Исследование проводят при рентгеноскопии сердца. При некоторый пороках (например, ДМЖП) зонд может проходить из правых камер сердца в левые. Положение зонда контролируют не только визуально, но и с помощью тензооксиметрии.
4. Тензооксиметрия (табл. 7-3) — определение давления и насыщения крови кислородом в различных камерах сердца и крупных сосудах. Для непрерывной записи кривых давления и ЭКГ применяют аппараты типа Мингограф.

а.              По мере прохождения зонда в различные сосуды и камеры сердца забирают пробы крови и определяют их насыщенность кислородом. Степень оксигенации крови определяют фотокалориметрическим способом и выражают в процентах.
б.              Аномальное повышение давления и оксигенации обычно свидетельствует о патологическом сообщении между отделами сердца.
в.              Если пройти из правых отделов сердца в левые невозможно, о давлении в левом предсердии судят по давлению в лёгочных капиллярах (эти величины равны).
Таблица 7-3 Нормальные показатели давления (мм рт.ст) и оксигенации крови (%)

Отдел кровеносного русла	Давление	Оксигенация
Верлняя полая вена	4Л8	7F80
Нижняя полая вена	4-8	79-80
Правое предсердие	8/4	79-80
Правый желудочек	26/0	79-80
Лёгочная артерия	26/12	79-80
Лёгочные капилляры	14/7	79-80
Левое предсердие	14/7	100
Левый желудочек	120/0	100
Аорта	120/70	100

5. Ангиокардиография позволяет определить степень усиления лёгочного рисунка при тетраде Фамд, направление кровотока при сложных пороках (транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол).

а.              Контрастирование кровеносных сосудов обычно проводят с помощью верографина Поскольку контрастное вещество быстро разводится потоком крови, его вводят в боть- шом количестве (60-80 мл) и с большой скоростью.
б.              Контраст необходимо подогреть до температуры тела больного.
в.              Особое значение в разработке плана операции аортокоронарного шунтирования имвгт коронарокардиография.